以肾病综合征为首发表现的多发性肌炎1例

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     作者：吴敏珍

    单位：吴敏珍(广州荔湾区第一人民医院内科，广州 510170)

    关键词：

    广东医学院学报000172

    文章编号：1005-4057(2000)01-0010-01▲

    1 病例介绍

    患者男，8岁，因上腭裂隙，双侧口角扩大，口裂增宽，造成口涎及食物外溢，发音含混不清，要求手术矫治入院。查体：心肺肝脾均未发现异常。患者口裂增宽、右侧口角裂至咬肌前缘，左侧口角裂至颊部。右侧唇峰标志不清，红唇丰厚而短缩，右侧上颌骨及颧骨向后退缩，双侧下颌骨发育不全呈小颌畸形(因患者经济有限，未拍颌面部X线片)。颜面肌肉发育不良，鼻梁向右偏移，鼻尖指向左侧。口腔内情况：上腭裂隙由悬雍垂裂至软、硬腭交界处，腭中缝粘膜菲薄，软腭短缩，硬腭穹窿狭深，悬雍垂粗大一分为二，右侧颊部粘膜通过右上第3、4齿槽裂隙向前腭移行。右侧舌腭弓中断，周围组织结构紊乱形成隐沟，颊部粘膜则由口角裂至后牙结节。左上颌结节向外后方移位。入院诊断：(1)双侧面横裂，先天性；(2)腭裂Ⅱ度并右侧齿槽裂，先天性。入院后在气管内插管全麻下行腭裂修复术，术后10 d拆除缝线，腭裂修复术后两周在基础加局麻下行双侧面模裂修复术，术后7 d拆线痊愈出院。

    2 讨论

    面横裂是一种少见的口腔颌面部畸形，国内外报道面横裂与各种面裂比例为1∶100～1∶300之间，发病率为1/150万～1/300万，临床唇腭裂合并先天性心脏病或尿道下裂均有发现，而双侧面横裂者在国内外极为少见，同时并有腭裂在国内尚未见报道。我科11例面横裂患者，有2例是双侧裂，其中1例同时合并腭裂。

    面横裂是胚胎发育过程中围绕口腔五个突起的中上颌突与下颌突未按正常情况融合造成不同程度的面横裂，自口角至嚼肌前缘或耳屏部裂隙畸形。腭裂则是在胚胎时期两侧腭突未能与原始腭融合，间充质形成受到抑制，发育停止而发生程度不同的腭裂。其因尚未明了，综合有三大因素：遗传、环境及药物，但本例经追问病史，并无明显特殊原因。■

    作者简介：刘冷楠，女，1956年11月出生，学士，副主任医师

    收稿日期：1999-06-16

    修稿日期：1999-10-23, 百拇医药

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