原发性颅内压增高的影像学及临床研究
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作者：王桂红 龙 洁 朱明旺 胡桂荣 李春禄 戴建平
单位：王桂红 龙 洁 胡桂荣 戴建平(北京天坛医院神经内科邮政编码 100050)；朱明旺(北京市神经外科研究所神经影像室)；李春禄(吉林省辽原市中医医院)
关键词：原发性颅内压增高；垂体；磁共振
北京医学000606 【摘要】 目的 研究原发性颅内压增高(IIH)患者的影像学变化。方法 定量分析32例IIH患者垂体、蝶鞍形态的变化及其与视力变化的相关性。结果 IIH患者可出现垂体变薄(90.60%)、蝶鞍扩大(56.22%)。垂体形态的变化与相应的视力之间具有相关性，相关系数为0.416(P<0.05)。经治疗后，2例可见垂体形态增厚。结论 垂体形态的变化可作为诊断IIH的一个新的影像学参考指标。
Radiological and clinical study of idiopathic intracranial hypertension
, 百拇医药
Wang Guihong,Long Jie,Zhu Mingwang,et al
(Department of Neurology,Tiantan Hospital,Beijing 100050)
【Abstract】 Objective To study the changes of MRI with idiopathic intracranial hypertension (IIH).Methods Aquantitive analysis of morphological changes of pituitary glands and sella turcica on MRI and its relativity to visual changes were carried out in 32 patients with IIH.Results ①Pituitary thinness (90.6%) and sella enlargement (56.22%) were shown on MRI films.②Relativity between pituitary morphological and visual changes was found in 18 patients (P<0.05).③Pituitary thickness were found in 2 patients after treatment.Conclusions The morphological changes of pituitary glands may act as a new imaging index in diagnosis of IIH.
, 百拇医药
【Key words】 Idiopathic intracranial hypertention Pituitary gland MRI
原发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是一症候群，是指具有颅内压(ICP)增高及视乳头水肿的症状与体征，而无局灶性神经系统阳性发现；脑脊液(CSF)压力增高，成分正常；神经影像学检查无占位性病变及脑室扩大[1]。通常认为，IIH患者的影像学是正常的，但国外研究发现，IIH患者尚可出现蝶鞍、脑室及视神经鞘大小及形态的变化[2，3]。为此，我们回顾性研究了32例IIH患者垂体、蝶鞍形态的定量变化及其与视力变化的相关性，旨在发现一个较为敏感的指标，为临床诊断、治疗IIH提供线索。
资料及方法
一、临床资料
, 百拇医药
国际IIH诊断标准[4]
1.ICP增高(>200mmH2O)(1mmH2O=0.0098kPa)。
2.除视乳头水肿及外展神经麻痹外，无其他神经系统阳性体征。
3.神经检查无占位性病变及脑室扩大。
4.CSF蛋白正常或较低，白细胞数正常。
5.无临床及影像学上可疑的静脉窦血栓形成的证据。
根据上述标准，严格选择我科1988～1999年住院的IIH患者32例。其中男8例，女24例，男∶女为1∶3，年龄15～50岁，平均34岁。病程20天～5年。为了排除老年人垂体功能下降造成的垂体形态变化，本组中没有使用年龄在50岁以上的病例。
, 百拇医药
二、检查方法
32例IIH患者均行2次以上腰穿检查(LP)，CSF初压均≥250mmH2O，CSF常规、生化正常，囊虫酶标阴性，病理未见癌细胞。
所有患者均行1次以上的脑核磁共振(MRI)检查。MRI扫描使用GE公司Sigma 1.5 T和Fonar公司0.5 T磁共振成像系统，使用SE脉冲序列T1加权像行矢状和轴位扫描。利用MRI的矢状位，将垂体形态变化分为四级：①正常：垂体形态饱满或垂体上缘少下凹；②轻度下凹：鞍内疝入扩大的蛛网膜下腔，信号同CSF，垂体上缘明显下凹，但垂体高度≥垂体窝的50%；③中度下凹：垂体高度≤垂体窝的50%，但仍可见明显的垂体信号(部分空蝶鞍)；④重度下凹：垂体信号明显变薄，很难与鞍底信号区分(空蝶鞍)。蝶鞍形态也被分成正常、扩大两级。4例住院时间较早的患者，仅有轴位T1加权像扫描。另外，6例同时行磁共振血管成像(MRA)检查，12例行数字减影血管造影(DSA)检查。
, 百拇医药
三、近期疗效观察
经20%甘露醇静脉点滴或/和50%甘油盐水口服，乙酰唑胺抑制CSF分泌，皮质激素治疗，维生素类营养神经及对症治疗20～50天后，观察ICP、视力及垂体、蝶鞍形态的变化。
结 果
一、影像学变化
1.垂体形态改变：本组病例中，绝大部分病人(90.60%)出现垂体形态的改变，但垂体信号无明显变化。32例IIH患者正中矢状面垂体形态表现如下：正常垂体3例；垂体轻度下凹5例；中度(部分空蝶鞍)9例；重度(空蝶鞍)11例(39%)。
2.蝶鞍形态的改变：18/32(56.22%)的患者出现了蝶鞍加深或扩大。蝶鞍扩大者中，15/18(83.33%)发生在垂体中、重度下凹的患者中。
, 百拇医药
3.影像学变化与视力之间的关系：有视力记载的IIH患者18例，其垂体形态的变化与相应的视力之间具有相关性，相关系数为0.416(P<0.05)，有显著性差异。
二、近期疗效观察
本组患者经治疗后，所有患者均有不同程度的ICP下降，下降范围20～170mmH2O，12例患者ICP降至正常，头痛症状及视乳头水肿也有一定的缓解；2例治疗后复查MRI的患者，可见垂体形态增厚，蝶鞍稍变小。
三、随访结果
32例IIH患者中，6例有反复发作的记载。2例垂体形态正常者，约1年后垂体形态仍无变化，视力轻度受损；2例垂体轻度下凹的患者，约1年左右垂体下凹至中度，蝶鞍扩大，视力中度受损；2例重度下凹(无垂体信号)的患者，2及3年后可见蝶鞍进一步扩大，视力严重受损。
, 百拇医药
讨 论
本研究采用国际IIH诊断标准，对病例严格筛选。入选病例均有MRI结果，可明确排除占位性病变及脑室扩大，对MRI扫描中可疑窦血栓形成的患者均进行了DSA或MRA检查，以确保排除此病。因为窦血栓形成是与IIH截然不同的一种病，其发病机理、影像学特点、治疗及预后均与IIH不同。IIH的诊断标准中第5点也明确排除此病。这与传统的IIH概念[1]不同。另外，200mmH2O作为ICP增高的上限已为大家所接受，但Corbett等[5]发现，无论肥胖及非肥胖的正常人，开放的ICP均可达到250mmH2O，因此，国外一些学者将250mmH2O作为ICP增高的标准。本研究中，所有患者治疗前的ICP均≥250mmH2O。
一般认为，IIH患者的CT或MRI检查是正常的。但有研究发现[2，3，6]，IIH患者的空蝶鞍的发生率相对较高，为10%～65%，此外，影像学上尚有脑室缩小，视神经鞘的扩大等。因此，国外有些学者这样定义IIH的影像学标准：除小脑室或空蝶鞍外影像学研究正常。但有研究发现，IIH患者与年龄匹配的对照组相比，脑室大小无明显区别[6]。因此，空蝶鞍为IIH中较为肯定的影像学指标，其形成机制可能为：IIH患者慢性ICP升高，如伴有鞍隔功能不全，蛛网膜下腔疝入鞍内，压迫垂体及蝶鞍，从而引起垂体及蝶鞍形态的变化，如垂体变薄、蝶鞍扩大等，严重时形成空蝶鞍。空蝶鞍具有典型的影像学表现，指蝶鞍内充满脑脊液信号，垂体实质几乎完全消失，多伴有骨性蝶鞍扩大。空蝶鞍为IIH较晚期的一个影像学征象，故对诊断IIH缺乏敏感性。本研究中，空蝶鞍的发生率为39%，而垂体形态的变化达90.6%，说明垂体形态的变化比空蝶鞍更为敏感，更能反映IIH的病情程度。32例患者中，56.22%出现蝶鞍形态的变化，且83.3%蝶鞍扩大发生在垂体中、重度下凹的患者中，进一步说明蝶鞍形态的变化晚于垂体形态的变化。
, 百拇医药
视力下降是IIH唯一且严重的并发症，是判断IIH病变程度的一个主要临床指标。垂体形态的变化与视力存在一定的负相关关系，说明垂体越薄，病情越重。所以，垂体形态的变化可作为判断IIH病情严重程度的一个影像学指标。本研究还发现，药物治疗对缓解头痛症状及降低ICP有明显的效果，但对垂体及蝶鞍形态的影响较小，表现为垂体略增厚，蝶鞍稍变小。
对部分患者随访发现，垂体形态正常的患者，短期内(约1～3年)垂体无明显变化，视力正常或轻度损害；垂体形态轻度异常的患者，垂体随时间逐渐变薄，视力渐下降；垂体及蝶鞍明显异常者，视力将逐渐恶化，部分患者失明。
总之，随IIH病情变化，垂体形态呈现不同程度的异常，其变化较空蝶鞍敏感，因此，可将垂体形态的变化作为诊断IIH及判断病情程度的一个新的影像学指标。
参 考 文 献
1.马景孟，康永军.良性颅内压增高.见：李联忠主编.颅内压增高症影像诊断.第1版.北京：人民卫生出版社.1996：77.
, 百拇医药
2.Gibby WA,Cohen MS,Goldberg HL,et al.Pseudotumor cerebri:CT finding and correlation vision loss.AJR Am J Roentgenol,1993,160:143.
3.Wessel K,Thron A,Linden D,et al.Pseudotumor cerebri:clinical and neuroradiological findings.Eur Arch Psychiatry Neurol Sci,1987,237:54.
4.Olessen J.Benign intracranial hypertension.In: Olesen J,Eds.Classification and diagnostic criteria for headache disorder,cranial neuralgias and facial pain.Cephalagia,First ed.Denmark:Scandinavian University Press.1991:51.
, http://www.100md.com
5.Corbett JJ,Mehta MP.Cerebrospinal fluid pressure in normal obese subjects and patients with pseudotumor cerebri.Neurology,1983,33:1386.
6.Jacobson DM,Karanjia PN,Olsen KA,et al.Computed tomography ventricular size has no predictive value in diagnosing pseudotumor cerebri.Neurology,1990,40:1454.
(收稿：1999-07-19 修回：2000-01-18), 百拇医药
单位：王桂红 龙 洁 胡桂荣 戴建平(北京天坛医院神经内科邮政编码 100050)；朱明旺(北京市神经外科研究所神经影像室)；李春禄(吉林省辽原市中医医院)
关键词：原发性颅内压增高；垂体；磁共振
北京医学000606 【摘要】 目的 研究原发性颅内压增高(IIH)患者的影像学变化。方法 定量分析32例IIH患者垂体、蝶鞍形态的变化及其与视力变化的相关性。结果 IIH患者可出现垂体变薄(90.60%)、蝶鞍扩大(56.22%)。垂体形态的变化与相应的视力之间具有相关性，相关系数为0.416(P<0.05)。经治疗后，2例可见垂体形态增厚。结论 垂体形态的变化可作为诊断IIH的一个新的影像学参考指标。
Radiological and clinical study of idiopathic intracranial hypertension
, 百拇医药
Wang Guihong,Long Jie,Zhu Mingwang,et al
(Department of Neurology,Tiantan Hospital,Beijing 100050)
【Abstract】 Objective To study the changes of MRI with idiopathic intracranial hypertension (IIH).Methods Aquantitive analysis of morphological changes of pituitary glands and sella turcica on MRI and its relativity to visual changes were carried out in 32 patients with IIH.Results ①Pituitary thinness (90.6%) and sella enlargement (56.22%) were shown on MRI films.②Relativity between pituitary morphological and visual changes was found in 18 patients (P<0.05).③Pituitary thickness were found in 2 patients after treatment.Conclusions The morphological changes of pituitary glands may act as a new imaging index in diagnosis of IIH.
, 百拇医药
【Key words】 Idiopathic intracranial hypertention Pituitary gland MRI
原发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH)是一症候群，是指具有颅内压(ICP)增高及视乳头水肿的症状与体征，而无局灶性神经系统阳性发现；脑脊液(CSF)压力增高，成分正常；神经影像学检查无占位性病变及脑室扩大[1]。通常认为，IIH患者的影像学是正常的，但国外研究发现，IIH患者尚可出现蝶鞍、脑室及视神经鞘大小及形态的变化[2，3]。为此，我们回顾性研究了32例IIH患者垂体、蝶鞍形态的定量变化及其与视力变化的相关性，旨在发现一个较为敏感的指标，为临床诊断、治疗IIH提供线索。
资料及方法
一、临床资料
, 百拇医药
国际IIH诊断标准[4]
1.ICP增高(>200mmH2O)(1mmH2O=0.0098kPa)。
2.除视乳头水肿及外展神经麻痹外，无其他神经系统阳性体征。
3.神经检查无占位性病变及脑室扩大。
4.CSF蛋白正常或较低，白细胞数正常。
5.无临床及影像学上可疑的静脉窦血栓形成的证据。
根据上述标准，严格选择我科1988～1999年住院的IIH患者32例。其中男8例，女24例，男∶女为1∶3，年龄15～50岁，平均34岁。病程20天～5年。为了排除老年人垂体功能下降造成的垂体形态变化，本组中没有使用年龄在50岁以上的病例。
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二、检查方法
32例IIH患者均行2次以上腰穿检查(LP)，CSF初压均≥250mmH2O，CSF常规、生化正常，囊虫酶标阴性，病理未见癌细胞。
所有患者均行1次以上的脑核磁共振(MRI)检查。MRI扫描使用GE公司Sigma 1.5 T和Fonar公司0.5 T磁共振成像系统，使用SE脉冲序列T1加权像行矢状和轴位扫描。利用MRI的矢状位，将垂体形态变化分为四级：①正常：垂体形态饱满或垂体上缘少下凹；②轻度下凹：鞍内疝入扩大的蛛网膜下腔，信号同CSF，垂体上缘明显下凹，但垂体高度≥垂体窝的50%；③中度下凹：垂体高度≤垂体窝的50%，但仍可见明显的垂体信号(部分空蝶鞍)；④重度下凹：垂体信号明显变薄，很难与鞍底信号区分(空蝶鞍)。蝶鞍形态也被分成正常、扩大两级。4例住院时间较早的患者，仅有轴位T1加权像扫描。另外，6例同时行磁共振血管成像(MRA)检查，12例行数字减影血管造影(DSA)检查。
, 百拇医药
三、近期疗效观察
经20%甘露醇静脉点滴或/和50%甘油盐水口服，乙酰唑胺抑制CSF分泌，皮质激素治疗，维生素类营养神经及对症治疗20～50天后，观察ICP、视力及垂体、蝶鞍形态的变化。
结 果
一、影像学变化
1.垂体形态改变：本组病例中，绝大部分病人(90.60%)出现垂体形态的改变，但垂体信号无明显变化。32例IIH患者正中矢状面垂体形态表现如下：正常垂体3例；垂体轻度下凹5例；中度(部分空蝶鞍)9例；重度(空蝶鞍)11例(39%)。
2.蝶鞍形态的改变：18/32(56.22%)的患者出现了蝶鞍加深或扩大。蝶鞍扩大者中，15/18(83.33%)发生在垂体中、重度下凹的患者中。
, 百拇医药
3.影像学变化与视力之间的关系：有视力记载的IIH患者18例，其垂体形态的变化与相应的视力之间具有相关性，相关系数为0.416(P<0.05)，有显著性差异。
二、近期疗效观察
本组患者经治疗后，所有患者均有不同程度的ICP下降，下降范围20～170mmH2O，12例患者ICP降至正常，头痛症状及视乳头水肿也有一定的缓解；2例治疗后复查MRI的患者，可见垂体形态增厚，蝶鞍稍变小。
三、随访结果
32例IIH患者中，6例有反复发作的记载。2例垂体形态正常者，约1年后垂体形态仍无变化，视力轻度受损；2例垂体轻度下凹的患者，约1年左右垂体下凹至中度，蝶鞍扩大，视力中度受损；2例重度下凹(无垂体信号)的患者，2及3年后可见蝶鞍进一步扩大，视力严重受损。
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讨 论
本研究采用国际IIH诊断标准，对病例严格筛选。入选病例均有MRI结果，可明确排除占位性病变及脑室扩大，对MRI扫描中可疑窦血栓形成的患者均进行了DSA或MRA检查，以确保排除此病。因为窦血栓形成是与IIH截然不同的一种病，其发病机理、影像学特点、治疗及预后均与IIH不同。IIH的诊断标准中第5点也明确排除此病。这与传统的IIH概念[1]不同。另外，200mmH2O作为ICP增高的上限已为大家所接受，但Corbett等[5]发现，无论肥胖及非肥胖的正常人，开放的ICP均可达到250mmH2O，因此，国外一些学者将250mmH2O作为ICP增高的标准。本研究中，所有患者治疗前的ICP均≥250mmH2O。
一般认为，IIH患者的CT或MRI检查是正常的。但有研究发现[2，3，6]，IIH患者的空蝶鞍的发生率相对较高，为10%～65%，此外，影像学上尚有脑室缩小，视神经鞘的扩大等。因此，国外有些学者这样定义IIH的影像学标准：除小脑室或空蝶鞍外影像学研究正常。但有研究发现，IIH患者与年龄匹配的对照组相比，脑室大小无明显区别[6]。因此，空蝶鞍为IIH中较为肯定的影像学指标，其形成机制可能为：IIH患者慢性ICP升高，如伴有鞍隔功能不全，蛛网膜下腔疝入鞍内，压迫垂体及蝶鞍，从而引起垂体及蝶鞍形态的变化，如垂体变薄、蝶鞍扩大等，严重时形成空蝶鞍。空蝶鞍具有典型的影像学表现，指蝶鞍内充满脑脊液信号，垂体实质几乎完全消失，多伴有骨性蝶鞍扩大。空蝶鞍为IIH较晚期的一个影像学征象，故对诊断IIH缺乏敏感性。本研究中，空蝶鞍的发生率为39%，而垂体形态的变化达90.6%，说明垂体形态的变化比空蝶鞍更为敏感，更能反映IIH的病情程度。32例患者中，56.22%出现蝶鞍形态的变化，且83.3%蝶鞍扩大发生在垂体中、重度下凹的患者中，进一步说明蝶鞍形态的变化晚于垂体形态的变化。
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视力下降是IIH唯一且严重的并发症，是判断IIH病变程度的一个主要临床指标。垂体形态的变化与视力存在一定的负相关关系，说明垂体越薄，病情越重。所以，垂体形态的变化可作为判断IIH病情严重程度的一个影像学指标。本研究还发现，药物治疗对缓解头痛症状及降低ICP有明显的效果，但对垂体及蝶鞍形态的影响较小，表现为垂体略增厚，蝶鞍稍变小。
对部分患者随访发现，垂体形态正常的患者，短期内(约1～3年)垂体无明显变化，视力正常或轻度损害；垂体形态轻度异常的患者，垂体随时间逐渐变薄，视力渐下降；垂体及蝶鞍明显异常者，视力将逐渐恶化，部分患者失明。
总之，随IIH病情变化，垂体形态呈现不同程度的异常，其变化较空蝶鞍敏感，因此，可将垂体形态的变化作为诊断IIH及判断病情程度的一个新的影像学指标。
参 考 文 献
1.马景孟，康永军.良性颅内压增高.见：李联忠主编.颅内压增高症影像诊断.第1版.北京：人民卫生出版社.1996：77.
, 百拇医药
2.Gibby WA,Cohen MS,Goldberg HL,et al.Pseudotumor cerebri:CT finding and correlation vision loss.AJR Am J Roentgenol,1993,160:143.
3.Wessel K,Thron A,Linden D,et al.Pseudotumor cerebri:clinical and neuroradiological findings.Eur Arch Psychiatry Neurol Sci,1987,237:54.
4.Olessen J.Benign intracranial hypertension.In: Olesen J,Eds.Classification and diagnostic criteria for headache disorder,cranial neuralgias and facial pain.Cephalagia,First ed.Denmark:Scandinavian University Press.1991:51.
, http://www.100md.com
5.Corbett JJ,Mehta MP.Cerebrospinal fluid pressure in normal obese subjects and patients with pseudotumor cerebri.Neurology,1983,33:1386.
6.Jacobson DM,Karanjia PN,Olsen KA,et al.Computed tomography ventricular size has no predictive value in diagnosing pseudotumor cerebri.Neurology,1990,40:1454.
(收稿：1999-07-19 修回：2000-01-18), 百拇医药