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编号:10290556
换血治疗16例重症肌无力危象体会
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     作者:刘国良 陈占龙

    单位:刘国良(宁夏吴忠市红十字会医院,宁夏 吴忠 751100);陈占龙(宁夏吴忠市妇幼保健所,宁夏 吴忠 751100)

    关键词:

    宁夏医学杂志000249 重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床上比较少见,对轻型病例,经过适当治疗,多能缓解,但此病有发展,加重趋势,尤其是暴发型,死亡率较高,现将我院自1993年以来收治的16例重症肌无力危象报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料:本组16例病人有明确的诊断及病史,由眼型或轻度全身型发展而来,其中女性12例,男性4例。10例有2次及以上住院史,6例有1次住院史。最短病程2年,最长病程8年,1例行胸腺摘除术后,最小年龄13岁,最大年龄36岁,无家庭史。

    1.2 临床表现:本组病例急诊入院,表现为全身肌无力,上睑下垂,吞咽困难,不能抬头,语言低微,呼吸困难,有2例伴有出汗,唾液增多,瞳孔缩小现象,均排除周期性瘫痪及格林-巴利综合症。

    1.3 治疗方法:入院后紧急抢救,迅速建立静脉通路,给予抗生素,补液,维持水、电解质平衡等基础治疗,并迅速行气管切开术,勤吸痰液,保持呼吸道通畅,肌注新斯的明经观察症状不能缓解,停用新斯的明,急诊行静脉抽血400~800ml,后输入等量新鲜同型血,间隔1~2天用同样方法换血一次,一疗程5~7次。

    1.4 治疗结果:16例患者经换血治疗患者呼吸困难,吞咽困难,症状明显缓解,可以咽食,呼吸有力,可以说话,后继续给予口服抗胆碱酯酶药物维持治疗,2~4周后好转出院。

    2 讨论

    2.1 发生机制:据实验室证明,本病患者体内产生了乙酰胆碱受体(ACHR)抗体,在外体的参与下和ACHR发生免疫应答,破坏了大量的ACHR,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力症状。

    2.2 发生重症肌无力危象时,必须立即果断积极抢救,以往对眼肌型及轻中度全身型重症肌无力,通过口服抗胆碱酯酶药物及肾上腺皮质激素,可获得较满意的疗效,但长期应用,随着耐药及ACHR数目的进一 步减少,有些病例常发生恶化,呈现肌无力危象。单用上述药物,往往不能奏效,根据发生机制,我们采用换血疗法,旨在换出带有抗ACHR抗体的血浆,去除治病性抗体,抗原或免疫复合物、毒素、代谢产物及异常物质,改变抗原抗体之间的比例,补充所需物质,增加部分ACHR,取得一定疗效。

    2.3 抢救过程还应注意:①危象发生时要立即组织抢救,建立静脉通道,维持水电解质平衡;②保持呼吸道畅通,勤吸痰液,防止肺不张,肺部感染等并发症;③仔细观察病情,及早发现问题,对反拗危象,不能盲目应用抗胆碱酯酶剂,以免延误病情;④对应用抗胆碱酯酶药物,症状不能缓解者,应及时在基本治疗的基础上,进行换血疗法,往往能取得满意疗效。

    责编:杨自革

    (收稿:1999-09-04), 百拇医药