白塞病致上矢状窦血栓形成一例
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作者：王桂红 鞠奕 龙洁 高培毅
单位：王桂红(100050 中国医学科学院北京天坛医院神经内科)；鞠奕(100050 中国医学科学院北京天坛医院神经内科)；龙洁(100050 中国医学科学院北京天坛医院神经内科)；高培毅(北京市神经外科研究所神经影像室)
关键词：
中华医学杂志000436 患者男，28岁，因头痛、呕吐3个月，加重伴视物模糊半个月，以“高颅压原因待查”急诊入院。患者3年前曾患化脓性扁桃体炎，当地医院给予青霉素及先锋霉素Ⅳ号静脉滴注治疗近2个月。炎症消退后，行扁桃体切除术。术后1个月，在打针及输液处出现小脓包，大小约0.3～1 cm，6～7 d消退。同时出现口腔溃疡，分布于下嘴唇、齿龈及舌尖处，约7～15 d愈合。上述部位的溃疡反复发作，约2个月左右消失。入院前3个月，患者无明显诱因出现头痛并逐渐加重，伴恶心呕吐，为胃内容物，呈非喷射性。不伴言语及意识障碍，无肢体运动及感觉异常。入院前2个月再次出现皮肤、口唇、舌尖、齿龈及龟头等处溃疡，皮肤及口腔溃疡反复发作。龟头处溃疡持续7 d左右消失，未再复发。入院前半个月，头痛呕吐加重，并出现视物模糊，阵发性眼前发黑，伴颈部僵硬感，输液针眼处再次出现溃疡。当地医院MRI报告为右乳突炎。在我院腰穿，压力>350 mm H2O，脑脊液(CSF)细胞数4/ml，白细胞数0/ml，CSF IgG 24 h合成率为12.67 mg/24 h(正常值3～9 mg/24 h)，IgG指数0.87(正常值<0.7)，寡克隆区带(OB)阳性。体检：神清，语言流利，视力：右0.25，左0.12，双视乳头水肿，周围可见片状火焰状出血，波及黄斑区，无眼部其他损害。颈抵抗二横指，脑膜刺激征阴性，余查体未见异常。入院后进行脑数字减影血管造影(DSA)检查：静脉期上矢状窦后1/3闭塞。入院后给予脱水降颅压、抗凝、激素及维生素类药物治疗20 d，高颅压症状减轻，皮肤及口腔溃疡消退，但视力未见明显改善。
讨论：Behcet病(BD)引起神经系统受累时，则称为神经白塞病(NBD)。NBD是BD的严重并发症之一，颅内小血管炎是其基本病变。NBD一般在BD基本症状出现数月或数年后发病，临床上主要表现为脑膜脑炎型、脑干型(以脑血管病表现为主)、脊髓型、周围神经病变型、小脑病变型、颅神经麻痹型和良性颅高压型。NBD的DSA多呈现大、中、小血管的广泛狭窄和血栓形成。本病例特点：(1)青年男性；(2)BD发病前有感染史，BD发病后3年出现上矢状窦闭塞的症状与体征；(3)皮肤、口腔、龟头处可见溃疡，反复发作，针刺反应阳性，双侧视力下降，双侧视乳头水肿；(4)辅助检查：头MRI示右乳突炎；脑DSA：上矢状窦后1/3闭塞；腰穿：压力>350 mm H2O；CSF常规、生化正常，IgG 24 h合成率及IgG指数升高，OB阳性。BD病因及发病机制尚不明确，遗传因素、感染及免疫因素可能与发病有关。本病例中，无BD家族史，BD前有溶血性链球菌感染史，感染可能为BD的诱发因素，也可能是其病因。另外，IgG 24 h合成率及IgG指数升高、寡克隆区带阳性均提示中枢神经系统内免疫功能的异常，支持免疫因素参与NBD发病的学说。
(收稿日期：1999-12-26), http://www.100md.com
单位：王桂红(100050 中国医学科学院北京天坛医院神经内科)；鞠奕(100050 中国医学科学院北京天坛医院神经内科)；龙洁(100050 中国医学科学院北京天坛医院神经内科)；高培毅(北京市神经外科研究所神经影像室)
关键词：
中华医学杂志000436 患者男，28岁，因头痛、呕吐3个月，加重伴视物模糊半个月，以“高颅压原因待查”急诊入院。患者3年前曾患化脓性扁桃体炎，当地医院给予青霉素及先锋霉素Ⅳ号静脉滴注治疗近2个月。炎症消退后，行扁桃体切除术。术后1个月，在打针及输液处出现小脓包，大小约0.3～1 cm，6～7 d消退。同时出现口腔溃疡，分布于下嘴唇、齿龈及舌尖处，约7～15 d愈合。上述部位的溃疡反复发作，约2个月左右消失。入院前3个月，患者无明显诱因出现头痛并逐渐加重，伴恶心呕吐，为胃内容物，呈非喷射性。不伴言语及意识障碍，无肢体运动及感觉异常。入院前2个月再次出现皮肤、口唇、舌尖、齿龈及龟头等处溃疡，皮肤及口腔溃疡反复发作。龟头处溃疡持续7 d左右消失，未再复发。入院前半个月，头痛呕吐加重，并出现视物模糊，阵发性眼前发黑，伴颈部僵硬感，输液针眼处再次出现溃疡。当地医院MRI报告为右乳突炎。在我院腰穿，压力>350 mm H2O，脑脊液(CSF)细胞数4/ml，白细胞数0/ml，CSF IgG 24 h合成率为12.67 mg/24 h(正常值3～9 mg/24 h)，IgG指数0.87(正常值<0.7)，寡克隆区带(OB)阳性。体检：神清，语言流利，视力：右0.25，左0.12，双视乳头水肿，周围可见片状火焰状出血，波及黄斑区，无眼部其他损害。颈抵抗二横指，脑膜刺激征阴性，余查体未见异常。入院后进行脑数字减影血管造影(DSA)检查：静脉期上矢状窦后1/3闭塞。入院后给予脱水降颅压、抗凝、激素及维生素类药物治疗20 d，高颅压症状减轻，皮肤及口腔溃疡消退，但视力未见明显改善。
讨论：Behcet病(BD)引起神经系统受累时，则称为神经白塞病(NBD)。NBD是BD的严重并发症之一，颅内小血管炎是其基本病变。NBD一般在BD基本症状出现数月或数年后发病，临床上主要表现为脑膜脑炎型、脑干型(以脑血管病表现为主)、脊髓型、周围神经病变型、小脑病变型、颅神经麻痹型和良性颅高压型。NBD的DSA多呈现大、中、小血管的广泛狭窄和血栓形成。本病例特点：(1)青年男性；(2)BD发病前有感染史，BD发病后3年出现上矢状窦闭塞的症状与体征；(3)皮肤、口腔、龟头处可见溃疡，反复发作，针刺反应阳性，双侧视力下降，双侧视乳头水肿；(4)辅助检查：头MRI示右乳突炎；脑DSA：上矢状窦后1/3闭塞；腰穿：压力>350 mm H2O；CSF常规、生化正常，IgG 24 h合成率及IgG指数升高，OB阳性。BD病因及发病机制尚不明确，遗传因素、感染及免疫因素可能与发病有关。本病例中，无BD家族史，BD前有溶血性链球菌感染史，感染可能为BD的诱发因素，也可能是其病因。另外，IgG 24 h合成率及IgG指数升高、寡克隆区带阳性均提示中枢神经系统内免疫功能的异常，支持免疫因素参与NBD发病的学说。
(收稿日期：1999-12-26), http://www.100md.com