1988～1992年我国主要高危高发先天畸形发生率趋势分析
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37c医学网
作者：王艳萍 梁娟 吴艳乔 朱军 缪蕾 周光萱 代礼
单位：华西医科大学中国出生缺陷监测中心 成都 610041
关键词：先天畸形；发生率；流行病学
华西医学000310摘要：目的：了解1988～1992年我国主要高危高发先天畸形发生率的动态变化。方法：采用全国出生缺陷监测网资料，对1988～1992年全国500所监测医院分娩的3246408例围产儿和32362例先天畸形儿进行流行病学分析，计算主要高危高发先天畸形发生率。结果：1988～1992年我国围产儿的无脑畸形、脑膨出、脑积水的发生率下降幅度最大，分别下降了34.3%、48.5%、31.5%；其次为脊柱裂、总唇裂，分别下降了9.5%、17.7%。而腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化，呈一定的波动态势。城市和农村的主要高危高发先天畸形发生率的变化趋势基本一致。结论：1988～1992年我国围产儿的神经管缺陷、脑积水的发生率有明显下降趋势，总唇裂发生率也有一定的下降趋势，而腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化。
, http://www.100md.com
[中图分类号]R722.11；R181.3+3 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(2000)03-0289-03
Analysis on Trend of Incidence for Major Congenital Malformations during 1988 to 1992 in China
WANG Yan-ping,LIANG Juan,WU Yan-qiao,et al.
在卫生部领导下，1986年10月全国29省、自治区、直辖市的945所医院同步开展了出生缺陷监测，初步摸清了我国先天畸形的种类、顺位及其地域差异等〔1〕。1988年全国出生缺陷监测转入动态监测，本文报道1988～1992年我国主要高危高发先天畸形发生率的动态变化趋势。
, 百拇医药
1 对象与方法
监测对象为监测医院内住院分娩的孕28周至产后7天的围产儿，包括死胎死产。采用以医院为基础的监测方案，凡在监测医院分娩的畸形儿均由经过培训的医务人员填写统一的登记表格。畸形诊断执行统一的诊断标准(畸形分类主要参照ICD-9)。监测医院按月统计汇总分娩数，填写围产儿月报表。每月报表经三级监测网审核后录入计算机。质量控制及评价见文献〔2〕。
资料分析：神经管缺陷依据国际出生缺陷监测情报交换所常规统计标准进行统计〔3〕。5年的变化趋势采用线性χ2检验。
2 结果
2.1 全国主要高危高发先天畸形发生率趋势
1988～1992年全国近500所医院监测的围产儿数分别为803762，742505，626531，577790，495820例，其主要的高危高发先天畸形发生率动态变化趋势见表1。
, 百拇医药
1988～1992年我国主要高危高发先天畸形中，无脑畸形、脑膨出、脑积水
表1.全国主要高危高发先天畸形发生率(1/万)趋势
1988年
1989年
1990年
1991年
1992年
P值
畸形数
发生率
畸形数
发生率
, 百拇医药
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
神经管缺陷
2031
25.3
2037
27.4
1611
25.7
, 百拇医药
1206
20.9
893
18.0
<0.01
无脑畸形
1172
14.6
1158
15.6
884
14.1
674
, 百拇医药
11.7
477
9.6
<0.01
脊柱裂
594
7.4
670
9.0
564
9.0
401
6.9
, 百拇医药
334
6.7
<0.05
脑膨出
265
3.3
209
2.8
163
2.6
131
2.3
82
, 百拇医药
1.7
<0.01
脑积水
716
8.9
642
8.6
592
9.4
435
7.5
304
6.1
, http://www.100md.com
<0.01
总唇裂
1132
14.1
1054
14.2
893
14.3
775
13.4
625
12.6
<0.05
, http://www.100md.com
腭裂
199
2.5
168
2.3
185
3.0
139
2.4
122
2.5
>0.05
肢体短缩畸形
, 百拇医药
437
5.4
419
5.6
361
5.8
305
5.3
238
4.8
>0.05
直肠肛门畸形
219
, 百拇医药
2.7
220
3.0
181
2.9
133
2.3
128
2.6
>0.05
腹裂
174
2.2
, 百拇医药
166
2.2
175
2.8
129
2.2
106
2.1
>0.05
：总唇裂指唇合并/不合并腭裂的发生率有明显下降趋势，分别下降了34.3%、48.5%、31.5%；脊柱裂、总唇裂发生率也有一定的下降趋势，分别下降了9.5%、17.7%。而腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化，呈一定的波动态势。
, http://www.100md.com
2.2 我国城乡主要高危高发先天畸形发生率趋势
①我国城市主要高危高发先天畸形发生率趋势
1988～1992年城市分娩数分别为833532，518497，483244，414089，364824，318974，其主要的高危高发先天畸形发生率动态变化趋势见表2。
1988～1992年我国城市主要高危高发先天畸形中，无脑畸形、脑膨出、脑积水的发生率有明显下降趋势，分别下降了35.0%、52.4%、26.8%；总唇裂发生率也有一定的下降趋势，下降幅度为12.2%。而脊柱裂、腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化。
②我国农村主要高危高发先天畸形发生率趋势
1988～1992年农村分娩数分别为408597，285265，259261，212442，212966，176846，其主要的高危高发先天畸形发生率动态变化趋势见表3。
, 百拇医药
1988～1992年我国农村主要高危高发先天畸形中，无脑畸形、脑膨出、脑积水的发生率有明显下降趋势，分别下降了34.1%、48.2%、34.9%；脊柱裂发生率也有一定的下降趋势，下降幅度为15.0%。而总唇裂、腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化。表2.城市主要高危高发先天畸形发生率(1/万)趋势
1988年
1989年
1990年
1991年
1992年
P值
畸形数
发生率
, 百拇医药
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
神经管缺陷
776
15.0
737
15.3
, 百拇医药
615
14.9
433
11.9
352
11.0
<0.01
无脑畸形
416
8.0
370
7.7
304
, 百拇医药
7.3
217
5.9
16
5.2
<0.01
脊柱裂
250
4.8
273
5.6
240
5.8
, 百拇医药
158
4.3
153
4.8
>0.05
脑膨出
110
2.1
94
1.9
71
1.7
58
, 百拇医药
1.6
32
1.0
<0.01
脑积水
290
5.6
275
5.7
275
6.6
182
5.0
, http://www.100md.com
132
4.1
<0.01
总唇裂
720
13.9
681
14.1
574
13.9
486
13.3
390
, http://www.100md.com
12.2
<0.05
腭裂
146
2.8
131
2.7
133
3.2
99
2.7
81
2.5
, http://www.100md.com
>0.05
肢体短缩畸形
229
4.4
233
4.8
208
5.0
170
4.7
126
4.0
>0.05
, 百拇医药
直肠肛门畸形
135
2.6
135
2.8
108
2.6
67
1.8
84
2.6
>0.05
腹裂
, http://www.100md.com
93
1.8
104
2.2
94
2.3
65
1.8
58
1.8
>0.05
表3.农村主要高危高发先天畸形发生率(1/万)趋势
1988年
, 百拇医药
1989年
1990年
1991年
1992年
P值
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
, http://www.100md.com
畸形数
发生率
神经管缺陷
1251
43.9
1295
49.9
979
46.1
771
36.2
352
30.5
, http://www.100md.com
<0.01
无脑畸形
753
26.4
786
30.3
573
27.0
455
21.4
308
17.4
<0.01
, http://www.100md.com
脊柱裂
343
12.0
394
15.2
319
15.0
243
11.4
181
10.2
<0.05
脑膨出
, 百拇医药
155
5.4
115
4.4
87
4.1
73
3.4
50
2.8
<0.01
脑积水
426
, 百拇医药
14.9
365
14.1
316
14.9
249
11.7
172
9.7
<0.01
总唇裂
407
14.3
, 百拇医药
367
14.2
310
14.6
284
13.3
230
13.0
>0.05
腭裂
52
1.8
37
, 百拇医药
1.4
52
2.4
38
1.8
41
2.3
>0.05
肢体短缩畸形
207
7.3
184
7.1
, http://www.100md.com
150
6.3
134
6.3
108
6.1
>0.05
直肠肛门畸形
84
2.9
84
3.2
71
, 百拇医药
3.3
66
3.1
43
2.4
>0.05
腹裂
81
2.8
61
2.4
81
3.8
, http://www.100md.com 63
3.0
47
2.7
>0.05
3 讨论
1986年在卫生部领导下，建立了全国性的出生缺陷监测网。我国出生缺陷监测采用以医院为基础的监测方案，该方案为WHO推荐给发展中国家使用的方案，其优点是对畸形的诊断准确，漏报少，且节约经费。出生缺陷监测的主要目的是动态观察先天畸形发生率的变化趋势，分析其消长原因，及时发现可疑的致畸因子，以避免“反应停”悲剧的再次发生。
监测的先天畸形发生率由于受到医院诊断水平、尸检率等影响，本文分析的九种先天畸形为临床诊断比较容易、严重且发生率较高的先天畸形，一则了解这一时期先天畸形的发生率趋势，二则其发生率可作为今后病因学研究以及干预措施实施的本底数据。
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国际出生缺陷监测情报交换所(International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems,ICBDMS)成员国和地区由于监测方案以及监测期限不同，报道的先天畸形发生率也不同，但大多数国家和地区报道由于广泛开展了神经管缺陷、脑积水的产前B型超声波诊断，选择性终止妊娠，1974～1996年神经管缺陷、脑积水发生率呈明显下降趋势，尤其在英国、匈牙利、美国亚特兰大等。英国神经管缺陷发生率1974年为28.2/万，1996年下降到1.38/万，脑积水发生率也由1974年的9.31/万下降到1996年的1.06/万〔4〕。Ellen等〔5〕报道美国加尼福利亚地区1989～1991年无脑畸形出生率(不包括终止妊娠者)仅为无脑畸形总发生率(包括终止妊娠者)的48.4%，脊柱裂出生率仅为总发生率的70.2%。我国1988～1992年神经管缺陷、脑积水发生率有明显下降趋势，且城市、农村都有较大的下降幅度。
总唇裂、腭裂是面部的主要先天畸形，目前无明显的干预措施，产前诊断也比较困难，大多数作者报道发生率时间趋势是波动的，无明显的下降趋势〔4，6〕。Lowry等〔6〕报道的英国哥伦比亚地区总唇裂、腭裂1952～1971年无明显下降趋势，但1954～1959年期间总唇裂有一定下降趋势。我国1988～1992年总唇裂发生率有一定下降，腭裂发生率无变化，由于观察期相对较短，还需进一步观察其发生率趋势。
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1988～1992年我国肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化，与国外多数作者报道的结果是一致的。Aro等〔7〕报道1964～1977年芬兰的肢体短缩畸形发生率呈上升趋势。Castilla等〔8〕报道1967～1991年南美的肢体短缩畸形发生率趋势是稳定的。Rankin等〔9〕报道英国北部地区腹裂的发生率有一定上升趋势。ICBDMS成员国和地区1974～1996年数据显示，多数国家和地区的肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂发生率呈波动态势〔4〕。
先天畸形是一组多基因遗传病，大多数病因不明确，除1992年美国等国家陆续开始实施孕妇孕期增补叶酸，在降低神经管缺陷的发生，尤其是神经管缺陷儿再现方面取得一定进展外，目前无其他有效的预防措施。因此要降低我国先天畸形发生率，实现《九十年代中国儿童发展规划纲要》提出：“大幅度减少残疾儿童出生率，促进残疾儿童的康复与发展”的目标，广大妇幼工作者一方面应加强孕期保健，健康教育宣传，另一方面还应该加强产前诊断，选择性终止妊娠，以减少先天畸形儿的出生，提高我国人口的出生素质。
, 百拇医药
(致谢：卫生部妇幼司、全国31省(市、自治区)卫生厅(局)和出生缺陷监测办公室以及参加调查医院的医务人员为此作了大量工作，谨致以衷心的感谢。)
参考文献
1，中国出生缺陷监测协作组：中国出生缺陷地图集，第1版，成都，成都地图出版社，1992，p16-73。
2，肖坤则，李守柔，严竞璋，等：中国围产儿素质现状的调查研究。中华医学杂志，1989；69(4)：185～188。
3，ICBDMS.Congenital malformations—A reports from International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems.New York:ICBDMS,1991:42-54.
, 百拇医药 4，ICBDMS.International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems Annual Report 1998.Roma:ICBDMS,1998:57-97.
5，Ellen MV,Gray MS.Impact of prenatal diagnosis and elective termination on prevalence and risk estimates of neural tube defects in California,1989-1991.AmJ Epidemid，1996；144：473-479.
6，Lowry RB,Trimble BK.Incidence rates for cleft lip and palate in British Columbia 1951-71 for North American Indian,Japanese,Chinese and total Populations:secular trends over twenty years.Teratology,1977;16(3):277-283.
, 百拇医药
7，Aro T,Heinonen O,Saxen Incidence and secular trends of congenital limb defects in Finland.Int J Epidemiol,1982;11(3):239-44.
8，Castilla EE,Cavalcanti D,Dutra MG,et al.Limb reduction defects in South America.Br J Obst & Gyn,1995;102(5):393-400.
9，Rankin J,Dillon E,Wright C,et al.Congenital anterior abdominal wall defects in the north of England,1986-1996:occurrence and outcome.Prenat Diagn,1999;19(7):662-668.
(收稿日期：2000-05-11), 百拇医药
单位：华西医科大学中国出生缺陷监测中心 成都 610041
关键词：先天畸形；发生率；流行病学
华西医学000310摘要：目的：了解1988～1992年我国主要高危高发先天畸形发生率的动态变化。方法：采用全国出生缺陷监测网资料，对1988～1992年全国500所监测医院分娩的3246408例围产儿和32362例先天畸形儿进行流行病学分析，计算主要高危高发先天畸形发生率。结果：1988～1992年我国围产儿的无脑畸形、脑膨出、脑积水的发生率下降幅度最大，分别下降了34.3%、48.5%、31.5%；其次为脊柱裂、总唇裂，分别下降了9.5%、17.7%。而腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化，呈一定的波动态势。城市和农村的主要高危高发先天畸形发生率的变化趋势基本一致。结论：1988～1992年我国围产儿的神经管缺陷、脑积水的发生率有明显下降趋势，总唇裂发生率也有一定的下降趋势，而腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化。
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[中图分类号]R722.11；R181.3+3 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(2000)03-0289-03
Analysis on Trend of Incidence for Major Congenital Malformations during 1988 to 1992 in China
WANG Yan-ping,LIANG Juan,WU Yan-qiao,et al.
在卫生部领导下，1986年10月全国29省、自治区、直辖市的945所医院同步开展了出生缺陷监测，初步摸清了我国先天畸形的种类、顺位及其地域差异等〔1〕。1988年全国出生缺陷监测转入动态监测，本文报道1988～1992年我国主要高危高发先天畸形发生率的动态变化趋势。
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1 对象与方法
监测对象为监测医院内住院分娩的孕28周至产后7天的围产儿，包括死胎死产。采用以医院为基础的监测方案，凡在监测医院分娩的畸形儿均由经过培训的医务人员填写统一的登记表格。畸形诊断执行统一的诊断标准(畸形分类主要参照ICD-9)。监测医院按月统计汇总分娩数，填写围产儿月报表。每月报表经三级监测网审核后录入计算机。质量控制及评价见文献〔2〕。
资料分析：神经管缺陷依据国际出生缺陷监测情报交换所常规统计标准进行统计〔3〕。5年的变化趋势采用线性χ2检验。
2 结果
2.1 全国主要高危高发先天畸形发生率趋势
1988～1992年全国近500所医院监测的围产儿数分别为803762，742505，626531，577790，495820例，其主要的高危高发先天畸形发生率动态变化趋势见表1。
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1988～1992年我国主要高危高发先天畸形中，无脑畸形、脑膨出、脑积水
表1.全国主要高危高发先天畸形发生率(1/万)趋势
1988年
1989年
1990年
1991年
1992年
P值
畸形数
发生率
畸形数
发生率
, 百拇医药
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
神经管缺陷
2031
25.3
2037
27.4
1611
25.7
, 百拇医药
1206
20.9
893
18.0
<0.01
无脑畸形
1172
14.6
1158
15.6
884
14.1
674
, 百拇医药
11.7
477
9.6
<0.01
脊柱裂
594
7.4
670
9.0
564
9.0
401
6.9
, 百拇医药
334
6.7
<0.05
脑膨出
265
3.3
209
2.8
163
2.6
131
2.3
82
, 百拇医药
1.7
<0.01
脑积水
716
8.9
642
8.6
592
9.4
435
7.5
304
6.1
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<0.01
总唇裂
1132
14.1
1054
14.2
893
14.3
775
13.4
625
12.6
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腭裂
199
2.5
168
2.3
185
3.0
139
2.4
122
2.5
>0.05
肢体短缩畸形
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437
5.4
419
5.6
361
5.8
305
5.3
238
4.8
>0.05
直肠肛门畸形
219
, 百拇医药
2.7
220
3.0
181
2.9
133
2.3
128
2.6
>0.05
腹裂
174
2.2
, 百拇医药
166
2.2
175
2.8
129
2.2
106
2.1
>0.05
：总唇裂指唇合并/不合并腭裂的发生率有明显下降趋势，分别下降了34.3%、48.5%、31.5%；脊柱裂、总唇裂发生率也有一定的下降趋势，分别下降了9.5%、17.7%。而腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化，呈一定的波动态势。
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2.2 我国城乡主要高危高发先天畸形发生率趋势
①我国城市主要高危高发先天畸形发生率趋势
1988～1992年城市分娩数分别为833532，518497，483244，414089，364824，318974，其主要的高危高发先天畸形发生率动态变化趋势见表2。
1988～1992年我国城市主要高危高发先天畸形中，无脑畸形、脑膨出、脑积水的发生率有明显下降趋势，分别下降了35.0%、52.4%、26.8%；总唇裂发生率也有一定的下降趋势，下降幅度为12.2%。而脊柱裂、腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化。
②我国农村主要高危高发先天畸形发生率趋势
1988～1992年农村分娩数分别为408597，285265，259261，212442，212966，176846，其主要的高危高发先天畸形发生率动态变化趋势见表3。
, 百拇医药
1988～1992年我国农村主要高危高发先天畸形中，无脑畸形、脑膨出、脑积水的发生率有明显下降趋势，分别下降了34.1%、48.2%、34.9%；脊柱裂发生率也有一定的下降趋势，下降幅度为15.0%。而总唇裂、腭裂、肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化。表2.城市主要高危高发先天畸形发生率(1/万)趋势
1988年
1989年
1990年
1991年
1992年
P值
畸形数
发生率
, 百拇医药
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
神经管缺陷
776
15.0
737
15.3
, 百拇医药
615
14.9
433
11.9
352
11.0
<0.01
无脑畸形
416
8.0
370
7.7
304
, 百拇医药
7.3
217
5.9
16
5.2
<0.01
脊柱裂
250
4.8
273
5.6
240
5.8
, 百拇医药
158
4.3
153
4.8
>0.05
脑膨出
110
2.1
94
1.9
71
1.7
58
, 百拇医药
1.6
32
1.0
<0.01
脑积水
290
5.6
275
5.7
275
6.6
182
5.0
, http://www.100md.com
132
4.1
<0.01
总唇裂
720
13.9
681
14.1
574
13.9
486
13.3
390
, http://www.100md.com
12.2
<0.05
腭裂
146
2.8
131
2.7
133
3.2
99
2.7
81
2.5
, http://www.100md.com
>0.05
肢体短缩畸形
229
4.4
233
4.8
208
5.0
170
4.7
126
4.0
>0.05
, 百拇医药
直肠肛门畸形
135
2.6
135
2.8
108
2.6
67
1.8
84
2.6
>0.05
腹裂
, http://www.100md.com
93
1.8
104
2.2
94
2.3
65
1.8
58
1.8
>0.05
表3.农村主要高危高发先天畸形发生率(1/万)趋势
1988年
, 百拇医药
1989年
1990年
1991年
1992年
P值
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
畸形数
发生率
, http://www.100md.com
畸形数
发生率
神经管缺陷
1251
43.9
1295
49.9
979
46.1
771
36.2
352
30.5
, http://www.100md.com
<0.01
无脑畸形
753
26.4
786
30.3
573
27.0
455
21.4
308
17.4
<0.01
, http://www.100md.com
脊柱裂
343
12.0
394
15.2
319
15.0
243
11.4
181
10.2
<0.05
脑膨出
, 百拇医药
155
5.4
115
4.4
87
4.1
73
3.4
50
2.8
<0.01
脑积水
426
, 百拇医药
14.9
365
14.1
316
14.9
249
11.7
172
9.7
<0.01
总唇裂
407
14.3
, 百拇医药
367
14.2
310
14.6
284
13.3
230
13.0
>0.05
腭裂
52
1.8
37
, 百拇医药
1.4
52
2.4
38
1.8
41
2.3
>0.05
肢体短缩畸形
207
7.3
184
7.1
, http://www.100md.com
150
6.3
134
6.3
108
6.1
>0.05
直肠肛门畸形
84
2.9
84
3.2
71
, 百拇医药
3.3
66
3.1
43
2.4
>0.05
腹裂
81
2.8
61
2.4
81
3.8
, http://www.100md.com 63
3.0
47
2.7
>0.05
3 讨论
1986年在卫生部领导下，建立了全国性的出生缺陷监测网。我国出生缺陷监测采用以医院为基础的监测方案，该方案为WHO推荐给发展中国家使用的方案，其优点是对畸形的诊断准确，漏报少，且节约经费。出生缺陷监测的主要目的是动态观察先天畸形发生率的变化趋势，分析其消长原因，及时发现可疑的致畸因子，以避免“反应停”悲剧的再次发生。
监测的先天畸形发生率由于受到医院诊断水平、尸检率等影响，本文分析的九种先天畸形为临床诊断比较容易、严重且发生率较高的先天畸形，一则了解这一时期先天畸形的发生率趋势，二则其发生率可作为今后病因学研究以及干预措施实施的本底数据。
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国际出生缺陷监测情报交换所(International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems,ICBDMS)成员国和地区由于监测方案以及监测期限不同，报道的先天畸形发生率也不同，但大多数国家和地区报道由于广泛开展了神经管缺陷、脑积水的产前B型超声波诊断，选择性终止妊娠，1974～1996年神经管缺陷、脑积水发生率呈明显下降趋势，尤其在英国、匈牙利、美国亚特兰大等。英国神经管缺陷发生率1974年为28.2/万，1996年下降到1.38/万，脑积水发生率也由1974年的9.31/万下降到1996年的1.06/万〔4〕。Ellen等〔5〕报道美国加尼福利亚地区1989～1991年无脑畸形出生率(不包括终止妊娠者)仅为无脑畸形总发生率(包括终止妊娠者)的48.4%，脊柱裂出生率仅为总发生率的70.2%。我国1988～1992年神经管缺陷、脑积水发生率有明显下降趋势，且城市、农村都有较大的下降幅度。
总唇裂、腭裂是面部的主要先天畸形，目前无明显的干预措施，产前诊断也比较困难，大多数作者报道发生率时间趋势是波动的，无明显的下降趋势〔4，6〕。Lowry等〔6〕报道的英国哥伦比亚地区总唇裂、腭裂1952～1971年无明显下降趋势，但1954～1959年期间总唇裂有一定下降趋势。我国1988～1992年总唇裂发生率有一定下降，腭裂发生率无变化，由于观察期相对较短，还需进一步观察其发生率趋势。
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1988～1992年我国肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂的发生率无明显变化，与国外多数作者报道的结果是一致的。Aro等〔7〕报道1964～1977年芬兰的肢体短缩畸形发生率呈上升趋势。Castilla等〔8〕报道1967～1991年南美的肢体短缩畸形发生率趋势是稳定的。Rankin等〔9〕报道英国北部地区腹裂的发生率有一定上升趋势。ICBDMS成员国和地区1974～1996年数据显示，多数国家和地区的肢体短缩畸形、直肠肛门畸形、腹裂发生率呈波动态势〔4〕。
先天畸形是一组多基因遗传病，大多数病因不明确，除1992年美国等国家陆续开始实施孕妇孕期增补叶酸，在降低神经管缺陷的发生，尤其是神经管缺陷儿再现方面取得一定进展外，目前无其他有效的预防措施。因此要降低我国先天畸形发生率，实现《九十年代中国儿童发展规划纲要》提出：“大幅度减少残疾儿童出生率，促进残疾儿童的康复与发展”的目标，广大妇幼工作者一方面应加强孕期保健，健康教育宣传，另一方面还应该加强产前诊断，选择性终止妊娠，以减少先天畸形儿的出生，提高我国人口的出生素质。
, 百拇医药
(致谢：卫生部妇幼司、全国31省(市、自治区)卫生厅(局)和出生缺陷监测办公室以及参加调查医院的医务人员为此作了大量工作，谨致以衷心的感谢。)
参考文献
1，中国出生缺陷监测协作组：中国出生缺陷地图集，第1版，成都，成都地图出版社，1992，p16-73。
2，肖坤则，李守柔，严竞璋，等：中国围产儿素质现状的调查研究。中华医学杂志，1989；69(4)：185～188。
3，ICBDMS.Congenital malformations—A reports from International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems.New York:ICBDMS,1991:42-54.
, 百拇医药 4，ICBDMS.International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems Annual Report 1998.Roma:ICBDMS,1998:57-97.
5，Ellen MV,Gray MS.Impact of prenatal diagnosis and elective termination on prevalence and risk estimates of neural tube defects in California,1989-1991.AmJ Epidemid，1996；144：473-479.
6，Lowry RB,Trimble BK.Incidence rates for cleft lip and palate in British Columbia 1951-71 for North American Indian,Japanese,Chinese and total Populations:secular trends over twenty years.Teratology,1977;16(3):277-283.
, 百拇医药
7，Aro T,Heinonen O,Saxen Incidence and secular trends of congenital limb defects in Finland.Int J Epidemiol,1982;11(3):239-44.
8，Castilla EE,Cavalcanti D,Dutra MG,et al.Limb reduction defects in South America.Br J Obst & Gyn,1995;102(5):393-400.
9，Rankin J,Dillon E,Wright C,et al.Congenital anterior abdominal wall defects in the north of England,1986-1996:occurrence and outcome.Prenat Diagn,1999;19(7):662-668.
(收稿日期：2000-05-11), 百拇医药