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编号:10291078
Rathke氏囊肿三例报告
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     作者:杨楠 秦德宝 孙鹏

    单位:杨楠 秦德宝(山东省莱州市中医医院影像科 莱州市 926140);孙鹏(青岛医学院附属医院神经外科 青岛市 266021)

    关键词:Rathke氏囊肿;颅内肿瘤

    肿瘤防治杂志000474

    中图分类号:R739.41 文献标识码:D

    文章编号:1009-4571(2000)04-0442-01

    Rathke氏囊肿临床上极为罕见,据一组资料报道,在1 025例颅内肿瘤中仅1例为该囊肿[1]。作者总结3例经手术、病理证实的该囊肿,报告如下。

    1 临床资料
, 百拇医药
    例1:男,23岁,未婚。因头痛乏力,视力下降1个月,经MRI检查,以垂体占位入院,患者于入院前1个月出现头痛,视力下降,无多饮多尿症状。蝶鞍平片未见蝶鞍扩大及骨质破坏。颅脑MRI示,垂体后半部增大饱满呈长T1长T2信号,其内信号欠均,视神经未见明显受压。MRI报告垂体占位,不除外垂体卒中。术前未行CT扫描。视野图示左侧颞侧同向偏盲。手术经唇下—鼻中隔—蝶窦入路肿瘤切除术。术中凿开鞍底咬除鞍底颅骨后,见硬膜张力高。切开硬膜见胶冻样物质膨出,刮圈除显微镜下全切,共切除胶冻样物质约1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm,病理报告:送检组织为胶冻样内容物,未见垂体组织;Rathke氏囊肿。患者术后恢复良好,视力恢复。

    例2:男,46岁,已婚。因乏力,视力下降2个月,经CT、MRI检查诊断垂体瘤入院。患者于1年前即出现性欲减退至不能进行正常性生活,入院前1个月出现乏力视力下降,无多饮多尿,MRI示短T1长T2鞍区占位,突破鞍隔,左侧视神经稍受压,CT示鞍区低密度占位,无钙化。入院诊断垂体瘤伴囊性变,手术经翼点入路,见占位呈囊性,囊内容为淡黄色、半透明囊液,囊壁不明显,病理报告为Rathke氏囊肿。患者术后恢复良好。目前性功能仍无明显改善。
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    例3:男,42岁,已婚。因头痛乏力,多尿4个月入院。MRI示鞍区占位,突破鞍隔,呈长T1长T2信号不均,呈高低等混合信号,冠状面示不均匀信号沉积,CT示鞍区低等混合密度占位。增强后扫描囊内无强化。囊肿轻度强化壁薄,入院诊断:鞍区占位、颅咽管瘤?手术行翼点入路手术切除,术中见占位以垂体窝为中心,穿过鞍隔向鞍上池发展,呈囊性。内容暗灰色胶冻样物质。

    2 讨论

    在人胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成一憩室状结构,称Rathke氏囊袋。11~12周时随Rathke氏囊袋前后壁增生,形成垂体前部和中部,在垂体的中部,残留一小腔隙。大多数人在发育过程中,该腔隙逐渐为上皮细胞填塞。但也有部分人该腔隙保持下来。尸检时约13%~22%的正常垂体可见此间隙。当空隙内分泌物增加,腔隙扩大为较大囊肿时,即形成Rathke氏囊肿。绝大多数以垂体为中心,穿过鞍隔向鞍上池发展,也有少部分病例完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。尸解常发现鞍旁Rathke氏囊肿[1]。囊壁一般较薄,均匀无瘤结节,无钙化,囊液呈淡黄或棕色。Rathke氏囊肿多压迫垂体或突破鞍隔向鞍上生长,压迫视交叉或视神经。颈内动脉或脑室等。可表现为视力下降、视野缺损、内分泌紊乱和颅压增高的症状。
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    Rathke氏囊肿需与鞍区囊性病变鉴别,主要有蛛网膜囊肿、囊性颅咽管瘤、囊性垂体瘤。确诊主要靠影像学检查、手术及病理检查。CT平扫Rathke氏囊肿多数表现为均匀低密度,密度与脑脊液相似。少数表现低等混合密度病灶,其中等密度区是由于囊内粘液样物质或胶样物质沉积所致,该囊肿不发生钙化,增强后扫描,多数囊肿不强化,少部分囊肿可见囊肿壁轻度增强,而囊肿内部无增强,囊肿多呈圆形、卵圆形,有时呈分叶状,绝大多数以垂体窝为中心,穿过鞍隔内鞍上池发展,也有少部分病例完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。该囊肿边界清楚,无周围脑组织水肿,较大时,可压迫第三脑室,造成阻塞性脑积水。本组皆无钙化,无脑积水发生。MRI多数表现为T1加权图像长T1信号,T2加权图像长T2信号,信号均匀,少数病灶信号不均,在T1加权和T2加权图像上表现为高低等混合信号,与病灶含有粘液样物质,胶样物和胆固醇有关,冠面可见不均匀物质沉积在囊肿下部。

    Rathke氏囊肿的治疗以手术为主,手术方式有经额下手术、经纵裂手术或经口鼻蝶入路,力争全切,术后一般恢复较佳,部分出现尿崩垂体功能低下,或视神经减压后的突发失明等症状,有学者认为放射治疗对术后残留有一定疗效。

    参考文献:

    [1]天真,陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海:上海医科大学出版社,1996,234~236.

    收稿日期:2000-01-10

    修回日期:2000-03-10, 百拇医药