以左上肢剧痒为表现的chiari畸形并脊髓空洞症1例报告
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作者：徐学君 游潮 汤国太 惠旭辉
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科 成都610041
关键词：
重庆医学000177 患者男，43岁。因左上肢发痒5年，加重1周于1998年5月16日入院。5年前，患者无明显原因出现左上肢发痒，用手、器械、硬物搔刮皮肤症状不能减轻，以安静休息时明显，工作和活动时减轻或消失，无左上肢及其它肢体麻木、乏力和感觉异常。经多家医院皮肤科诊治，中西药和外用药物治疗均无效。1周前，上述症状明显加重，剧痒难忍，安静休息状况下则更甚，夜间常从睡梦中痒醒或根本不能入睡，抓搔皮肤直至破损出血亦无缓解，以至患者对安静休息和夜晚产生恐惧，剧痒同时出现左上肢酸痛，左手鱼际区轻度麻木。患者发病以来，饮食和大小便正常，四肢活动及浅深感觉均无异常，无头痛、头晕、恶心、呕吐等。做MRI检查发现Chiari畸形并(C2―T4)脊髓空洞症收入我科。入院体检：神清，精神较差，头颅五官正常，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，四肢肌力肌张力正常，余神经系统检查亦未见明显阳性体征。心电图、肝、肾功、电解质、血糖正常。出血时间2分钟，凝血时间3分钟，血小板计数52×109/L。于5月20日在全麻下行手术治疗，后颅窝开颅后见蛛网膜粘连，双侧扁桃体下疝至C2椎体上缘。术中渗血明显，输血小板24单位，手术顺利。术后病人麻醉清醒即自诉左上肢剧痒消失，但左上肢仍有轻微酸痛感，观察治疗一周伤口拆线出院。术后至今未再出现发痒症状。
讨论：chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科的常见疾病。自MRI应用于临床以来，其诊断率大幅度提高，临床多表现为上肢肌无力，手部与上臂肌萎缩及分离型感觉障碍等，但以剧痒为临床表现的chiari畸形并脊髓空洞症尚未见报告。Vaudens-P等1994年曾报道1例T2髓内血管畸形伴相应节段皮肢瘙痒，但可通过局部抓搔而止痒，其认为从解剖学分析，人类的疼痛感受器不包括搔痒，并提出搔痒是由下行性抑制通路来控制。本例的搔痒似位于肌肉、骨膜等深部结构，不能通过局部抓搔而止痒。给患者带来的痛苦较大。术后患者症状立即消失，说明与其上颈段脊髓受压有关。但神经性搔痒的详细机制及病理生理、解剖关系等尚有待于进一步探讨。, 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科 成都610041
关键词：
重庆医学000177 患者男，43岁。因左上肢发痒5年，加重1周于1998年5月16日入院。5年前，患者无明显原因出现左上肢发痒，用手、器械、硬物搔刮皮肤症状不能减轻，以安静休息时明显，工作和活动时减轻或消失，无左上肢及其它肢体麻木、乏力和感觉异常。经多家医院皮肤科诊治，中西药和外用药物治疗均无效。1周前，上述症状明显加重，剧痒难忍，安静休息状况下则更甚，夜间常从睡梦中痒醒或根本不能入睡，抓搔皮肤直至破损出血亦无缓解，以至患者对安静休息和夜晚产生恐惧，剧痒同时出现左上肢酸痛，左手鱼际区轻度麻木。患者发病以来，饮食和大小便正常，四肢活动及浅深感觉均无异常，无头痛、头晕、恶心、呕吐等。做MRI检查发现Chiari畸形并(C2―T4)脊髓空洞症收入我科。入院体检：神清，精神较差，头颅五官正常，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，四肢肌力肌张力正常，余神经系统检查亦未见明显阳性体征。心电图、肝、肾功、电解质、血糖正常。出血时间2分钟，凝血时间3分钟，血小板计数52×109/L。于5月20日在全麻下行手术治疗，后颅窝开颅后见蛛网膜粘连，双侧扁桃体下疝至C2椎体上缘。术中渗血明显，输血小板24单位，手术顺利。术后病人麻醉清醒即自诉左上肢剧痒消失，但左上肢仍有轻微酸痛感，观察治疗一周伤口拆线出院。术后至今未再出现发痒症状。
讨论：chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科的常见疾病。自MRI应用于临床以来，其诊断率大幅度提高，临床多表现为上肢肌无力，手部与上臂肌萎缩及分离型感觉障碍等，但以剧痒为临床表现的chiari畸形并脊髓空洞症尚未见报告。Vaudens-P等1994年曾报道1例T2髓内血管畸形伴相应节段皮肢瘙痒，但可通过局部抓搔而止痒，其认为从解剖学分析，人类的疼痛感受器不包括搔痒，并提出搔痒是由下行性抑制通路来控制。本例的搔痒似位于肌肉、骨膜等深部结构，不能通过局部抓搔而止痒。给患者带来的痛苦较大。术后患者症状立即消失，说明与其上颈段脊髓受压有关。但神经性搔痒的详细机制及病理生理、解剖关系等尚有待于进一步探讨。, 百拇医药