Batter综合征一例
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作者：周剑虹
单位：周剑虹(天津铁路中心医院，天津 300140)
关键词：Batter综合征；肾脏疾病；病例报告
铁道医学000352 [中图分类号]R692.6 [文献标识码]B
[文章编号]1001-0912(2000)03-0211-01
患者，男，67岁，因多尿、多饮伴乏力2年，恶心、呕吐1d入院。患者2年来渐觉多尿(3000ml。d-1)、多饮(3200ml。d-1)、多夜尿(每晚6～7次)，伴乏力、上楼困难，体重下降2.5kg。入院前一天，无诱因自觉腹胀恶心，呕吐少许胃内容物，无发热、头晕、视物不清，大便干燥。既往有冠心、房颤病史，否认高血压、糖尿病及肾脏病史。查体：体温36.8℃，心率90次。min-1，呼吸20次。min-1，血压130/80mmHg(1mmHg＝0.133kPa，下同)，发育正常，营养中等，自动体位，皮肤弹性好，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，心律不齐，平均心率100次。min-1，未闻及杂音，腹软无压痛，肝脾未触及，双下肢无浮肿，双侧膝腱、跟腱反射减弱，巴氏征(-)。实验室检查：血常规正常，血糖9.1mmol。L-1(餐后2h)，尿糖(++++)，尿酮体(KET)(++)，尿相对密度为1.010，pH7.5；血钠99mmol。L-1，钾2.52mmol。L-1，氯55mmol。L-1,二氧化碳结合力22mmol。L-1。血气分析：pH7.60，PCO228.8mmHg，PO271.8mmHg，HCO328.0mmol。L-1，剩余碱(BE)6.4mmol。L-1，肝肾功能正常，血β2微球蛋白1.42mg。L-1，尿β2微球蛋白0.52mg。L-1。血管紧张素Ⅰ4.81ng。L-1，血管紧张素Ⅱ136.3ng。L-1，醛固酮201.8ng。L-1，促肾上腺皮质激素(ACTH)正常，皮质醇正常。24h尿钾33.3～39mmol。L-1，血镁0.47mmol。L-1，糖耐量试验(OGTT)示糖耐量减低。入院诊断：糖尿病2型，冠心病.心律失常，房颤。治疗经过：住院后经大量补钾，每日10g，连续1周，血钾仍低于3.5mmol。L-1，加用氨体舒通后，血钾很快回升，血钠、氯均恢复正常，自觉乏力、多饮、多尿等症状消失。
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讨论 Batter综合征是1962年Batter首先报道的一组与内分泌和肾脏相关联的代谢紊乱综合征，有家族性，常染色体隐性遗传。其发病机制不清，可能与肾脏享利袢上行支对氯离子吸收障碍，使钠、钾离子重吸收减少，大量钠离子经远曲小管排出而致失钠、失钾，体液和钾离子丢失使肾泌素分泌增多，造成继发性醛固酮增多。本征特点为：①低血钾性碱中毒；②血浆高肾素活性；③继发性醛固酮增多血症；④肾活检证实肾小球旁增生、肥大，而后者可不作为必要条件。由于本征代谢异常主要与低血钾及高醛固酮血症有关，因此治疗上主要以补钾和应用醛固酮拮抗剂。
本例符合上述诊断，治疗上给予补钾、氨体舒通及阿司匹林短期应用，以抑制前列腺素合成，减少尿钾排泄，血钾即恢复正常。Batter综合征临床少见，容易误诊，因此，对持续性低血钾病人要考虑本病。
[收稿日期]1999-12-10, http://www.100md.com
单位：周剑虹(天津铁路中心医院，天津 300140)
关键词：Batter综合征；肾脏疾病；病例报告
铁道医学000352 [中图分类号]R692.6 [文献标识码]B
[文章编号]1001-0912(2000)03-0211-01
患者，男，67岁，因多尿、多饮伴乏力2年，恶心、呕吐1d入院。患者2年来渐觉多尿(3000ml。d-1)、多饮(3200ml。d-1)、多夜尿(每晚6～7次)，伴乏力、上楼困难，体重下降2.5kg。入院前一天，无诱因自觉腹胀恶心，呕吐少许胃内容物，无发热、头晕、视物不清，大便干燥。既往有冠心、房颤病史，否认高血压、糖尿病及肾脏病史。查体：体温36.8℃，心率90次。min-1，呼吸20次。min-1，血压130/80mmHg(1mmHg＝0.133kPa，下同)，发育正常，营养中等，自动体位，皮肤弹性好，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，心律不齐，平均心率100次。min-1，未闻及杂音，腹软无压痛，肝脾未触及，双下肢无浮肿，双侧膝腱、跟腱反射减弱，巴氏征(-)。实验室检查：血常规正常，血糖9.1mmol。L-1(餐后2h)，尿糖(++++)，尿酮体(KET)(++)，尿相对密度为1.010，pH7.5；血钠99mmol。L-1，钾2.52mmol。L-1，氯55mmol。L-1,二氧化碳结合力22mmol。L-1。血气分析：pH7.60，PCO228.8mmHg，PO271.8mmHg，HCO328.0mmol。L-1，剩余碱(BE)6.4mmol。L-1，肝肾功能正常，血β2微球蛋白1.42mg。L-1，尿β2微球蛋白0.52mg。L-1。血管紧张素Ⅰ4.81ng。L-1，血管紧张素Ⅱ136.3ng。L-1，醛固酮201.8ng。L-1，促肾上腺皮质激素(ACTH)正常，皮质醇正常。24h尿钾33.3～39mmol。L-1，血镁0.47mmol。L-1，糖耐量试验(OGTT)示糖耐量减低。入院诊断：糖尿病2型，冠心病.心律失常，房颤。治疗经过：住院后经大量补钾，每日10g，连续1周，血钾仍低于3.5mmol。L-1，加用氨体舒通后，血钾很快回升，血钠、氯均恢复正常，自觉乏力、多饮、多尿等症状消失。
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讨论 Batter综合征是1962年Batter首先报道的一组与内分泌和肾脏相关联的代谢紊乱综合征，有家族性，常染色体隐性遗传。其发病机制不清，可能与肾脏享利袢上行支对氯离子吸收障碍，使钠、钾离子重吸收减少，大量钠离子经远曲小管排出而致失钠、失钾，体液和钾离子丢失使肾泌素分泌增多，造成继发性醛固酮增多。本征特点为：①低血钾性碱中毒；②血浆高肾素活性；③继发性醛固酮增多血症；④肾活检证实肾小球旁增生、肥大，而后者可不作为必要条件。由于本征代谢异常主要与低血钾及高醛固酮血症有关，因此治疗上主要以补钾和应用醛固酮拮抗剂。
本例符合上述诊断，治疗上给予补钾、氨体舒通及阿司匹林短期应用，以抑制前列腺素合成，减少尿钾排泄，血钾即恢复正常。Batter综合征临床少见，容易误诊，因此，对持续性低血钾病人要考虑本病。
[收稿日期]1999-12-10, http://www.100md.com