隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理与预后
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作者：于维欣 王绪洲
单位：于维欣(山东省警官学校卫生所 山东济南250014)；王绪洲(山东医科大学)
关键词：
山东医药001841 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)较少见，且易误诊。本文对19例DFSP进行临床病理分析，旨在探讨其生物学行为及预后因素，为临床诊治提供依据。
临床资料：本组男13例，女6例；年龄1.5～71岁；病程1～40年。DFSP发生于腹壁8例，胸壁2例，背部2例，上肢2例，大腿4例，膝下1例。其中，初次手术局部肿瘤切除16例，局部扩大切除3例。19例中有11例复发，复发4次、3次、2次各2例，复发1次5例。复发间隔时间最短1年，最长8年，多数在术后1～2年复发。未发现有肿瘤转移者。
病理检查：用组织化学和特殊组织化学染色观察：①大体观察：肿瘤直径1～16cm。13例肿瘤呈 圆形或结节状隆起突出皮肤表面，另6例为多结节型。切面灰红色，质韧，无包膜。②显微镜观察：肿瘤组织均位于真皮内，无包膜。瘤细胞呈梭形，有少数核分裂，轻度异型性，常以血管或胶原纤维为中心呈放射状排列或车轮状、扇状结构，这是该肿瘤的组织学特征。有的瘤细胞及胶原纤维作漩涡状或束状排列。ALCian蓝染色瘤细胞间显示阳性。网状纤维染色，见网状纤维分布于瘤细胞间。Van―Gieson染色显示瘤细胞间有少量胶原纤维。复发次数越多的病例瘤细胞越丰富，核分裂相越多，异型性越明显。瘤组织向周围呈浸润性生长，多数侵入皮下脂肪及筋膜 层。
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讨论：根据本组19例观察，DFSP肿瘤发生于真皮，生长缓慢，病程较长，切除后易复发，极少转移，低度恶性，不同于一般肉瘤的生物学行为。本病临床较少见，常易误诊。本组19例中术前临床误诊为纤维肉瘤5例，纤维瘤6例，皮肤鳞癌、神经纤维瘤、畸胎瘤、皮脂腺囊肿及瘢痕疙瘩各1例，待诊3例，临床上无1例诊断为本病。根据本组观察，笔者认为DFSP具有以下特点：①多见于成年人，以19～55岁者为多。本组有1例为1.5岁幼儿，较为罕见。②肿瘤发展缓慢，病程较长，最长者40年。③多发生在躯干部，四肢少见。④初期多为皮内硬结或结节性硬斑，可单发或多发。逐渐长大，数年或数十年后融合成较大肿块，向皮肤表面隆起。⑤手术切除不彻底，局部易复发，本组复发率占58%，多者复发4次，而进行5次手术切除，但未发现肿瘤有转移者。⑥肿瘤多为结节型和多结节型，后者易复发。肿瘤与皮肤粘连，质地较硬，无包膜。肿瘤位于真皮内，瘤细胞呈梭形，异型性小，核分裂相少，具有特征性的车轮状排列结构。
本组病例未发现有转移和死亡者，其预后较好。文献报道个别可发生血行或淋巴转移，认为与多次术后复发术中损伤血管和淋巴管有关。手术切除局部易复发是DFSP的重要特征。笔者认为，DFSP术后易复发的原因可能为：①发展缓慢，病程较长，极少转移的生物学行为造成患者就诊晚，临床易误诊为良性瘤而行单纯切除或切除不彻底。②多结节型。③肿瘤在真皮内呈浸润性生长，无包膜，故易造成瘤细胞残留。④瘤细胞分化差、异型性较大者复发次数多。为避免术后复发，在术前应经病理组织学确诊，或手术中做快速病理诊断，并经病理检查切线上是否有瘤细胞残留。总之，DFSP手术治疗时不宜行局部肿瘤切除，应适当扩大手术范围。
(2000-05-05收稿), 百拇医药
单位：于维欣(山东省警官学校卫生所 山东济南250014)；王绪洲(山东医科大学)
关键词：
山东医药001841 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)较少见，且易误诊。本文对19例DFSP进行临床病理分析，旨在探讨其生物学行为及预后因素，为临床诊治提供依据。
临床资料：本组男13例，女6例；年龄1.5～71岁；病程1～40年。DFSP发生于腹壁8例，胸壁2例，背部2例，上肢2例，大腿4例，膝下1例。其中，初次手术局部肿瘤切除16例，局部扩大切除3例。19例中有11例复发，复发4次、3次、2次各2例，复发1次5例。复发间隔时间最短1年，最长8年，多数在术后1～2年复发。未发现有肿瘤转移者。
病理检查：用组织化学和特殊组织化学染色观察：①大体观察：肿瘤直径1～16cm。13例肿瘤呈 圆形或结节状隆起突出皮肤表面，另6例为多结节型。切面灰红色，质韧，无包膜。②显微镜观察：肿瘤组织均位于真皮内，无包膜。瘤细胞呈梭形，有少数核分裂，轻度异型性，常以血管或胶原纤维为中心呈放射状排列或车轮状、扇状结构，这是该肿瘤的组织学特征。有的瘤细胞及胶原纤维作漩涡状或束状排列。ALCian蓝染色瘤细胞间显示阳性。网状纤维染色，见网状纤维分布于瘤细胞间。Van―Gieson染色显示瘤细胞间有少量胶原纤维。复发次数越多的病例瘤细胞越丰富，核分裂相越多，异型性越明显。瘤组织向周围呈浸润性生长，多数侵入皮下脂肪及筋膜 层。
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讨论：根据本组19例观察，DFSP肿瘤发生于真皮，生长缓慢，病程较长，切除后易复发，极少转移，低度恶性，不同于一般肉瘤的生物学行为。本病临床较少见，常易误诊。本组19例中术前临床误诊为纤维肉瘤5例，纤维瘤6例，皮肤鳞癌、神经纤维瘤、畸胎瘤、皮脂腺囊肿及瘢痕疙瘩各1例，待诊3例，临床上无1例诊断为本病。根据本组观察，笔者认为DFSP具有以下特点：①多见于成年人，以19～55岁者为多。本组有1例为1.5岁幼儿，较为罕见。②肿瘤发展缓慢，病程较长，最长者40年。③多发生在躯干部，四肢少见。④初期多为皮内硬结或结节性硬斑，可单发或多发。逐渐长大，数年或数十年后融合成较大肿块，向皮肤表面隆起。⑤手术切除不彻底，局部易复发，本组复发率占58%，多者复发4次，而进行5次手术切除，但未发现肿瘤有转移者。⑥肿瘤多为结节型和多结节型，后者易复发。肿瘤与皮肤粘连，质地较硬，无包膜。肿瘤位于真皮内，瘤细胞呈梭形，异型性小，核分裂相少，具有特征性的车轮状排列结构。
本组病例未发现有转移和死亡者，其预后较好。文献报道个别可发生血行或淋巴转移，认为与多次术后复发术中损伤血管和淋巴管有关。手术切除局部易复发是DFSP的重要特征。笔者认为，DFSP术后易复发的原因可能为：①发展缓慢，病程较长，极少转移的生物学行为造成患者就诊晚，临床易误诊为良性瘤而行单纯切除或切除不彻底。②多结节型。③肿瘤在真皮内呈浸润性生长，无包膜，故易造成瘤细胞残留。④瘤细胞分化差、异型性较大者复发次数多。为避免术后复发，在术前应经病理组织学确诊，或手术中做快速病理诊断，并经病理检查切线上是否有瘤细胞残留。总之，DFSP手术治疗时不宜行局部肿瘤切除，应适当扩大手术范围。
(2000-05-05收稿), 百拇医药