先天性鳃裂瘘管2例
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作者：王玮 黑燕 蒋源 王建刚
单位：王玮(中国西电集团医院耳鼻喉科，710077)；黑燕(中国西电集团医院耳鼻喉科，710077)；蒋源(中国西电集团医院耳鼻喉科，,710077)；王建刚(西安医科大学第二附属医院耳鼻喉科，710004)
关键词：鳃区；瘘；病例报告
山东医大基础医学院学报000151 先天性鳃裂瘘管临床少见,易误诊。我们收治2例,第1、2鳃裂瘘管各1例,现报道如下。
1 病例简介
例1,男,11岁。患儿出生后,其母哺乳时发现患儿在面颊处有一小孔,经常有脓液流出,味臭。5岁时发现左耳流脓,量不多,在当地医院以外耳道炎、化脓性中耳炎予以治疗,但经常复发。检查见左下颌角前上方1cm处有一小孔,周围皮肤红肿,挤压有脓性分泌物流出,味臭,触诊向上至外耳道口处有一条索状物,触痛,在外耳道口内0.5cm处见一小孔,探针不能探入,从外瘘口注入美蓝,阻力大,同时见美蓝从外耳道软骨部下壁流出。临床诊断为先天性第一鳃裂瘘管。次日在强化加局麻下行瘘管切除术。在瘘管外口处作梭形切口,将探针从外口处插入,深约2cm,依此针作标记,沿瘘管周围钝性分离,见瘘管向上走行,与外耳道软骨相连,继续分离至外耳道软骨部下壁,梭形切除瘘管内口周围皮肤及软骨,分离周围软骨膜,完整切除瘘管,见瘘管长约3.5cm,缝合内外切口。在外耳道内放置碘仿纱条压紧,外切口处放橡皮引流条,术后6d拆线,伤口愈合好,术后病理检查报告为鳃裂瘘管。
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例2,女,19岁。因颈部右侧有一瘘孔并经常流水收住院。患者出生后,其母发现患者颈部右侧有一小孔,常流水,有时小孔周围皮肤红肿,用抗生素治疗后好转。检查见颈部右侧胸锁乳突肌前缘中部有一瘘口,挤压有少许清水样物流出,味臭,无痛,触及有一条索样物向上在皮下潜行。从颈部外口向内注入40%的碘油,摄颈部正侧位片,见碘油向上与咽腔相通,进入腭扁桃体内。临床诊断为第2鳃裂瘘管。在局麻下行瘘管切除术,术中采取“阶梯”术式进行。在外瘘口处作梭形切口向上分离,周围粘连不明显,在舌骨水平处又作一横切口,长约3cm,术中见瘘管位于胸锁乳突肌深面,沿颈动脉鞘上行,在二腹肌后腹内下方进入咽腔,牵拉瘘管,患者觉咽部不适,检查见牵拉时扁桃体上极向外活动,为完整摘除瘘管,行右扁桃体剥离术,术中剥离上极时,见外侧有一条索状物,牵拉可活动,确认系瘘管后,即拉入咽腔,连同扁桃体一同摘除,术后缝合颈部切口,放橡皮引流条,7d拆线,切口愈合好,术后病理检查为鳃裂瘘管,慢性扁桃体炎。
2 讨 论
, 百拇医药 2.1 鳃裂瘘管病因尚有争议。多数学者认为,瘘管来源于胚胎期鳃源器官的残留物。主要观点是鳃沟闭合不全及闭膜破裂,颈窦存留或未闭。少数学者认为是颈侧淋巴组织囊性变,研究证实瘘管及囊肿内有淋巴滤泡,可能系腭扁桃体上皮进入刺激淋巴增生导致淋巴囊性变。
2.2 第1鳃裂瘘管临床少见,至今国内报道不足50例[1]。在各型鳃裂的畸形中,各家报道有差异,1953年Randow等统计20年所见鳃裂畸形150例,第1鳃裂瘘管仅3例,1995年Choi统计临床上第1鳃器异常占25%,第2鳃器异常占40%,第3鳃器异常占80%,第4鳃器异常占2%,尚有25%的病例难以分类。第1鳃裂瘘管完全位于舌骨水平以上,瘘口常位于颌下三角区,下颌角之前或后下方耳垂之下,上端开口于外耳道,多在术中证实。瘘管之管道在下颌骨之浅面,可穿过腮腺。Byan等强调颈上部(舌骨以上)的持久性瘘管,同时伴有耳溢但又无中耳病变者,应首先考虑第1鳃裂瘘管。1972年Work[2]将第1鳃裂瘘管分为两型,第1型源于外胚层细胞,病变位于耳甲腔内侧,走行于面神经浅层,沿外耳道下方以盲管终止于外耳道骨性部。第2型源于外胚层和中胚层,由下颌角下方向上伸展,开口于外耳道软骨部,含皮肤及软骨组织。本组例1应属第2型。第2鳃裂瘘管在临床上较常见,其皮肤开口于胸锁乳突中下部皮肤,完全性瘘管内口在腭扁桃体上隐窝,其管道深入颈阔肌,位于舌下神经、舌咽神经浅面和胸锁乳突肌前面与颈动脉鞘关系密切,穿过咽中缩肌,在茎突舌骨韧带深面,开口于腭扁桃体窝。
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2.3 诊断 仔细询问病史,细致的临床检查,诊断多无困难。Choi总结52例临床资料认为,最常见的3个症状是颈部及下颌角附近瘘口及分泌物;颈部包块和反复感染。然而,文献报道仍有15%的误诊率。任何难以解释的颈侧瘘口及包块、复发深部感染都应考虑本病。碘油造影及从外瘘口注入美蓝有助于诊断。CT、MRI检查作用有限。应注意与颈淋巴结核、甲状舌骨瘘管、迷走甲状腺炎、皮样囊肿感染等鉴别。
2.4 治疗 手术是治愈本病的根本方法,有感染者应待感染控制后施行手术。手术原则是彻底切除病变,又不损伤正常结构。儿童应用全麻,成人可在局麻下手术。外瘘口采用梭形切口,追踪瘘管可行梯形横切口或Y形切口,术中观察瘘管的走行和内瘘口位置,切勿损伤瘘管行进中的毗邻重要组织,一定要完整切除瘘管,遗留任何残留组织将会导致复发。
参考文献
1，中华耳鼻咽喉科杂志编委会.第一鳃裂瘘管和囊肿.中华耳鼻咽喉科杂志,1981,16(4):239
2，Work WP,et al.Newer concepts of first branchial cleft defects.Laryngoscope,1972,82:1581
(收稿日期 1999-07-26), 百拇医药
单位：王玮(中国西电集团医院耳鼻喉科，710077)；黑燕(中国西电集团医院耳鼻喉科，710077)；蒋源(中国西电集团医院耳鼻喉科，,710077)；王建刚(西安医科大学第二附属医院耳鼻喉科，710004)
关键词：鳃区；瘘；病例报告
山东医大基础医学院学报000151 先天性鳃裂瘘管临床少见,易误诊。我们收治2例,第1、2鳃裂瘘管各1例,现报道如下。
1 病例简介
例1,男,11岁。患儿出生后,其母哺乳时发现患儿在面颊处有一小孔,经常有脓液流出,味臭。5岁时发现左耳流脓,量不多,在当地医院以外耳道炎、化脓性中耳炎予以治疗,但经常复发。检查见左下颌角前上方1cm处有一小孔,周围皮肤红肿,挤压有脓性分泌物流出,味臭,触诊向上至外耳道口处有一条索状物,触痛,在外耳道口内0.5cm处见一小孔,探针不能探入,从外瘘口注入美蓝,阻力大,同时见美蓝从外耳道软骨部下壁流出。临床诊断为先天性第一鳃裂瘘管。次日在强化加局麻下行瘘管切除术。在瘘管外口处作梭形切口,将探针从外口处插入,深约2cm,依此针作标记,沿瘘管周围钝性分离,见瘘管向上走行,与外耳道软骨相连,继续分离至外耳道软骨部下壁,梭形切除瘘管内口周围皮肤及软骨,分离周围软骨膜,完整切除瘘管,见瘘管长约3.5cm,缝合内外切口。在外耳道内放置碘仿纱条压紧,外切口处放橡皮引流条,术后6d拆线,伤口愈合好,术后病理检查报告为鳃裂瘘管。
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例2,女,19岁。因颈部右侧有一瘘孔并经常流水收住院。患者出生后,其母发现患者颈部右侧有一小孔,常流水,有时小孔周围皮肤红肿,用抗生素治疗后好转。检查见颈部右侧胸锁乳突肌前缘中部有一瘘口,挤压有少许清水样物流出,味臭,无痛,触及有一条索样物向上在皮下潜行。从颈部外口向内注入40%的碘油,摄颈部正侧位片,见碘油向上与咽腔相通,进入腭扁桃体内。临床诊断为第2鳃裂瘘管。在局麻下行瘘管切除术,术中采取“阶梯”术式进行。在外瘘口处作梭形切口向上分离,周围粘连不明显,在舌骨水平处又作一横切口,长约3cm,术中见瘘管位于胸锁乳突肌深面,沿颈动脉鞘上行,在二腹肌后腹内下方进入咽腔,牵拉瘘管,患者觉咽部不适,检查见牵拉时扁桃体上极向外活动,为完整摘除瘘管,行右扁桃体剥离术,术中剥离上极时,见外侧有一条索状物,牵拉可活动,确认系瘘管后,即拉入咽腔,连同扁桃体一同摘除,术后缝合颈部切口,放橡皮引流条,7d拆线,切口愈合好,术后病理检查为鳃裂瘘管,慢性扁桃体炎。
2 讨 论
, 百拇医药 2.1 鳃裂瘘管病因尚有争议。多数学者认为,瘘管来源于胚胎期鳃源器官的残留物。主要观点是鳃沟闭合不全及闭膜破裂,颈窦存留或未闭。少数学者认为是颈侧淋巴组织囊性变,研究证实瘘管及囊肿内有淋巴滤泡,可能系腭扁桃体上皮进入刺激淋巴增生导致淋巴囊性变。
2.2 第1鳃裂瘘管临床少见,至今国内报道不足50例[1]。在各型鳃裂的畸形中,各家报道有差异,1953年Randow等统计20年所见鳃裂畸形150例,第1鳃裂瘘管仅3例,1995年Choi统计临床上第1鳃器异常占25%,第2鳃器异常占40%,第3鳃器异常占80%,第4鳃器异常占2%,尚有25%的病例难以分类。第1鳃裂瘘管完全位于舌骨水平以上,瘘口常位于颌下三角区,下颌角之前或后下方耳垂之下,上端开口于外耳道,多在术中证实。瘘管之管道在下颌骨之浅面,可穿过腮腺。Byan等强调颈上部(舌骨以上)的持久性瘘管,同时伴有耳溢但又无中耳病变者,应首先考虑第1鳃裂瘘管。1972年Work[2]将第1鳃裂瘘管分为两型,第1型源于外胚层细胞,病变位于耳甲腔内侧,走行于面神经浅层,沿外耳道下方以盲管终止于外耳道骨性部。第2型源于外胚层和中胚层,由下颌角下方向上伸展,开口于外耳道软骨部,含皮肤及软骨组织。本组例1应属第2型。第2鳃裂瘘管在临床上较常见,其皮肤开口于胸锁乳突中下部皮肤,完全性瘘管内口在腭扁桃体上隐窝,其管道深入颈阔肌,位于舌下神经、舌咽神经浅面和胸锁乳突肌前面与颈动脉鞘关系密切,穿过咽中缩肌,在茎突舌骨韧带深面,开口于腭扁桃体窝。
, http://www.100md.com
2.3 诊断 仔细询问病史,细致的临床检查,诊断多无困难。Choi总结52例临床资料认为,最常见的3个症状是颈部及下颌角附近瘘口及分泌物;颈部包块和反复感染。然而,文献报道仍有15%的误诊率。任何难以解释的颈侧瘘口及包块、复发深部感染都应考虑本病。碘油造影及从外瘘口注入美蓝有助于诊断。CT、MRI检查作用有限。应注意与颈淋巴结核、甲状舌骨瘘管、迷走甲状腺炎、皮样囊肿感染等鉴别。
2.4 治疗 手术是治愈本病的根本方法,有感染者应待感染控制后施行手术。手术原则是彻底切除病变,又不损伤正常结构。儿童应用全麻,成人可在局麻下手术。外瘘口采用梭形切口,追踪瘘管可行梯形横切口或Y形切口,术中观察瘘管的走行和内瘘口位置,切勿损伤瘘管行进中的毗邻重要组织,一定要完整切除瘘管,遗留任何残留组织将会导致复发。
参考文献
1，中华耳鼻咽喉科杂志编委会.第一鳃裂瘘管和囊肿.中华耳鼻咽喉科杂志,1981,16(4):239
2，Work WP,et al.Newer concepts of first branchial cleft defects.Laryngoscope,1972,82:1581
(收稿日期 1999-07-26), 百拇医药