先天性食管闭锁或伴食管气管瘘24例临床分析
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作者：汪洪姣 南向珍 李伟
单位：(温州医学院附属育英儿童医院 儿内科,浙江 温州 325027)
关键词：先天性；食管闭锁；食管气管瘘
温州医学院学报000222
[摘 要] 目的:提高对先天性食管闭锁、食管气管瘘的早期认识，减少误诊率。 方法:回顾性分析近十年24例食管闭锁、食管气管瘘临床表现及分型。 结果:该病早期主要表现为口吐泡沫、呛咳、气促、发绀，以Ⅲ型为多见。结论:注意该病早期临床表现，提高警惕，及早给患儿做胸腹平片、食管碘油造影等检查，有助于及时、准确地做出诊断，减少误漏诊的发生。
[中图分类号] R655.4 [文献标识码] B [文章编号] 1000-2138(2000)02-0141-02
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先天性食管闭锁和食管气管瘘是一种严重的发育畸形，在国内新生儿中发病率为1/2000～1/4000[1]，男性高于女性，我院于1990～1999年共收治24例先天性食管闭锁和先天性食管闭锁合并食管气管瘘，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男15例，女9例。就诊日龄24小时12例(50.0%)，～2天 6例(25.0%)，～3天2例(8.3%)，～5天1例(4.2%)；足月儿13例(54.0%)，早产儿11例(45.8%)，其中体重<2500g 15例
(62.5%)，体重>2500g 9例(37.5%)；羊水过多14例(58.3%)，合并右位心1例(4.2%)，合并21-三体综合征1例(4.2%)。
1.2 症状与体征 以口吐泡沫，口腔分泌物难以吸净，呛咳、气促、青紫为多见，见表1。
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表1 24例患儿临床表现 临床表现
例数
%
口吐泡沫口腔分泌物多，难以吸净
24.0
100.0
第1次喂哺后呛咳、气促、青紫，奶汁从口鼻腔溢出
24.0
100.0
阵发性呼吸困难
20.0
83.3
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咽部呼噜作响，呼吸不畅
14.0
58.3
肺部闻及湿性音或痰鸣音
17.0
70.8
腹部膨胀
20.0
83.3
腹部平坦
4.0
16.7
1.3 辅助检查 24例均行食管碘油造影，胸腹X线摄片检查。
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1.4 结果 单纯性先天性食管闭锁3例(12.5%)，先天性食管闭锁合并食管气管瘘21例(87.5%)。胸片示新生儿肺炎18例(75.0%)，肺炎合并右位心1例(4.2%)，染色体检查21-三体综合征1例(4.2%)，腹部平片示胃肠内无空气4例(16.7%)，胃肠充气20例(83.3%)。
1.5 分型 24例中Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，Ⅲ型19例，Ⅳ型1例，Ⅴ型0例，见图1。
(图1)
1.6 典型病例介绍
例1，男，34小时，因“气促，呻吟，口吐泡沫30小时”，以新生儿吸入性肺炎收住。其母孕3个月时曾感冒，未服药。体检：体重2300g，气促、口周发绀，口吐泡沫明显，双肺闻及中等大小湿音，心(-)，腹稍膨隆。入院后经抗炎吸氧等对症处理后，患儿呼吸道分泌物多，洗胃时胃管不能插入胃内：疑食管闭锁、食管气管瘘。予行食管碘油造影胸腹X片检查，见盲端于第4胸椎，下端食管显影，自气管分叉至胃内可见一细条状透亮影，胃肠道内可见气体影像，未见上段食管内碘油向气管流入。X线诊断先天性食管闭锁并食管气管瘘(Ⅲ型)，见图2。
, 百拇医药
图2 为生后38小时所拍
例2，女，2天，因“吃奶后反复发绀7～8次”以食管闭锁并气管食管瘘，适于胎龄早产儿收住。胎龄35周，早产原因羊水过多，羊水量5000ml。体检：体重2000g，先天愚型貌，通贯手草鞋足，气促，面色发绀，吃奶后出现呛咳，两肺闻及较多痰鸣音，心(-)，腹平坦，入院后予插胃管约近8.0cm不能再进，予行碘油造影胸腹X片检查，食管于T5水平成囊袋状盲端，导管插入后弯曲向上，两侧支气管内未见碘油显示，胃内及腹腔内未见气体影，X线诊断先天性食管闭锁。
1.7 治疗及预后 24例中放弃治疗5例；19例行手术治疗，4例手术失败，主要原因为合并畸形，体重低，另15例手术成功，痊愈出院，随访一年，发育良好。
2 讨论
2.1 本病系内胚层前肠贯通不全的发育畸形，是在胚胎发育第3～6周之间发生的，食管空泡期发育障碍造成食管闭锁，食管与气管间分隔不全形成食管气管瘘[1～3]。临床上一般分为五型。本组以Ⅲ型最为多见，19例(占79.2%)。
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2.2 本组资料提示，对于生后不久即出现气急，口吐泡沫，口腔分泌物多，第一次喂奶后出现呛咳，反复发绀，要高度怀疑本病可能，尽早作食管碘油造影，胸腹X平片检查。X片诊断采取侧卧位，尽可能选择不使气管和食管重叠的范围，脸朝下，一旦在气管内见到少量造影剂就立即摄影，抽取食道内的造影剂，如拍不出，可改用反复透视，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型作食管碘油造影，胸腹X平片检查，一般能作出诊断。Ⅴ型诊断较困难，本文未发现Ⅴ型患儿可能与诊断方法有关。
2.3 由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多现象，本组24例患儿中有14例(58.3%)羊水过多。本病以低体重患儿居多，同时可伴多发畸形，24例患儿母亲除1例妊早期有“感冒”外，其余无明确不良妊娠史，目前本病病因不详，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
2.4 由于返流的消化液阻塞气道，刺激肺组织导致严重换气功能障碍，临床上表现气促、青紫、呛咳，口腔分泌物多，易误为新生儿肺炎。另由于消化道与呼吸道之间存在一个交通支，吸入的气体通过瘘道进入胃肠道而引起腹胀，有时易误为肠梗阻。本组24例患儿误诊为吸入性肺炎就有6例，误诊为肠梗阻2例，误诊原因是满足于肺炎的诊断，或胃管插入后盘曲在近端食管内，误认为胃管已顺利到达胃内，临床应引起重视。由于先天性食道闭锁、食管气管瘘的临床表现为许多疾病所共有，作为新生儿科医生要提高警惕，只要想到本病的可能性，早期诊断不难，尽早手术以提高治愈率。
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作者简介：汪洪姣(1970-)，女，浙江衢州人，温州医学院附属育英儿童医院住院医生。
参考文献
[1] 金汉珍，黄德珉，官希吉，等.实用新生儿学[M].北京：人民卫生出版社，1990.303.
[2] 诸福棠，吴瑞萍，胡亚美，等.实用儿科学[M].第4版. 北京：人民卫生出版社，1985.494.
[3] 佘亚雄，张金泽，吴守义，等.小儿外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社，1989.101-102.
收稿日期：1999-12-13
修回日期：2000-03-22, 百拇医药
单位：(温州医学院附属育英儿童医院 儿内科,浙江 温州 325027)
关键词：先天性；食管闭锁；食管气管瘘
温州医学院学报000222
[摘 要] 目的:提高对先天性食管闭锁、食管气管瘘的早期认识，减少误诊率。 方法:回顾性分析近十年24例食管闭锁、食管气管瘘临床表现及分型。 结果:该病早期主要表现为口吐泡沫、呛咳、气促、发绀，以Ⅲ型为多见。结论:注意该病早期临床表现，提高警惕，及早给患儿做胸腹平片、食管碘油造影等检查，有助于及时、准确地做出诊断，减少误漏诊的发生。
[中图分类号] R655.4 [文献标识码] B [文章编号] 1000-2138(2000)02-0141-02
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先天性食管闭锁和食管气管瘘是一种严重的发育畸形，在国内新生儿中发病率为1/2000～1/4000[1]，男性高于女性，我院于1990～1999年共收治24例先天性食管闭锁和先天性食管闭锁合并食管气管瘘，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男15例，女9例。就诊日龄24小时12例(50.0%)，～2天 6例(25.0%)，～3天2例(8.3%)，～5天1例(4.2%)；足月儿13例(54.0%)，早产儿11例(45.8%)，其中体重<2500g 15例
(62.5%)，体重>2500g 9例(37.5%)；羊水过多14例(58.3%)，合并右位心1例(4.2%)，合并21-三体综合征1例(4.2%)。
1.2 症状与体征 以口吐泡沫，口腔分泌物难以吸净，呛咳、气促、青紫为多见，见表1。
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表1 24例患儿临床表现 临床表现
例数
%
口吐泡沫口腔分泌物多，难以吸净
24.0
100.0
第1次喂哺后呛咳、气促、青紫，奶汁从口鼻腔溢出
24.0
100.0
阵发性呼吸困难
20.0
83.3
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咽部呼噜作响，呼吸不畅
14.0
58.3
肺部闻及湿性音或痰鸣音
17.0
70.8
腹部膨胀
20.0
83.3
腹部平坦
4.0
16.7
1.3 辅助检查 24例均行食管碘油造影，胸腹X线摄片检查。
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1.4 结果 单纯性先天性食管闭锁3例(12.5%)，先天性食管闭锁合并食管气管瘘21例(87.5%)。胸片示新生儿肺炎18例(75.0%)，肺炎合并右位心1例(4.2%)，染色体检查21-三体综合征1例(4.2%)，腹部平片示胃肠内无空气4例(16.7%)，胃肠充气20例(83.3%)。
1.5 分型 24例中Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，Ⅲ型19例，Ⅳ型1例，Ⅴ型0例，见图1。
(图1)
1.6 典型病例介绍
例1，男，34小时，因“气促，呻吟，口吐泡沫30小时”，以新生儿吸入性肺炎收住。其母孕3个月时曾感冒，未服药。体检：体重2300g，气促、口周发绀，口吐泡沫明显，双肺闻及中等大小湿音，心(-)，腹稍膨隆。入院后经抗炎吸氧等对症处理后，患儿呼吸道分泌物多，洗胃时胃管不能插入胃内：疑食管闭锁、食管气管瘘。予行食管碘油造影胸腹X片检查，见盲端于第4胸椎，下端食管显影，自气管分叉至胃内可见一细条状透亮影，胃肠道内可见气体影像，未见上段食管内碘油向气管流入。X线诊断先天性食管闭锁并食管气管瘘(Ⅲ型)，见图2。
, 百拇医药
图2 为生后38小时所拍
例2，女，2天，因“吃奶后反复发绀7～8次”以食管闭锁并气管食管瘘，适于胎龄早产儿收住。胎龄35周，早产原因羊水过多，羊水量5000ml。体检：体重2000g，先天愚型貌，通贯手草鞋足，气促，面色发绀，吃奶后出现呛咳，两肺闻及较多痰鸣音，心(-)，腹平坦，入院后予插胃管约近8.0cm不能再进，予行碘油造影胸腹X片检查，食管于T5水平成囊袋状盲端，导管插入后弯曲向上，两侧支气管内未见碘油显示，胃内及腹腔内未见气体影，X线诊断先天性食管闭锁。
1.7 治疗及预后 24例中放弃治疗5例；19例行手术治疗，4例手术失败，主要原因为合并畸形，体重低，另15例手术成功，痊愈出院，随访一年，发育良好。
2 讨论
2.1 本病系内胚层前肠贯通不全的发育畸形，是在胚胎发育第3～6周之间发生的，食管空泡期发育障碍造成食管闭锁，食管与气管间分隔不全形成食管气管瘘[1～3]。临床上一般分为五型。本组以Ⅲ型最为多见，19例(占79.2%)。
, http://www.100md.com
2.2 本组资料提示，对于生后不久即出现气急，口吐泡沫，口腔分泌物多，第一次喂奶后出现呛咳，反复发绀，要高度怀疑本病可能，尽早作食管碘油造影，胸腹X平片检查。X片诊断采取侧卧位，尽可能选择不使气管和食管重叠的范围，脸朝下，一旦在气管内见到少量造影剂就立即摄影，抽取食道内的造影剂，如拍不出，可改用反复透视，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型作食管碘油造影，胸腹X平片检查，一般能作出诊断。Ⅴ型诊断较困难，本文未发现Ⅴ型患儿可能与诊断方法有关。
2.3 由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多现象，本组24例患儿中有14例(58.3%)羊水过多。本病以低体重患儿居多，同时可伴多发畸形，24例患儿母亲除1例妊早期有“感冒”外，其余无明确不良妊娠史，目前本病病因不详，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
2.4 由于返流的消化液阻塞气道，刺激肺组织导致严重换气功能障碍，临床上表现气促、青紫、呛咳，口腔分泌物多，易误为新生儿肺炎。另由于消化道与呼吸道之间存在一个交通支，吸入的气体通过瘘道进入胃肠道而引起腹胀，有时易误为肠梗阻。本组24例患儿误诊为吸入性肺炎就有6例，误诊为肠梗阻2例，误诊原因是满足于肺炎的诊断，或胃管插入后盘曲在近端食管内，误认为胃管已顺利到达胃内，临床应引起重视。由于先天性食道闭锁、食管气管瘘的临床表现为许多疾病所共有，作为新生儿科医生要提高警惕，只要想到本病的可能性，早期诊断不难，尽早手术以提高治愈率。
, http://www.100md.com
作者简介：汪洪姣(1970-)，女，浙江衢州人，温州医学院附属育英儿童医院住院医生。
参考文献
[1] 金汉珍，黄德珉，官希吉，等.实用新生儿学[M].北京：人民卫生出版社，1990.303.
[2] 诸福棠，吴瑞萍，胡亚美，等.实用儿科学[M].第4版. 北京：人民卫生出版社，1985.494.
[3] 佘亚雄，张金泽，吴守义，等.小儿外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社，1989.101-102.
收稿日期：1999-12-13
修回日期：2000-03-22, 百拇医药