右室型单心室合并单冠1例
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作者：王连民 侯义华 吴学胜 张凤莉 王士军
单位：牡丹江心血管病医院放射科，黑龙江牡丹江157011
关键词：心脏缺损；先天性
中国临床医学影像杂志000635
[中图分类号]R541.1[文献标识码]B[文章编号]1008-1062 (2000)06-0452-01
One case of right-side right ventricular main chamber with single coronary abnormity
WANG Lian-min,HOU Yi-hua,WU Xue-sheng,ZHANG Feng-li,WANG Shi-jun
, http://www.100md.com
(Department of Radiology,Mudanjiang Cardiovascular Hospital,Mudanjiang Heilongjiang 157011， China)
病例男，3岁。心率100次/分，血压12/8kPa，心律齐。口 唇轻度紫绀，心前区轻度隆起，L3.4可触及收缩期震颤，并可 闻及GⅢ/6较粗糙的收缩期杂音。心尖区闻及Ⅱ-Ⅲ/6G吹风性 收缩期杂音，L2第二音亢进，轻度杵状指趾。心电图：窦性 心律，电轴左偏-55°、左前分枝传导阻滞，右心房肥大， T波有异常改变。平片：肺血减少，主动脉结增宽，肺动脉段 饱满，右心室增大。心胸比率：0.55。超声心动图：先心病、 右室双出口并室缺、房缺，右位主动脉弓。造影所见：主动 脉、肺动脉共同起自解剖右室(主要心室)，右室右下方可见一 肌小梁光整的憩室样小腔，为残余的左心室。主动脉位于左前 。肺动脉位于右后，肺动脉瓣重度狭窄、瓣上、瓣下亦狭窄 、瓣环尚可(图1、2)。单一冠状动脉起自左冠状窦(图3、4)。再 循环可见房水平左向右分流。一组房室瓣，并可见返流。双股 静脉至髂总静脉处明显狭窄，导引钢丝无法通过。透视下膀 胱巨大，双膀胱畸形，腹部超声证实。
, 百拇医药
图1，2 正、侧位：显示解剖右室、残余左心室，主动脉、 肺动脉的形态及位置关系。
图3，4 主动脉正侧位：显示心脏 供血由左冠状窦发出单一冠状动脉供血。
讨论单心室为少见紫绀性复杂先心畸形，约占先心病的 1%。Elliott将单心室分为三型：①左室型单心室：约占全部单 心室的75%，主要心室为肌小梁光整的解剖左室，二组房室瓣 或一共同房室瓣开口于左室，几乎所有左室型单心室的前上方 均有一肌小梁略粗糙的小输出腔为残余右心室漏斗部。大动 脉连接、位置有多种表现；②右室型单心室：约占全部单心室 的20%，二组房室瓣或一共同房室瓣进入肌小梁粗糙的解剖右 室，主要心室的后下方可见一肌小梁光整的憩室状小腔，为 残存的左心室。二大动脉一般均起自右心室，位置多样；③心 室结构不定型单心室：较罕见，仅占全部单心室的5%左右。 无法区分解剖左、右心室。一般既无输出小腔也无残余左室腔 。大动脉位置多样。单心室伴单一冠状动脉畸形少见报道；1 976～1980年斯坦福大学医学中心25例单心室造影检查，其中有2 例伴发单一冠状动脉畸形。本例右室型单心室合并单一冠状动 脉畸形及股静脉狭窄、双膀胱畸形罕见。血液动力学改变为 ：体静脉、肺静脉血经右、左心房，共同房室瓣汇入右心室内 混合，心室收缩混合的血液流向二条大动脉。无肺动脉狭窄 者紫绀程度轻，有肺动脉狭窄者紫绀明显。但此患者轻度紫绀 、杵状指趾，可能与心房间左向右分流，或血液在主心腔内 并不完全混合，呈优化的流出方向，使血氧饱和度高的左房血 进入主腔后较多地流向主动脉，而血氧饱和度较低的右房血 较多地流向肺动脉有关。心血管造影及生理资料对各型单心室 的确诊，是否行Fontan手术有重要意义。
(2000-01-06收稿), 百拇医药
单位：牡丹江心血管病医院放射科，黑龙江牡丹江157011
关键词：心脏缺损；先天性
中国临床医学影像杂志000635
[中图分类号]R541.1[文献标识码]B[文章编号]1008-1062 (2000)06-0452-01
One case of right-side right ventricular main chamber with single coronary abnormity
WANG Lian-min,HOU Yi-hua,WU Xue-sheng,ZHANG Feng-li,WANG Shi-jun
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(Department of Radiology,Mudanjiang Cardiovascular Hospital,Mudanjiang Heilongjiang 157011， China)
病例男，3岁。心率100次/分，血压12/8kPa，心律齐。口 唇轻度紫绀，心前区轻度隆起，L3.4可触及收缩期震颤，并可 闻及GⅢ/6较粗糙的收缩期杂音。心尖区闻及Ⅱ-Ⅲ/6G吹风性 收缩期杂音，L2第二音亢进，轻度杵状指趾。心电图：窦性 心律，电轴左偏-55°、左前分枝传导阻滞，右心房肥大， T波有异常改变。平片：肺血减少，主动脉结增宽，肺动脉段 饱满，右心室增大。心胸比率：0.55。超声心动图：先心病、 右室双出口并室缺、房缺，右位主动脉弓。造影所见：主动 脉、肺动脉共同起自解剖右室(主要心室)，右室右下方可见一 肌小梁光整的憩室样小腔，为残余的左心室。主动脉位于左前 。肺动脉位于右后，肺动脉瓣重度狭窄、瓣上、瓣下亦狭窄 、瓣环尚可(图1、2)。单一冠状动脉起自左冠状窦(图3、4)。再 循环可见房水平左向右分流。一组房室瓣，并可见返流。双股 静脉至髂总静脉处明显狭窄，导引钢丝无法通过。透视下膀 胱巨大，双膀胱畸形，腹部超声证实。
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图1，2 正、侧位：显示解剖右室、残余左心室，主动脉、 肺动脉的形态及位置关系。
图3，4 主动脉正侧位：显示心脏 供血由左冠状窦发出单一冠状动脉供血。
讨论单心室为少见紫绀性复杂先心畸形，约占先心病的 1%。Elliott将单心室分为三型：①左室型单心室：约占全部单 心室的75%，主要心室为肌小梁光整的解剖左室，二组房室瓣 或一共同房室瓣开口于左室，几乎所有左室型单心室的前上方 均有一肌小梁略粗糙的小输出腔为残余右心室漏斗部。大动 脉连接、位置有多种表现；②右室型单心室：约占全部单心室 的20%，二组房室瓣或一共同房室瓣进入肌小梁粗糙的解剖右 室，主要心室的后下方可见一肌小梁光整的憩室状小腔，为 残存的左心室。二大动脉一般均起自右心室，位置多样；③心 室结构不定型单心室：较罕见，仅占全部单心室的5%左右。 无法区分解剖左、右心室。一般既无输出小腔也无残余左室腔 。大动脉位置多样。单心室伴单一冠状动脉畸形少见报道；1 976～1980年斯坦福大学医学中心25例单心室造影检查，其中有2 例伴发单一冠状动脉畸形。本例右室型单心室合并单一冠状动 脉畸形及股静脉狭窄、双膀胱畸形罕见。血液动力学改变为 ：体静脉、肺静脉血经右、左心房，共同房室瓣汇入右心室内 混合，心室收缩混合的血液流向二条大动脉。无肺动脉狭窄 者紫绀程度轻，有肺动脉狭窄者紫绀明显。但此患者轻度紫绀 、杵状指趾，可能与心房间左向右分流，或血液在主心腔内 并不完全混合，呈优化的流出方向，使血氧饱和度高的左房血 进入主腔后较多地流向主动脉，而血氧饱和度较低的右房血 较多地流向肺动脉有关。心血管造影及生理资料对各型单心室 的确诊，是否行Fontan手术有重要意义。
(2000-01-06收稿), 百拇医药