急性小脑扁桃体疝临床与磁共振的分期
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作者：贺怡波 杨雷 袁斯扬 刘永盛
单位：贺怡波 杨雷 袁斯扬 刘永盛，云南省第一人民医院神经外科 650032 昆明
关键词：
急诊医学990219 我科自1993年3月至1998年7月经磁共振检查发现了17例急性小脑扁桃体疝病人，经紧急处理避免了呼吸骤停的发生。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
男10例，女7例，年龄在14～58岁。广泛幕上脑挫裂伤1例，后颅凹急性硬膜外血肿4例，小脑挫裂伤并血肿2例，听神经瘤3例，小脑星形细胞瘤3例，四脑室室管膜瘤2例。
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1.2 症状、体征与磁共振
本组病例11例意识清楚，6例轻度意识障碍。意识清楚患者的临床与磁共振表现：11例病人均出现剧烈的头痛，频繁呕吐，不能耐受的直立性头晕，眼底检查视神经乳头轻度水肿。9例病人出现后枕及颈区疼痛，检查颈项强直而Kernig征阴性，3例有强迫头位，6例血压轻度升高，脉搏变化不明显。磁共振矢状位及正位片显示小脑扁桃体在枕骨大孔后缘下0.5～1.5cm，双侧5例，单侧6例，脑干无移位。小脑扁桃体及脑干信号均呈等T1等T2，幕上脑室轻度扩大。
意识轻度障碍患者的临床与磁共振表现：4例病人烦躁，2例意识朦胧。6例均出现明显的血压升高，收缩压平均上升4～5.33kPa，舒张压上升2.66～4kPa。4例出现脉速，介于110～150次/min之间。4例病人出现双侧Babinski′s征，1例病人出现一侧瞳孔的轻度散大，6例均出现明显的视乳头水肿。磁共振显示6例病人均出现双侧小脑扁桃体在枕骨大孔后缘下0.5～1.8cm。脑干明显受压移位，4例延髓下段及小脑扁桃体呈等或短T1、长T2信号。
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2 结果
1例幕上广泛脑挫裂伤并已行去骨瓣减压术的病人在腰穿过程中出现烦躁、后枕及颈区的剧烈疼痛，经快速脱水，紧急侧脑室穿刺引流，椎管内注入生理盐水10ml后病情缓解，以后逐渐康复。余16例病人经紧急脱水，侧脑室穿刺，后颅凹血肿清除或肿瘤切除后病人顺利康复。
3 讨论
急性小脑扁桃体疝有一发展变化的过程，一旦形成脑干的严重受压移位，进入脑疝衰竭期，出现呼吸骤停，病人生存的可能性很小。
急性小脑扁桃体疝的临床分期，我们主要是根据病人的临床与磁共振表现及其相互之间的关系来划分前驱期、代偿期、衰竭期。代偿期的病人出现呼吸骤停即进入脑疝衰竭期。
3.1 急性小脑扁桃体疝前驱期的临床表现与磁共振
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此期的病人已出现脑疝，但脑干受压不明显。本组11例磁共振显示小脑扁桃体疝入枕骨大孔后缘下0.5～1.5cm，可为单侧或双侧，有轻度梗阻性脑积水；脑干无移位，延髓下部及小脑扁桃体无水肿反应(等T1等T2)。由于脑干受压不明显，患者意识处于清醒状态，颅高压三主征加重。本组11例均出现不能耐受的直立性头晕，9例出现后枕及颈区的疼痛，检查有颈项强直而Kernig征阴性(与脑膜刺激征的区别)具有一定特征性意义。分析原因可能是小脑扁桃体对颈上神经的压迫，直立时延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛，避免头位变动所致。
3.2 急性小脑扁桃体疝代偿期的临床表现与磁共振
本期病人已出现脑干的明显受压，甚至出现延髓下部及小脑扁桃体的水肿性反应。本组6例病人经磁共振检查显示双侧小脑扁桃体疝入枕骨大孔后缘下0.5～1.8cm，脑干受压移位明显，伴有中重度梗阻性脑积水。4例病人延髓下段及小脑扁桃体是等或短T1、长T2变化，说明已有水肿反应。病人出现了轻度意识障碍，4例烦躁，2例意识朦胧，意识障碍不重。原因可能是延髓下段主要含有呼吸、循环中枢，而对意识的维持起重要作用的部位是中脑和丘脑的邻接地带[1]。6例病人出现明显的血压升高，4例出现脉速，这与传统的Cushing反应不同。这可能是机体针对颅内高压，通过加强心肌收缩力量来增加颅内血运，保证脑组织的血液供应，减少脑缺氧程度，系保护性反应，与脑干受压有关[2]。4例病人出现双侧Babinski′s征，无疑是脑干锥体束受压的危险信号。一例病人出现一侧瞳孔轻度散大，磁共振只显示了小脑扁桃体疝。分析可能是同时伴有小脑幕切迹疝所致。由于颅内压的进一步升高，6例病人均出现明显的视神经乳头水肿。
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在颅内压增高病人，特别是幕上弥漫性颅内压增高，幕下有占位病变者。要警惕急性小脑扁桃体疝的发生，磁共振可确诊。根据脑干有无受压，延髓下部及小脑扁桃体有无水肿结合患者意识情况可以进行临床分期，症状和体征有提示性作用。在前驱期及代偿期处理能有效防止发展至脑疝衰竭期。
3.3 预防和紧急处理
在颅内压增高的情况下，腰椎穿刺放液，可使颅腔与椎管压力之间失去平衡，诱发脑疝形成。不仅后颅凹占位病变应属禁忌，幕上广泛颅内压增高者也应特别小心，要防止脑干轴性移位而发生小脑扁桃体疝。本组1例幕上广泛脑挫裂伤患者因怀疑颅内感染而行腰穿诱发了急性小脑扁桃体疝。快速脱水，紧急钻颅侧脑室穿刺是治疗急性小脑扁桃体疝的两项紧急措施。病情稳定后应立即行开颅原发病灶清除术，以解除原发病灶对脑干的直接压迫。果断侧脑室穿刺，同时静脉内推注脱水药物以降低颅内压，急诊气管插管后行手术去除各种引起颅内压增高的病因也是急性小脑扁桃体疝衰竭期早期的治疗原则。术后颅内压监测及呼吸机的合理应用，也可挽救部分衰竭期病人的生命[2]。
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参考文献
1 Cade GF，Becker DP，Miller JD，et al.Pathology and pathophysiology of head injury.In：Youmans JR，ed.Neurological Surgery.vol 3，2nd ed.Philadelphia：WB Saunders Company，1990.1986～1987
2 惠国桢，朱晓江，韩萃，等.急性小脑扁桃体疝的临床实践.中华神经外科杂志，1991，7：31.
收稿：1998-08-08
修回：1998-11-25, 百拇医药
单位：贺怡波 杨雷 袁斯扬 刘永盛，云南省第一人民医院神经外科 650032 昆明
关键词：
急诊医学990219 我科自1993年3月至1998年7月经磁共振检查发现了17例急性小脑扁桃体疝病人，经紧急处理避免了呼吸骤停的发生。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
男10例，女7例，年龄在14～58岁。广泛幕上脑挫裂伤1例，后颅凹急性硬膜外血肿4例，小脑挫裂伤并血肿2例，听神经瘤3例，小脑星形细胞瘤3例，四脑室室管膜瘤2例。
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1.2 症状、体征与磁共振
本组病例11例意识清楚，6例轻度意识障碍。意识清楚患者的临床与磁共振表现：11例病人均出现剧烈的头痛，频繁呕吐，不能耐受的直立性头晕，眼底检查视神经乳头轻度水肿。9例病人出现后枕及颈区疼痛，检查颈项强直而Kernig征阴性，3例有强迫头位，6例血压轻度升高，脉搏变化不明显。磁共振矢状位及正位片显示小脑扁桃体在枕骨大孔后缘下0.5～1.5cm，双侧5例，单侧6例，脑干无移位。小脑扁桃体及脑干信号均呈等T1等T2，幕上脑室轻度扩大。
意识轻度障碍患者的临床与磁共振表现：4例病人烦躁，2例意识朦胧。6例均出现明显的血压升高，收缩压平均上升4～5.33kPa，舒张压上升2.66～4kPa。4例出现脉速，介于110～150次/min之间。4例病人出现双侧Babinski′s征，1例病人出现一侧瞳孔的轻度散大，6例均出现明显的视乳头水肿。磁共振显示6例病人均出现双侧小脑扁桃体在枕骨大孔后缘下0.5～1.8cm。脑干明显受压移位，4例延髓下段及小脑扁桃体呈等或短T1、长T2信号。
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2 结果
1例幕上广泛脑挫裂伤并已行去骨瓣减压术的病人在腰穿过程中出现烦躁、后枕及颈区的剧烈疼痛，经快速脱水，紧急侧脑室穿刺引流，椎管内注入生理盐水10ml后病情缓解，以后逐渐康复。余16例病人经紧急脱水，侧脑室穿刺，后颅凹血肿清除或肿瘤切除后病人顺利康复。
3 讨论
急性小脑扁桃体疝有一发展变化的过程，一旦形成脑干的严重受压移位，进入脑疝衰竭期，出现呼吸骤停，病人生存的可能性很小。
急性小脑扁桃体疝的临床分期，我们主要是根据病人的临床与磁共振表现及其相互之间的关系来划分前驱期、代偿期、衰竭期。代偿期的病人出现呼吸骤停即进入脑疝衰竭期。
3.1 急性小脑扁桃体疝前驱期的临床表现与磁共振
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此期的病人已出现脑疝，但脑干受压不明显。本组11例磁共振显示小脑扁桃体疝入枕骨大孔后缘下0.5～1.5cm，可为单侧或双侧，有轻度梗阻性脑积水；脑干无移位，延髓下部及小脑扁桃体无水肿反应(等T1等T2)。由于脑干受压不明显，患者意识处于清醒状态，颅高压三主征加重。本组11例均出现不能耐受的直立性头晕，9例出现后枕及颈区的疼痛，检查有颈项强直而Kernig征阴性(与脑膜刺激征的区别)具有一定特征性意义。分析原因可能是小脑扁桃体对颈上神经的压迫，直立时延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛，避免头位变动所致。
3.2 急性小脑扁桃体疝代偿期的临床表现与磁共振
本期病人已出现脑干的明显受压，甚至出现延髓下部及小脑扁桃体的水肿性反应。本组6例病人经磁共振检查显示双侧小脑扁桃体疝入枕骨大孔后缘下0.5～1.8cm，脑干受压移位明显，伴有中重度梗阻性脑积水。4例病人延髓下段及小脑扁桃体是等或短T1、长T2变化，说明已有水肿反应。病人出现了轻度意识障碍，4例烦躁，2例意识朦胧，意识障碍不重。原因可能是延髓下段主要含有呼吸、循环中枢，而对意识的维持起重要作用的部位是中脑和丘脑的邻接地带[1]。6例病人出现明显的血压升高，4例出现脉速，这与传统的Cushing反应不同。这可能是机体针对颅内高压，通过加强心肌收缩力量来增加颅内血运，保证脑组织的血液供应，减少脑缺氧程度，系保护性反应，与脑干受压有关[2]。4例病人出现双侧Babinski′s征，无疑是脑干锥体束受压的危险信号。一例病人出现一侧瞳孔轻度散大，磁共振只显示了小脑扁桃体疝。分析可能是同时伴有小脑幕切迹疝所致。由于颅内压的进一步升高，6例病人均出现明显的视神经乳头水肿。
, http://www.100md.com
在颅内压增高病人，特别是幕上弥漫性颅内压增高，幕下有占位病变者。要警惕急性小脑扁桃体疝的发生，磁共振可确诊。根据脑干有无受压，延髓下部及小脑扁桃体有无水肿结合患者意识情况可以进行临床分期，症状和体征有提示性作用。在前驱期及代偿期处理能有效防止发展至脑疝衰竭期。
3.3 预防和紧急处理
在颅内压增高的情况下，腰椎穿刺放液，可使颅腔与椎管压力之间失去平衡，诱发脑疝形成。不仅后颅凹占位病变应属禁忌，幕上广泛颅内压增高者也应特别小心，要防止脑干轴性移位而发生小脑扁桃体疝。本组1例幕上广泛脑挫裂伤患者因怀疑颅内感染而行腰穿诱发了急性小脑扁桃体疝。快速脱水，紧急钻颅侧脑室穿刺是治疗急性小脑扁桃体疝的两项紧急措施。病情稳定后应立即行开颅原发病灶清除术，以解除原发病灶对脑干的直接压迫。果断侧脑室穿刺，同时静脉内推注脱水药物以降低颅内压，急诊气管插管后行手术去除各种引起颅内压增高的病因也是急性小脑扁桃体疝衰竭期早期的治疗原则。术后颅内压监测及呼吸机的合理应用，也可挽救部分衰竭期病人的生命[2]。
, 百拇医药
参考文献
1 Cade GF，Becker DP，Miller JD，et al.Pathology and pathophysiology of head injury.In：Youmans JR，ed.Neurological Surgery.vol 3，2nd ed.Philadelphia：WB Saunders Company，1990.1986～1987
2 惠国桢，朱晓江，韩萃，等.急性小脑扁桃体疝的临床实践.中华神经外科杂志，1991，7：31.
收稿：1998-08-08
修回：1998-11-25, 百拇医药