恶性组织细胞增生症19例临床分析
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作者：肖景珠 戚大梁 赵惠斌 张建 李峰
单位：解放军第一四九医院，江苏连云港 222042
关键词：恶性组织细胞病；分型与治疗
医学研究生学报000327 中图分类号：R733.1 文献标识码：B
文章编号：1008-8199(2000)03-0206-02
0 引 言
恶性组织细胞增生症(MH)，是单核-巨噬细胞系统异常增生的一种恶性疾病。其病理特点是在肝脾、骨髓和淋巴结等器官、组织中出现灶性增生、形态异常的组织细胞，常伴有明显的血细胞被吞噬现象。病程进展迅速，死亡率高；临床表现复杂多样，以高热、进行性衰竭、出血、黄疸、肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少为主要特征，诊断比较困难，现将我院临床资料完整的19例报告如下：
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1 临床资料
1.1 一般资料 本病可发生在任何年龄，但以儿童和青少年为多见。本组19例中男11例，女8例，最小者8个月，最大32岁。19例均有程度不同的发热，高者达40℃以上；均有不同程度的脾肿大，平脐者14例，入盆腔者2例；肝肿大者12例，淋巴结肿大者13例，消化道及皮肤粘膜出血者7例，腹胀、腹泻者9例，1例有四肢关节疼痛红肿，1例有皮下多发性结节和皮肤色素沉着。
1.2 实验室检查 全血细胞减少是本病的特点，贫血者100%为中度和重度贫血，白细胞低于4.0×109/L者10例，正常者7例，增高2例；血小板低于100×109/L者12例。血细胞减少亦非三项平行下降(表1)。骨髓检查：16例第一次即查到恶性组织细胞(简称恶组细胞)，2例骨髓多次多部位穿刺才查到恶组细胞，1例骨髓和末梢血多次检查始终未查到恶组细胞，尸解时确诊为MH，说明该病有一定的局限性(恶组细胞类型及检出率见表2)。其他检查：14例骨髓涂片或血片做了NAP检查，积分为0，POX为阴性；3例查免疫球蛋白均属正常，血浆蛋白均有所降低，A∶G比例低于正常。
, 百拇医药
表1 19例恶组末梢血象检查情况
Table 1 Nineteen case of blood analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 病例
编号
Hb
g/L
RBC
×1012/L
WBC
×109/L
Plat
, 百拇医药 ×109/L
Ret
%
异常组织
细胞%
1
43
1.36
1.7
126
2.2
20
2
, 百拇医药
36
1.01
1.3
101
1.4
40
3
65
2.49
5.2
26
0.3
3
, http://www.100md.com 4
15
0.83
4.0
12
1.2
16.5
5
68
3.25
11.0
32
0.6
11
, http://www.100md.com
6
55
1.9
2.5
94
52
7
85
2.8
2.9
87
42
8
50
, 百拇医药
1.3
2.0
12
0.2
64.5
9
74
2.38
18.6
24
74
10
80
, http://www.100md.com 2.5
3.8
80
0.4
60
11
73
2.6
3.2
181
0.8
78
12
74
, http://www.100md.com
2.31
2.6
55
1.2
8
13
74
4.03
2.5
172
0.2
0
14
, 百拇医药 22
1.22
17.6
109
1.3
0
15
51
2.01
9.0
126
0.8
38
16
, 百拇医药
29
1.20
4.5
189
1.7
42
17
50
1.98
1.7
80
1.5
48
, 百拇医药 18
42
1.68
3.6
95
1.6
42
19
96
3.84
4.5
54
2.1
19
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表2 19例恶组骨髓涂片检查情况
Table 2 Nineteen case of bone marrow analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 恶组细胞类型
检出范围(%)
n
细胞增生程度
极度(42～97)
明显(25～86)
活跃(0～85)
减低(0～19.2)
异常组织
, 百拇医药
6
3
3
淋巴细胞样
6
1
4
1
多巨细胞样
2
1
1
单核细胞样
3
, 百拇医药
1
1
1
吞噬性
2
1
1
合 计
19
7
7
4
1
1.3 临床分型与治疗 本组病例中重型11例，起病突然，持续高热，肝脾急剧增大，全血细胞下降迅速，出血倾向较严重；轻型4例，起病较缓慢，肝脾肿大进展也慢，无明显出血现象；中间型4例，其中1例肠恶组(患者男性，12岁，住院号48182，病理号05081)，经多次多部位骨髓检查始终未发现恶组细胞。但临床上具有MH的特征：长期不规则发热，抗生素不能控制；脐周经常有阵发性绞痛，用解痉药可暂时缓解；且在左下腹部有时隐时现的5 cm×5 cm包块，质中等，能活动，有压痛，局部超声检查为实质性包块；全消化道钡剂造影示空肠段活动受限，肠粘膜无特殊。腹部包块4次穿刺涂片均未查到恶组细胞，误诊为肺外结核而行抗痨治疗无效，于第56天腹痛加剧，反复排出陈旧性血便，继而出现弥漫性腹膜炎和休克，经抢救无效死亡。尸检：空肠系膜有一椭圆形肿块(7 cm×4 cm×4 cm),表面光滑，切面呈灰白色，与肠管粘连，近肿块处小肠管有一环形溃疡，大小为6 cm×3 cm，深达0.8 cm，底部不平，有坏死伴有穿孔。镜检：组织细胞呈弥漫性分布，细胞大小不一，胞质淡染嗜伊红，部分胞质内吞噬有淋巴细胞、红细胞及组织碎片，胞核大小不一致，有异型，部分区域有坏死。病理诊断：MH。MH的确诊在目前还有不少困难，治疗尚无特效方法，效果也不满意。19例先后给予输血，应用抗生素等支持疗法及一般血液病治疗方案，治疗效果均不满意。采用泼尼松加6-MP及COPP方案可取得暂时缓解，但所有病例均在半年内死亡。
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2 讨 论
目前，有关MH的看法并不一致，不少人认为MH确实存在，但罕见，有的则认为根本不存在[1]。对“MH”的确切范畴及涵义有不少争议。从细胞系的研究发现，MH的异常细胞属于淋巴系统，伴反应性组织细胞增生，如大细胞淋巴瘤或淋巴瘤相关的HPS(LAHS)，应为MH更正确的诊断名称，部分MH中还混杂或涵盖着原发性或继发性HPS[2]。MH需要与很多疾病，特别是以高热、肝脾肿大和全血细胞减少为主的疾病相鉴别。本组病例主要累及造血器官和淋巴组织，并有高度的局限性，亦存在着像病毒、细菌感染等诱发因素。19例中有11例有明显诱因，起病于上呼吸道感染者8例，可能是白细胞下降抵抗力低下所致，黄疸肝炎后1例，关节炎1例。MH实为一组具有不同性质和细胞来源的异质性疾病群，谱系较广，其诊断标准为：①无肿瘤形成，而有骨髓、淋巴结、肝、脾等全身造血组织的弥漫性异常组织细胞增生；②增生组织细胞不仅有成熟型，也有未成熟型和血细胞吞噬象[3]。临床表现有长期不规则的发热，抗生素治疗无效，出血、贫血多数为重度贫血，Hb最底者仅15 g/L。肝脾、淋巴结肿大，黄疸，全血细胞减少，以及进行性衰竭。恶组细胞在骨髓、肝脾、淋巴结等组织中的分布有高度的局限性和不规则性。细胞分化程度不一，体积大小各异，外形多变极不规则，细胞染色质细致疏松呈网状结构，核仁明显，胞质量多少不一，胞质内有细小密集的颗粒或嗜天青颗粒。细胞化学反应POX阴性，NAP积分明显减低或0分，苏丹黑B染色可有弱阳性，酸性磷酸酶染色阳性，不被酒石酸盐所抑制。近年来，由于新技术的应用，对MH认识有很大的进展，一些MH病例有特异的染色体异常，有助于确立诊断。相信随认识的不断深入，新技术的广泛应用，如细胞免疫表型、免疫组化及分子遗传学的检查，将有利于MH的诊断和鉴别诊断。
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肖景珠(1943-)男，河南范县人，副主任技师，从事检验专业。
参考文献：
[1] 汪声恒.进一步开展对组织细胞病诊断的研究[J].白血病杂志，1999，1(8)：4.
[2] 王学文.噬血细胞综合征的近代概念[J].江苏医药，1999，4(25)：285.
[3] 陶元黎.对恶性组织细胞病的新认识[J].国外医学(输血及血液学分册)，1995，5(18)：285.
1999-06-14
1999-07-01, 百拇医药
单位：解放军第一四九医院，江苏连云港 222042
关键词：恶性组织细胞病；分型与治疗
医学研究生学报000327 中图分类号：R733.1 文献标识码：B
文章编号：1008-8199(2000)03-0206-02
0 引 言
恶性组织细胞增生症(MH)，是单核-巨噬细胞系统异常增生的一种恶性疾病。其病理特点是在肝脾、骨髓和淋巴结等器官、组织中出现灶性增生、形态异常的组织细胞，常伴有明显的血细胞被吞噬现象。病程进展迅速，死亡率高；临床表现复杂多样，以高热、进行性衰竭、出血、黄疸、肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少为主要特征，诊断比较困难，现将我院临床资料完整的19例报告如下：
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1 临床资料
1.1 一般资料 本病可发生在任何年龄，但以儿童和青少年为多见。本组19例中男11例，女8例，最小者8个月，最大32岁。19例均有程度不同的发热，高者达40℃以上；均有不同程度的脾肿大，平脐者14例，入盆腔者2例；肝肿大者12例，淋巴结肿大者13例，消化道及皮肤粘膜出血者7例，腹胀、腹泻者9例，1例有四肢关节疼痛红肿，1例有皮下多发性结节和皮肤色素沉着。
1.2 实验室检查 全血细胞减少是本病的特点，贫血者100%为中度和重度贫血，白细胞低于4.0×109/L者10例，正常者7例，增高2例；血小板低于100×109/L者12例。血细胞减少亦非三项平行下降(表1)。骨髓检查：16例第一次即查到恶性组织细胞(简称恶组细胞)，2例骨髓多次多部位穿刺才查到恶组细胞，1例骨髓和末梢血多次检查始终未查到恶组细胞，尸解时确诊为MH，说明该病有一定的局限性(恶组细胞类型及检出率见表2)。其他检查：14例骨髓涂片或血片做了NAP检查，积分为0，POX为阴性；3例查免疫球蛋白均属正常，血浆蛋白均有所降低，A∶G比例低于正常。
, 百拇医药
表1 19例恶组末梢血象检查情况
Table 1 Nineteen case of blood analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 病例
编号
Hb
g/L
RBC
×1012/L
WBC
×109/L
Plat
, 百拇医药 ×109/L
Ret
%
异常组织
细胞%
1
43
1.36
1.7
126
2.2
20
2
, 百拇医药
36
1.01
1.3
101
1.4
40
3
65
2.49
5.2
26
0.3
3
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15
0.83
4.0
12
1.2
16.5
5
68
3.25
11.0
32
0.6
11
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6
55
1.9
2.5
94
52
7
85
2.8
2.9
87
42
8
50
, 百拇医药
1.3
2.0
12
0.2
64.5
9
74
2.38
18.6
24
74
10
80
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3.8
80
0.4
60
11
73
2.6
3.2
181
0.8
78
12
74
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2.31
2.6
55
1.2
8
13
74
4.03
2.5
172
0.2
0
14
, 百拇医药 22
1.22
17.6
109
1.3
0
15
51
2.01
9.0
126
0.8
38
16
, 百拇医药
29
1.20
4.5
189
1.7
42
17
50
1.98
1.7
80
1.5
48
, 百拇医药 18
42
1.68
3.6
95
1.6
42
19
96
3.84
4.5
54
2.1
19
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表2 19例恶组骨髓涂片检查情况
Table 2 Nineteen case of bone marrow analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 恶组细胞类型
检出范围(%)
n
细胞增生程度
极度(42～97)
明显(25～86)
活跃(0～85)
减低(0～19.2)
异常组织
, 百拇医药
6
3
3
淋巴细胞样
6
1
4
1
多巨细胞样
2
1
1
单核细胞样
3
, 百拇医药
1
1
1
吞噬性
2
1
1
合 计
19
7
7
4
1
1.3 临床分型与治疗 本组病例中重型11例，起病突然，持续高热，肝脾急剧增大，全血细胞下降迅速，出血倾向较严重；轻型4例，起病较缓慢，肝脾肿大进展也慢，无明显出血现象；中间型4例，其中1例肠恶组(患者男性，12岁，住院号48182，病理号05081)，经多次多部位骨髓检查始终未发现恶组细胞。但临床上具有MH的特征：长期不规则发热，抗生素不能控制；脐周经常有阵发性绞痛，用解痉药可暂时缓解；且在左下腹部有时隐时现的5 cm×5 cm包块，质中等，能活动，有压痛，局部超声检查为实质性包块；全消化道钡剂造影示空肠段活动受限，肠粘膜无特殊。腹部包块4次穿刺涂片均未查到恶组细胞，误诊为肺外结核而行抗痨治疗无效，于第56天腹痛加剧，反复排出陈旧性血便，继而出现弥漫性腹膜炎和休克，经抢救无效死亡。尸检：空肠系膜有一椭圆形肿块(7 cm×4 cm×4 cm),表面光滑，切面呈灰白色，与肠管粘连，近肿块处小肠管有一环形溃疡，大小为6 cm×3 cm，深达0.8 cm，底部不平，有坏死伴有穿孔。镜检：组织细胞呈弥漫性分布，细胞大小不一，胞质淡染嗜伊红，部分胞质内吞噬有淋巴细胞、红细胞及组织碎片，胞核大小不一致，有异型，部分区域有坏死。病理诊断：MH。MH的确诊在目前还有不少困难，治疗尚无特效方法，效果也不满意。19例先后给予输血，应用抗生素等支持疗法及一般血液病治疗方案，治疗效果均不满意。采用泼尼松加6-MP及COPP方案可取得暂时缓解，但所有病例均在半年内死亡。
, http://www.100md.com
2 讨 论
目前，有关MH的看法并不一致，不少人认为MH确实存在，但罕见，有的则认为根本不存在[1]。对“MH”的确切范畴及涵义有不少争议。从细胞系的研究发现，MH的异常细胞属于淋巴系统，伴反应性组织细胞增生，如大细胞淋巴瘤或淋巴瘤相关的HPS(LAHS)，应为MH更正确的诊断名称，部分MH中还混杂或涵盖着原发性或继发性HPS[2]。MH需要与很多疾病，特别是以高热、肝脾肿大和全血细胞减少为主的疾病相鉴别。本组病例主要累及造血器官和淋巴组织，并有高度的局限性，亦存在着像病毒、细菌感染等诱发因素。19例中有11例有明显诱因，起病于上呼吸道感染者8例，可能是白细胞下降抵抗力低下所致，黄疸肝炎后1例，关节炎1例。MH实为一组具有不同性质和细胞来源的异质性疾病群，谱系较广，其诊断标准为：①无肿瘤形成，而有骨髓、淋巴结、肝、脾等全身造血组织的弥漫性异常组织细胞增生；②增生组织细胞不仅有成熟型，也有未成熟型和血细胞吞噬象[3]。临床表现有长期不规则的发热，抗生素治疗无效，出血、贫血多数为重度贫血，Hb最底者仅15 g/L。肝脾、淋巴结肿大，黄疸，全血细胞减少，以及进行性衰竭。恶组细胞在骨髓、肝脾、淋巴结等组织中的分布有高度的局限性和不规则性。细胞分化程度不一，体积大小各异，外形多变极不规则，细胞染色质细致疏松呈网状结构，核仁明显，胞质量多少不一，胞质内有细小密集的颗粒或嗜天青颗粒。细胞化学反应POX阴性，NAP积分明显减低或0分，苏丹黑B染色可有弱阳性，酸性磷酸酶染色阳性，不被酒石酸盐所抑制。近年来，由于新技术的应用，对MH认识有很大的进展，一些MH病例有特异的染色体异常，有助于确立诊断。相信随认识的不断深入，新技术的广泛应用，如细胞免疫表型、免疫组化及分子遗传学的检查，将有利于MH的诊断和鉴别诊断。
, http://www.100md.com
肖景珠(1943-)男，河南范县人，副主任技师，从事检验专业。
参考文献：
[1] 汪声恒.进一步开展对组织细胞病诊断的研究[J].白血病杂志，1999，1(8)：4.
[2] 王学文.噬血细胞综合征的近代概念[J].江苏医药，1999，4(25)：285.
[3] 陶元黎.对恶性组织细胞病的新认识[J].国外医学(输血及血液学分册)，1995，5(18)：285.
1999-06-14
1999-07-01, 百拇医药