成人视神经萎缩的病因和疗效分析
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作者：韦企平 庄曾渊 高健生 张守康 吕勤
单位：中国中医研究院眼科医院，北京 100040
关键词：视神经萎缩；病因
中国中医眼科杂志000308 [摘 要]目的 分析成人视神经萎缩的病因，评估中医综合治疗的效果。方法 根据196例成人视神经萎缩患者资料按病因频度进行分类。并对接受中医综合治疗的效果进行评估。结果 成人视神经萎缩的病因以外伤者居多(42%)，其次为视神经炎(14%)、循环障碍(11%)、颅内压迫性病变(8%)，原因不明者占7%。疗效最好为循环障碍性眼病(66.6%)，最差为Leber遗传性视神经萎缩(18.7%)。196例总有效率46.6%。结论 外伤是成人视神经萎缩的主要病因之一；中医综合治疗对成人视神经萎缩有重要意义。
中图分类号：R774.63 文献标识码：A 文章编号：1002-4379(2000)03-0153-04
, 百拇医药
An analysis on adult optic atrophy for etiology and treatment
WEI Qiping, ZHUANG Zengyuan, GAO Jiansheng, et al.
Eye Hospital, China Academy of Traditional Chinese Medicine. Beijing 100040,China
[Abstract] OBJECTIVE To understand etiology of optic atrophy and evaluate effects of integrated treatment by traditional Chinese medicine in adult patients. METHODS One hundred and ninety-six adult patients with optic atrophy were classified according to frequency of different causes. Effect of integrated treatment by traditional Chinese medicine was evaluated. RESULTS Trauma was the most frequent among various cause and the ratio was 42%. the second cause was optic neuritis, the ratio was 14%. the following frequency of ischemic diseases was 11%, intracranial compression 8%, and unknown cause was 7%. The efficacious rate of the ischemic diseases was the highest (66.6%), and the lowest was hereditary Leber opticatrophy (18.7%). The total efficacious rate was 46.6% in 196 patients. CONCLUSIONS Primary cause of adult optic atrophy is trauma. Integrated traditional Chinese medicine therapy is significant in treatment of adult optic atrophy.
, 百拇医药
[Key words]optic atrophy; etiology
任何致病因素损害了视网膜神经节细胞或其轴突，均可导致视神经萎缩，造成不同程度的视功能障碍，以至失明。视神经萎缩病因复杂，疗效差，若能早期确认其病因，既可避免滥用或重复多种检查，减少诊疗过程，又对提高疗效有所帮助。现将我院自1994年10月至1998年11月住院的成人视神经萎缩病例回顾总结，重在病因分析和讨论，以便提高对本病的防治水平。
1 资料和方法
1.1 临床资料
取近4年视神经萎缩住院病历，凡诊断明确、资料完整者纳入统计。共196例298只眼，其中右眼48例，左眼46例，双眼102例；男性127例，女性69例。病因分类参考Repka等〔1，2〕对本病的分类原则，按不同病因发生频度依次分类，详见表1。外伤组82例的致伤原因及部位见表2。
, 百拇医药
表1 196例视神经萎缩病因及一般情况比较 病 因
例数
(眼次)
年龄(
±s)
性 别
眼 别
男
女
双
右
左
外伤
, http://www.100md.com
82(98)
28.1±13.8
66
16
16
31
35
视神经炎
27(48)
27.1±11.6
15
12
22
, 百拇医药
2
2
循环障碍
21(27)
49.0±13.1
9
12
6
12
3
压迫性
15(28)
29.9±15.2
, 百拇医药
8
7
13
0
2
青光眼
9(17)
56.4±17.2
6
3
8
0
1
遗传
, 百拇医药
8(16)
20.1±10.3
5
3
8
0
0
脱髓鞘病
7(13)
28.0±17.3
1
6
6
, 百拇医药
0
1
中毒
6(12)
21.3±7.8
1
5
6
0
0
其他
8(14)
54.8±16.3
, http://www.100md.com
5
3
5
3
0
原因不明
13(25)
38.1±17.8
11
2
12
0
1
表2 82例外伤性视神经萎缩致伤原因和部位 致伤原因
, http://www.100md.com
例数
受伤部位
例数
车祸
44
额眶部
32
高处坠落
16
颧颞部
18
硬物击伤
10
, 百拇医药 眼睑部
11
摔伤
5
枕部
6
锐器伤
4
头顶部
3
其他伤
3
非头面部
4
, http://www.100md.com
不确切
8
1.2 治疗方法
统一采用中医综合治疗，遵循中医同病异治，异病同治的原则，参考视神经萎缩的不同病因，辨证施治定主方，每周随症加减调整方药。例如外伤性视神经萎缩，辨证以气虚血瘀和气血两虚型为主要类型，确定以补阳还五汤及八珍汤为主方再施加减。常用成方为补阳还五汤、八珍汤、杞菊地黄汤、逍遥散、参苓白术散、柴胡参术汤、四物五子汤及驻景丸等。静脉滴注中成药单味制剂如葛根素、灯盏花、川芎嗪、丹参等注射剂。所选制剂最少用1个疗程14d，通常同一制剂用2～3个疗程。其他疗法包括穴位注射及针灸、离子导入等。
2 结果
2.1 疗效标准
依据矫正远视力及电视野检查判断疗效。无法测视野者仅以视力为疗效标准，但不计入显效组。0.1以下每增加0.01算1行。显效：视力提高4行以上，视野扩大10°以上或缺损消失；有效：视力提高2～3行，视野扩大5°～10°；无效：未达到有效标准者。
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2.2 病因分析
196例视神经萎缩患者的病因及一般情况统计见表1、表2。视神经炎27例(14%)，包括球后视神经炎19例，视盘炎7例及视盘视网膜炎1例。循环障碍性疾病21例(11%)中以缺血性视盘病变为主有15例，视网膜中央及分支动脉阻塞4例，视网膜中央静脉阻塞2例。压迫性病变15例(8%)中颅内肿瘤术后者有10例，包括不同部位的脑膜瘤7例，其中1例为颞侧额叶底部侵及前颅凹的脑膜瘤，产生同侧视神经萎缩及对侧视盘水肿(Foster Kennedy 综合征)；听神经瘤、颅咽管瘤、松果体囊肿各1例；按继发性视神经萎缩收入院，治疗中复查病因确诊为视交叉区脑膜瘤1例；良性高颅内压3例；白质病1例。中毒6例中，5例为饮用污染水后甲醛中毒，1例因酗酒过度酒精中毒。其他病因组8例，分别为视网膜脱离术后3例，鼻咽癌术后放疗治疗后2例，葡萄膜炎、视网膜静脉周围炎及马凡氏综合征各1例。本文有13例原因不明，占7%。
2.2 疗效
, http://www.100md.com
不同病因的疗效、病程和疗程情况见表3。
298只眼中显效20.7%，有效25.8%，无效53.4%，总有效率46.6%；平均疗程64.1d±19.2d，其中疗程短，疗效最好者为循环障碍性疾病，最差为家族遗传性视神经萎缩(Leber病)。
表3 298只眼视神经萎缩疗效比较 病 因
病程(月)
(±s)
疗程(d)
(±s)
, http://www.100md.com 显效(%)
有效(%)
无效(%)
有效率(%)
外伤
3.5±2.9
59.3±46.9
24.5
23.5
52.0
48.0
视神经炎
6.4±5.9
, 百拇医药
60.9±40.6
27.1
18.7
54.2
45.8
循环障碍
4.1±3.9
43.6±29.5
37.0
29.6
33.3
66.6
压迫性
, http://www.100md.com
7.7±6.9
67.4±48.8
7.1
35.7
57.1
42.8
青光眼
34.8±41.5
54.6±37.4
23.5
29.4
47.1
52.9
, 百拇医药
遗传
6.5±4.2
49.8±38.2
12.5
6.2
81.3
18.7
脱髓鞘病
6.9±4.8
112.1±55.8
23.1
30.8
46.1
, http://www.100md.com
53.9
中毒
11.0±5.2
67.0±44.1
33.3
16.7
50.0
50.0
其他
7.2±5.7
74.1±36.6
7.1
35.7
, 百拇医药
57.1
42.8
原因不明
42.2±70.6
51.9±32.2
12.0
32.0
56.0
44.0
3 讨论
视神经萎缩不是一种单独的疾病，而是各种病因累及并损害视神经后，造成神经纤维丧失及神经胶质增生后的最终结局。由于视神经有约120万条神经纤维，这些纤维从受侵害到萎缩有一个渐进发展过程。而视神经从球内段到颅内段，受害的部位和程度不同，临床上视功能受损的严重程度及视盘变淡的速度和范围也各有差异。目前认为〔3〕，对视神经萎缩，尤其是原发性视神经萎缩，积极寻找病因，尽早治疗其原发疾病，有可能阻止病情发展或恢复部分视力，如垂体瘤引起的视神经萎缩及时手术后视力常可得到良好恢复。本文196例视神经萎缩确定病因的183例，占93%；文献报道儿童视神经萎缩病因明确的分别是74%〔4〕和89%〔1〕，说明本病成人患者比小儿患者较易查清病因。对常见病因的几种视神经萎缩讨论如下。
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3.1 外伤性视神经萎缩
本组病例中外伤性视神经萎缩82例占42%，为本组病因之首，说明随着车祸伤增多，现代脑外伤抢救技术的进步，伤者死亡率降低，遗留外伤性视神经萎缩的发生率相对增高。82例中65例属间接性视神经损伤，其中32例主要伤及额眶部，导致视神经管内段损伤后视力严重受损。本组无光感33只眼，治疗后仅3只眼恢复视力，分别为指数、手动和0.06。外伤组病因明确，关键是尽快诊断有否视神经损伤，以便及时行视神经管差减压术和采取对应治疗。笔者认为〔5〕，对伤后怀疑有视神经损伤，眼底正常，又不能做其他检查者，若患者具有深道义尚等提出的3个体征：即伤及眉弓额部、鼻出血及患侧瞳孔直接对光反应异常，可初步诊断有视神经损伤，应采取进一步的检查和治疗措施。
3.2 视神经炎
视神经炎病理损害持续发展可引起视神经萎缩，但非真正病因。视神经炎本身可由多种原因引发，本组27例视神经炎在病初时有近1/3患者有感冒、副鼻窦炎、带状疱疹、结核性脑膜炎、螺旋体感染及风湿热等不同病因记录。若能针对病因治疗，可起到事半功倍之效。有6例颇像遗传性视神经病变，但因缺乏家庭史，又无分子遗传学检查条件，只能拟诊。另有少部分患者原因不明。
, 百拇医药
3.3 循环障碍性疾病
共21例，临床特点为：①年龄偏大；②多数患者伴有高血压病、心脑血管疾病、血液粘稠度高及动脉硬化等；③眼底表现为继发性视神经萎缩。疗效在本文各组中是最好的。说明中医综合疗法对此类视神经萎缩有积极意义。
3.4 压迫性病变
以颅内肿瘤为主，早期多表现为原发性视神经萎缩，在缺乏全身症状时极易误诊、漏诊，以至长期按视神经萎缩治疗，贻误肿物治疗时机，造成视力失明。应强调对原因不明的单纯性视神经萎缩，要详细重复检查视野、视觉诱发电位，必要时复查CT或MRI，并做内分泌学检查，以谨慎排除颅内肿瘤的可能性。
3.5 其他原因
青光眼性视神经萎缩9例17只眼，均年龄大、病程长、视功能极差的晚期病例。治疗后有5例9只眼视力、视野有改善。但仅靠1～3个月的短期冲击治疗恐难以保证长期维持残存的视功能，尤其是眼压控制不良，患者自我保健意识差及伴有全身心脑血管疾病情况下，最终会导致失明。因此，对青光眼强调要早期诊断，早期防治。特别是眼压偏高或青光眼性视神经病变时，不能单靠某种中药治疗。另有8例家族遗传性视神经萎缩(Leber病)，本病急性期也有无明确眼底变化者，发展到视神经萎缩期，又缺乏家族史时，常使医生困惑于病因或极差的疗效。造成患者四处求医和医生反复滥用多项影像学检查的现象。自Wallace等〔6〕1988年首先发现Leber病可因线粒体脱氧核糖核酸(mtDNA)第11778核苷酸位点突变引起后，现已查明有数种不同的mtDNA点突变与Leber病密切相关。有报告〔7〕不同突变位点家族成员最终视力可逆性恢复率自4%到37%不等，提示本病做分子遗传学诊断实验不但能明确诊断，也有助于鉴别诊断和评价
, 百拇医药
视力预后，从而避免了滥用多种治疗和检查手段。由于迄今国内开展Leber病分子遗传学检查的医院很少，已有学者呼吁〔8〕，中国急待在临床常规应用该项检查。
参考文献
1，Repka M X,Miller N R.Optic atrophy in children[J].Am J Ophthalmol,1988,106:191.
2，Vaughan D,Asbury T.General Ophthalmology[M].10th ed.California:Lange Medical Pubications,1983.211.
3，李凤鸣，主编.眼科全书[M].北京：人民卫生出版社，1996.3090.
4，韦企平，韦玉英，赵 峪，等.小儿视神经萎缩435例病因分析[J]〕.中国实用眼科杂志，1997，7：411.
, 百拇医药
5，韦企平(综述).外伤性视神经病变的治疗[J].中国中医眼科杂志，1995，1：57.
6，Wallace D C,Singh G,Lott M T,et al.MitochondrialDNA mutation associated with Leber's hereditary optic neuropathy[J].Science,1988,242:1427.
7，Johns D R,Heher K L,MIller N R,et al.Leber′s hereditary optic neuropathy:Clinical manfestations of the 14484 mutation[J].Arch Ophthalmol,1993,111:495.
8，藤野 贞，童 绎，李卓力，等.实用临床神经眼科[M].福州：福建科学技术出版社，1996.67.
收稿日期：2000-04-20, http://www.100md.com
单位：中国中医研究院眼科医院，北京 100040
关键词：视神经萎缩；病因
中国中医眼科杂志000308 [摘 要]目的 分析成人视神经萎缩的病因，评估中医综合治疗的效果。方法 根据196例成人视神经萎缩患者资料按病因频度进行分类。并对接受中医综合治疗的效果进行评估。结果 成人视神经萎缩的病因以外伤者居多(42%)，其次为视神经炎(14%)、循环障碍(11%)、颅内压迫性病变(8%)，原因不明者占7%。疗效最好为循环障碍性眼病(66.6%)，最差为Leber遗传性视神经萎缩(18.7%)。196例总有效率46.6%。结论 外伤是成人视神经萎缩的主要病因之一；中医综合治疗对成人视神经萎缩有重要意义。
中图分类号：R774.63 文献标识码：A 文章编号：1002-4379(2000)03-0153-04
, 百拇医药
An analysis on adult optic atrophy for etiology and treatment
WEI Qiping, ZHUANG Zengyuan, GAO Jiansheng, et al.
Eye Hospital, China Academy of Traditional Chinese Medicine. Beijing 100040,China
[Abstract] OBJECTIVE To understand etiology of optic atrophy and evaluate effects of integrated treatment by traditional Chinese medicine in adult patients. METHODS One hundred and ninety-six adult patients with optic atrophy were classified according to frequency of different causes. Effect of integrated treatment by traditional Chinese medicine was evaluated. RESULTS Trauma was the most frequent among various cause and the ratio was 42%. the second cause was optic neuritis, the ratio was 14%. the following frequency of ischemic diseases was 11%, intracranial compression 8%, and unknown cause was 7%. The efficacious rate of the ischemic diseases was the highest (66.6%), and the lowest was hereditary Leber opticatrophy (18.7%). The total efficacious rate was 46.6% in 196 patients. CONCLUSIONS Primary cause of adult optic atrophy is trauma. Integrated traditional Chinese medicine therapy is significant in treatment of adult optic atrophy.
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[Key words]optic atrophy; etiology
任何致病因素损害了视网膜神经节细胞或其轴突，均可导致视神经萎缩，造成不同程度的视功能障碍，以至失明。视神经萎缩病因复杂，疗效差，若能早期确认其病因，既可避免滥用或重复多种检查，减少诊疗过程，又对提高疗效有所帮助。现将我院自1994年10月至1998年11月住院的成人视神经萎缩病例回顾总结，重在病因分析和讨论，以便提高对本病的防治水平。
1 资料和方法
1.1 临床资料
取近4年视神经萎缩住院病历，凡诊断明确、资料完整者纳入统计。共196例298只眼，其中右眼48例，左眼46例，双眼102例；男性127例，女性69例。病因分类参考Repka等〔1，2〕对本病的分类原则，按不同病因发生频度依次分类，详见表1。外伤组82例的致伤原因及部位见表2。
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表1 196例视神经萎缩病因及一般情况比较 病 因
例数
(眼次)
年龄(
±s)性 别
眼 别
男
女
双
右
左
外伤
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82(98)
28.1±13.8
66
16
16
31
35
视神经炎
27(48)
27.1±11.6
15
12
22
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2
2
循环障碍
21(27)
49.0±13.1
9
12
6
12
3
压迫性
15(28)
29.9±15.2
, 百拇医药
8
7
13
0
2
青光眼
9(17)
56.4±17.2
6
3
8
0
1
遗传
, 百拇医药
8(16)
20.1±10.3
5
3
8
0
0
脱髓鞘病
7(13)
28.0±17.3
1
6
6
, 百拇医药
0
1
中毒
6(12)
21.3±7.8
1
5
6
0
0
其他
8(14)
54.8±16.3
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5
3
5
3
0
原因不明
13(25)
38.1±17.8
11
2
12
0
1
表2 82例外伤性视神经萎缩致伤原因和部位 致伤原因
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例数
受伤部位
例数
车祸
44
额眶部
32
高处坠落
16
颧颞部
18
硬物击伤
10
, 百拇医药 眼睑部
11
摔伤
5
枕部
6
锐器伤
4
头顶部
3
其他伤
3
非头面部
4
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不确切
8
1.2 治疗方法
统一采用中医综合治疗，遵循中医同病异治，异病同治的原则，参考视神经萎缩的不同病因，辨证施治定主方，每周随症加减调整方药。例如外伤性视神经萎缩，辨证以气虚血瘀和气血两虚型为主要类型，确定以补阳还五汤及八珍汤为主方再施加减。常用成方为补阳还五汤、八珍汤、杞菊地黄汤、逍遥散、参苓白术散、柴胡参术汤、四物五子汤及驻景丸等。静脉滴注中成药单味制剂如葛根素、灯盏花、川芎嗪、丹参等注射剂。所选制剂最少用1个疗程14d，通常同一制剂用2～3个疗程。其他疗法包括穴位注射及针灸、离子导入等。
2 结果
2.1 疗效标准
依据矫正远视力及电视野检查判断疗效。无法测视野者仅以视力为疗效标准，但不计入显效组。0.1以下每增加0.01算1行。显效：视力提高4行以上，视野扩大10°以上或缺损消失；有效：视力提高2～3行，视野扩大5°～10°；无效：未达到有效标准者。
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2.2 病因分析
196例视神经萎缩患者的病因及一般情况统计见表1、表2。视神经炎27例(14%)，包括球后视神经炎19例，视盘炎7例及视盘视网膜炎1例。循环障碍性疾病21例(11%)中以缺血性视盘病变为主有15例，视网膜中央及分支动脉阻塞4例，视网膜中央静脉阻塞2例。压迫性病变15例(8%)中颅内肿瘤术后者有10例，包括不同部位的脑膜瘤7例，其中1例为颞侧额叶底部侵及前颅凹的脑膜瘤，产生同侧视神经萎缩及对侧视盘水肿(Foster Kennedy 综合征)；听神经瘤、颅咽管瘤、松果体囊肿各1例；按继发性视神经萎缩收入院，治疗中复查病因确诊为视交叉区脑膜瘤1例；良性高颅内压3例；白质病1例。中毒6例中，5例为饮用污染水后甲醛中毒，1例因酗酒过度酒精中毒。其他病因组8例，分别为视网膜脱离术后3例，鼻咽癌术后放疗治疗后2例，葡萄膜炎、视网膜静脉周围炎及马凡氏综合征各1例。本文有13例原因不明，占7%。
2.2 疗效
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不同病因的疗效、病程和疗程情况见表3。
298只眼中显效20.7%，有效25.8%，无效53.4%，总有效率46.6%；平均疗程64.1d±19.2d，其中疗程短，疗效最好者为循环障碍性疾病，最差为家族遗传性视神经萎缩(Leber病)。
表3 298只眼视神经萎缩疗效比较 病 因
病程(月)
(
±s)疗程(d)
(
±s), http://www.100md.com 显效(%)
有效(%)
无效(%)
有效率(%)
外伤
3.5±2.9
59.3±46.9
24.5
23.5
52.0
48.0
视神经炎
6.4±5.9
, 百拇医药
60.9±40.6
27.1
18.7
54.2
45.8
循环障碍
4.1±3.9
43.6±29.5
37.0
29.6
33.3
66.6
压迫性
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7.7±6.9
67.4±48.8
7.1
35.7
57.1
42.8
青光眼
34.8±41.5
54.6±37.4
23.5
29.4
47.1
52.9
, 百拇医药
遗传
6.5±4.2
49.8±38.2
12.5
6.2
81.3
18.7
脱髓鞘病
6.9±4.8
112.1±55.8
23.1
30.8
46.1
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53.9
中毒
11.0±5.2
67.0±44.1
33.3
16.7
50.0
50.0
其他
7.2±5.7
74.1±36.6
7.1
35.7
, 百拇医药
57.1
42.8
原因不明
42.2±70.6
51.9±32.2
12.0
32.0
56.0
44.0
3 讨论
视神经萎缩不是一种单独的疾病，而是各种病因累及并损害视神经后，造成神经纤维丧失及神经胶质增生后的最终结局。由于视神经有约120万条神经纤维，这些纤维从受侵害到萎缩有一个渐进发展过程。而视神经从球内段到颅内段，受害的部位和程度不同，临床上视功能受损的严重程度及视盘变淡的速度和范围也各有差异。目前认为〔3〕，对视神经萎缩，尤其是原发性视神经萎缩，积极寻找病因，尽早治疗其原发疾病，有可能阻止病情发展或恢复部分视力，如垂体瘤引起的视神经萎缩及时手术后视力常可得到良好恢复。本文196例视神经萎缩确定病因的183例，占93%；文献报道儿童视神经萎缩病因明确的分别是74%〔4〕和89%〔1〕，说明本病成人患者比小儿患者较易查清病因。对常见病因的几种视神经萎缩讨论如下。
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3.1 外伤性视神经萎缩
本组病例中外伤性视神经萎缩82例占42%，为本组病因之首，说明随着车祸伤增多，现代脑外伤抢救技术的进步，伤者死亡率降低，遗留外伤性视神经萎缩的发生率相对增高。82例中65例属间接性视神经损伤，其中32例主要伤及额眶部，导致视神经管内段损伤后视力严重受损。本组无光感33只眼，治疗后仅3只眼恢复视力，分别为指数、手动和0.06。外伤组病因明确，关键是尽快诊断有否视神经损伤，以便及时行视神经管差减压术和采取对应治疗。笔者认为〔5〕，对伤后怀疑有视神经损伤，眼底正常，又不能做其他检查者，若患者具有深道义尚等提出的3个体征：即伤及眉弓额部、鼻出血及患侧瞳孔直接对光反应异常，可初步诊断有视神经损伤，应采取进一步的检查和治疗措施。
3.2 视神经炎
视神经炎病理损害持续发展可引起视神经萎缩，但非真正病因。视神经炎本身可由多种原因引发，本组27例视神经炎在病初时有近1/3患者有感冒、副鼻窦炎、带状疱疹、结核性脑膜炎、螺旋体感染及风湿热等不同病因记录。若能针对病因治疗，可起到事半功倍之效。有6例颇像遗传性视神经病变，但因缺乏家庭史，又无分子遗传学检查条件，只能拟诊。另有少部分患者原因不明。
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3.3 循环障碍性疾病
共21例，临床特点为：①年龄偏大；②多数患者伴有高血压病、心脑血管疾病、血液粘稠度高及动脉硬化等；③眼底表现为继发性视神经萎缩。疗效在本文各组中是最好的。说明中医综合疗法对此类视神经萎缩有积极意义。
3.4 压迫性病变
以颅内肿瘤为主，早期多表现为原发性视神经萎缩，在缺乏全身症状时极易误诊、漏诊，以至长期按视神经萎缩治疗，贻误肿物治疗时机，造成视力失明。应强调对原因不明的单纯性视神经萎缩，要详细重复检查视野、视觉诱发电位，必要时复查CT或MRI，并做内分泌学检查，以谨慎排除颅内肿瘤的可能性。
3.5 其他原因
青光眼性视神经萎缩9例17只眼，均年龄大、病程长、视功能极差的晚期病例。治疗后有5例9只眼视力、视野有改善。但仅靠1～3个月的短期冲击治疗恐难以保证长期维持残存的视功能，尤其是眼压控制不良，患者自我保健意识差及伴有全身心脑血管疾病情况下，最终会导致失明。因此，对青光眼强调要早期诊断，早期防治。特别是眼压偏高或青光眼性视神经病变时，不能单靠某种中药治疗。另有8例家族遗传性视神经萎缩(Leber病)，本病急性期也有无明确眼底变化者，发展到视神经萎缩期，又缺乏家族史时，常使医生困惑于病因或极差的疗效。造成患者四处求医和医生反复滥用多项影像学检查的现象。自Wallace等〔6〕1988年首先发现Leber病可因线粒体脱氧核糖核酸(mtDNA)第11778核苷酸位点突变引起后，现已查明有数种不同的mtDNA点突变与Leber病密切相关。有报告〔7〕不同突变位点家族成员最终视力可逆性恢复率自4%到37%不等，提示本病做分子遗传学诊断实验不但能明确诊断，也有助于鉴别诊断和评价
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视力预后，从而避免了滥用多种治疗和检查手段。由于迄今国内开展Leber病分子遗传学检查的医院很少，已有学者呼吁〔8〕，中国急待在临床常规应用该项检查。
参考文献
1，Repka M X,Miller N R.Optic atrophy in children[J].Am J Ophthalmol,1988,106:191.
2，Vaughan D,Asbury T.General Ophthalmology[M].10th ed.California:Lange Medical Pubications,1983.211.
3，李凤鸣，主编.眼科全书[M].北京：人民卫生出版社，1996.3090.
4，韦企平，韦玉英，赵 峪，等.小儿视神经萎缩435例病因分析[J]〕.中国实用眼科杂志，1997，7：411.
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5，韦企平(综述).外伤性视神经病变的治疗[J].中国中医眼科杂志，1995，1：57.
6，Wallace D C,Singh G,Lott M T,et al.MitochondrialDNA mutation associated with Leber's hereditary optic neuropathy[J].Science,1988,242:1427.
7，Johns D R,Heher K L,MIller N R,et al.Leber′s hereditary optic neuropathy:Clinical manfestations of the 14484 mutation[J].Arch Ophthalmol,1993,111:495.
8，藤野 贞，童 绎，李卓力，等.实用临床神经眼科[M].福州：福建科学技术出版社，1996.67.
收稿日期：2000-04-20, http://www.100md.com