部分性房室管畸形的外科治疗
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作者：魏静义 孙明 陈保俊
单位：(210008 南京大学医学院附属鼓楼医院)
关键词：部分性房室管畸形；二尖瓣大瓣裂隙；房间隔缺损；三房心；预激综合征
江苏医药001026 【摘要】 目的 探讨部分发性房室管畸形的手术方法及并发症的防治。方法 部分性房室管畸形患者23例，在体外循环心内直视下缝合二尖瓣大瓣裂和修补房间隔缺损。扩大瓣环局部缝缩成形术2例；并存三房心3例行左房内隔膜切除术；并存预激综合征(W-P-W)2例，同期行手术治疗。结果 术后早期死亡2例。发生Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)2例(1例再次阻断循环，拆除原缝线重新缝合后恢复窦性心律)。术后16例随访3个月～5年，除1例术后3个月并发感染性心内膜炎(IE)、二尖瓣重度反流外，余恢复良好。结论 部分发性房室管畸形应尽早手术治疗，术后疗效主要取决于二尖瓣残存反流的程度。
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1982年10月～1999年12月我们共收治部分性房室管畸形患者23例，现就手术方法及疗效进行分析。
临床资料
一、一般资料
本组共23例，男12例，女11例。年龄5～30岁。病程2个月～15年。症状有活动后心悸、气促21例，昏厥史2例，心功能不全4例。23例均于心尖区胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期杂音Ⅱ-Ⅲ级，P2亢进，分裂。心电图示电轴左偏20例，avF导联主波向下10例，完全性右束枝传导阻滞1例，Ⅰ°AVB5例。23例均有右心室肥厚。W-P-W A型及B型各1例，无心动过速发作病史。胸片示肺充血明显，心影增大，肺动脉段隆起。超声心动图(UCG)示房间隔缺损，中央管消失，心房水平左向右分流，右心室肥大。二尖瓣畸形大瓣裂隙，存在中～重度反流。左心室发育不良，室腔小于正常值4例。左房由隔膜分为两个腔，其间有一小孔，有心房水平左向右分流3例。原发孔房缺无顶冠状静脉窦开口左心房伴永存双上腔1例。
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二、手术方法
23例均经全身中低温、心肌局部深低温体外循环下直视手术。常规手指经右心耳心内探查，发现房缺均较大，平均直径3.5～4cm，二尖瓣大瓣完全性裂隙9例，裂隙达瓣环基部，裂缘增厚、卷缩；部分性裂隙14例。矫治方法如下：
1.由基底部开始间断缝合(4～5针)二尖瓣大瓣裂隙，左心室腔加压注水，观察二尖瓣有无反流，如交界处反流，则于瓣环交界处局部缝缩成形，本组施行2例，1例于小瓣中部有0.5cm大缺损孔予心包片修补。
2.缝合房缺时瓣裂至冠状静脉窦视为“危险区域”，早期缝合时我们按传统方法浅阔较密集的间断带小垫片褥式缝合，要求心内膜下见到缝线。近年改进为采用稍大补片缝合在三尖瓣根部，绕过危险区不予浅缝，将冠状静脉窦隔向左心房，无传导阻滞发生。
3.对无顶冠状静脉窦开口左心房伴永存双上腔者，也采用较大补片，在腔静脉与肺静脉开口之间缝合补片上缘，后下角处将补片缝于右心房上4～5针，再缝回到房缺后上边缘。上腔静脉开口隔向右心房，冠状静脉窦开口仍位于左心房。
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4.对合并三房心者，在仔细辩清肺静脉开口与二尖瓣的解剖位置后，剪除左房腔内隔膜，注意不能用力牵拉，以免损伤左房后壁。
5.合并W-P-W者，体外循环前先行心外膜标测定位，B型W-P-W经右心房切断，在相当于异常传导径路的纤维环上方2cm处切口，显露含冠状动静脉的房室沟脂肪垫并向上下扩大切口，将脂肪垫于心室顶部剥离分开，并充分切断所有房室间沟纤维索及结扎小血管直至心外膜下；A型W-P-W异常传导束走行于左房室间沟，需经左房内行心内膜切断，因显露较差，故采用无水酒精于心外膜心肌内注射。心脏复跳后再行标测检验，直至异常波消失为止。
结果
术后早期死亡2例，病死率8.69%。死于急性左心衰竭、急性肾衰无尿1例；三房心，完全性大瓣裂，左心室发育不良，术后当天死于严重低心排量综合征1例。心脏复跳时出现Ⅲ°AVB 2例，因早年经验不足，安置永久起搏器1例；另1例经再次阻断循环，拆除危险区缝线，重新浅缝后恢复窦性心律。术后第2～3天发生急性胃扩张6例，经插胃管减压后缓解。早年病例术后失访7例，16例随访3个月～5年。一年内心功能均明显改善，症状消失，心前区收缩期杂音消失11例。复查UCG二尖瓣存在轻度反流4例，临床无症状。术后3个月发生IE1例，心衰，浮肿，贫血，UCG示二尖瓣前叶有漂浮的赘生物，存在中～重度反流，家属拒绝再手术，经抗炎，强心利尿后症状缓解，3年后失访。
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讨论
部分性房室管畸形的主要病理改变是单纯型原发孔房缺和二尖瓣大瓣裂伴关闭不全，使左心室血和左右心房相通，故又称部分性房室共同通道。本病愈后差，应尽早手术治疗，Megrath总结了手术治疗134例经验，得出早期手术治疗能很好保护房室瓣的结构，改善其功能状况，可降低病死率的结论[1]。手术主要风险和难点是易发生Ⅲ°AVB和残留二尖瓣反流。近年来由于手术技术的改进，Ⅲ°AVB发生已不构成主要威胁。
一、预防传导阻滞的房缺修补方法
早年修补房缺为避免传导束损伤，在“危险区域”采用传统的浅而阔缝合法，该法不易掌握，过浅易撕裂心内膜引起残余漏，缝深则可发生AVB。对儿童采用室间隔脊上缝合三尖瓣叶根部，绕过危险区将冠状静脉窦隔向左心房缝合[2]；对成人采用部分间断褥式带小垫片和连续缝合法，第一针绕过二尖瓣汇合处缝在两个瓣环根部，其余几针缝在左房壁上，然后再连续完成其余缝合。本组8例采用该缝合方法均未发生传导阻滞。
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二、二尖瓣裂隙的矫治缝合
影响部分性房室管畸形手术疗效的主要原因是仍存在明显的二尖瓣残余反流[1]，因此恰当矫治好二尖瓣裂隙和扩大的二尖瓣环非常重要。按二尖瓣病理解剖特点和反流程度采取不同修补方法比较合理[3]，我们依据(1)术前UCG提示二尖瓣反流程度，(2)心内探查二尖瓣的反流部位和反流量，(3)直视下判断二尖瓣畸形状态，(4)裂隙修复后左心室加压注水观察瓣叶对合情况，如因瓣环扩大使瓣口反流，可在交界一侧或两侧行局部瓣环缝缩，使瓣叶进一步良好对合。
三、对伴发病的治疗
预激综合征常与各种先天性心脏病并存[4]，本组合并W-P-W 2例(8.69%)。W-P-W常发生室上速，顽固性室上速可致昏厥、休克、甚至猝死。在修补房缺和缝合二尖瓣裂隙时必须同期行异常传导束切断。A型W-P-W因异常传导旁路走行于左房室沟之间，或同时伴有副传导旁路，手术切割困难，我们予无水酒精局部注射取得同样效果[5]。
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四、并发症的处理
1.虽然现今发生AVB已很少，但仍应意识到后果严重，一旦发生应毫不迟疑的重新阻断循环，拆除危险区缝线重新缝合，并缝置心脏起搏导管备用。
2.房室管畸形矫治术后一个不容忽视的严重并发症—低心排量综合征。多发生于大房缺，二尖瓣大瓣完全性裂隙伴左心室发育较小，缝合后二尖瓣仍有明显反流的小儿患者。对这类患者我们在补片中央留0.8～1.0cm大缓冲孔，对于减轻残余二尖瓣关闭不全可能有帮助，同时也能降低左房压力，减轻左心室负荷[3]。
3.由于麻醉诱导时吞咽大量气体，或长时间低温体外循环转流致消化道功能受损，术后易发生麻痹性胃扩张，主要表现为呼吸急促，心率加快，甚至血压下降，易被误认为是心源性因素，常规放置胃管减压可预防急性胃扩张发生。
参考文献
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1，Mcgrath LB，Gonzalez-Lavin L.Actuarial Survial，freedom from reoperation，and other events after repair of atrioventricular septal defects.J Thorac Cardiovasc Surg，1987，94：582-590.
2，郭加强主编.房室管畸形，心脏外科技术图谱.杭州：浙江科学技术出版社出版，1995，336-340.
3，潘治，陈群.心脏房室管畸形的外科治疗.中华外科杂志，1980，18：195-198.
4，张全复，马德赞.预激综合征.见：兰锡纯主编.心脏血管外科学(上册).北京：北京人民出版社，1985.768-780.
5，张全复，马德赞.预激综合征的外科治疗.江苏医药，1984，10：477-479.
收稿：2000-07-10
修回：2000-07-25, 百拇医药
单位：(210008 南京大学医学院附属鼓楼医院)
关键词：部分性房室管畸形；二尖瓣大瓣裂隙；房间隔缺损；三房心；预激综合征
江苏医药001026 【摘要】 目的 探讨部分发性房室管畸形的手术方法及并发症的防治。方法 部分性房室管畸形患者23例，在体外循环心内直视下缝合二尖瓣大瓣裂和修补房间隔缺损。扩大瓣环局部缝缩成形术2例；并存三房心3例行左房内隔膜切除术；并存预激综合征(W-P-W)2例，同期行手术治疗。结果 术后早期死亡2例。发生Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)2例(1例再次阻断循环，拆除原缝线重新缝合后恢复窦性心律)。术后16例随访3个月～5年，除1例术后3个月并发感染性心内膜炎(IE)、二尖瓣重度反流外，余恢复良好。结论 部分发性房室管畸形应尽早手术治疗，术后疗效主要取决于二尖瓣残存反流的程度。
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1982年10月～1999年12月我们共收治部分性房室管畸形患者23例，现就手术方法及疗效进行分析。
临床资料
一、一般资料
本组共23例，男12例，女11例。年龄5～30岁。病程2个月～15年。症状有活动后心悸、气促21例，昏厥史2例，心功能不全4例。23例均于心尖区胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期杂音Ⅱ-Ⅲ级，P2亢进，分裂。心电图示电轴左偏20例，avF导联主波向下10例，完全性右束枝传导阻滞1例，Ⅰ°AVB5例。23例均有右心室肥厚。W-P-W A型及B型各1例，无心动过速发作病史。胸片示肺充血明显，心影增大，肺动脉段隆起。超声心动图(UCG)示房间隔缺损，中央管消失，心房水平左向右分流，右心室肥大。二尖瓣畸形大瓣裂隙，存在中～重度反流。左心室发育不良，室腔小于正常值4例。左房由隔膜分为两个腔，其间有一小孔，有心房水平左向右分流3例。原发孔房缺无顶冠状静脉窦开口左心房伴永存双上腔1例。
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二、手术方法
23例均经全身中低温、心肌局部深低温体外循环下直视手术。常规手指经右心耳心内探查，发现房缺均较大，平均直径3.5～4cm，二尖瓣大瓣完全性裂隙9例，裂隙达瓣环基部，裂缘增厚、卷缩；部分性裂隙14例。矫治方法如下：
1.由基底部开始间断缝合(4～5针)二尖瓣大瓣裂隙，左心室腔加压注水，观察二尖瓣有无反流，如交界处反流，则于瓣环交界处局部缝缩成形，本组施行2例，1例于小瓣中部有0.5cm大缺损孔予心包片修补。
2.缝合房缺时瓣裂至冠状静脉窦视为“危险区域”，早期缝合时我们按传统方法浅阔较密集的间断带小垫片褥式缝合，要求心内膜下见到缝线。近年改进为采用稍大补片缝合在三尖瓣根部，绕过危险区不予浅缝，将冠状静脉窦隔向左心房，无传导阻滞发生。
3.对无顶冠状静脉窦开口左心房伴永存双上腔者，也采用较大补片，在腔静脉与肺静脉开口之间缝合补片上缘，后下角处将补片缝于右心房上4～5针，再缝回到房缺后上边缘。上腔静脉开口隔向右心房，冠状静脉窦开口仍位于左心房。
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4.对合并三房心者，在仔细辩清肺静脉开口与二尖瓣的解剖位置后，剪除左房腔内隔膜，注意不能用力牵拉，以免损伤左房后壁。
5.合并W-P-W者，体外循环前先行心外膜标测定位，B型W-P-W经右心房切断，在相当于异常传导径路的纤维环上方2cm处切口，显露含冠状动静脉的房室沟脂肪垫并向上下扩大切口，将脂肪垫于心室顶部剥离分开，并充分切断所有房室间沟纤维索及结扎小血管直至心外膜下；A型W-P-W异常传导束走行于左房室间沟，需经左房内行心内膜切断，因显露较差，故采用无水酒精于心外膜心肌内注射。心脏复跳后再行标测检验，直至异常波消失为止。
结果
术后早期死亡2例，病死率8.69%。死于急性左心衰竭、急性肾衰无尿1例；三房心，完全性大瓣裂，左心室发育不良，术后当天死于严重低心排量综合征1例。心脏复跳时出现Ⅲ°AVB 2例，因早年经验不足，安置永久起搏器1例；另1例经再次阻断循环，拆除危险区缝线，重新浅缝后恢复窦性心律。术后第2～3天发生急性胃扩张6例，经插胃管减压后缓解。早年病例术后失访7例，16例随访3个月～5年。一年内心功能均明显改善，症状消失，心前区收缩期杂音消失11例。复查UCG二尖瓣存在轻度反流4例，临床无症状。术后3个月发生IE1例，心衰，浮肿，贫血，UCG示二尖瓣前叶有漂浮的赘生物，存在中～重度反流，家属拒绝再手术，经抗炎，强心利尿后症状缓解，3年后失访。
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讨论
部分性房室管畸形的主要病理改变是单纯型原发孔房缺和二尖瓣大瓣裂伴关闭不全，使左心室血和左右心房相通，故又称部分性房室共同通道。本病愈后差，应尽早手术治疗，Megrath总结了手术治疗134例经验，得出早期手术治疗能很好保护房室瓣的结构，改善其功能状况，可降低病死率的结论[1]。手术主要风险和难点是易发生Ⅲ°AVB和残留二尖瓣反流。近年来由于手术技术的改进，Ⅲ°AVB发生已不构成主要威胁。
一、预防传导阻滞的房缺修补方法
早年修补房缺为避免传导束损伤，在“危险区域”采用传统的浅而阔缝合法，该法不易掌握，过浅易撕裂心内膜引起残余漏，缝深则可发生AVB。对儿童采用室间隔脊上缝合三尖瓣叶根部，绕过危险区将冠状静脉窦隔向左心房缝合[2]；对成人采用部分间断褥式带小垫片和连续缝合法，第一针绕过二尖瓣汇合处缝在两个瓣环根部，其余几针缝在左房壁上，然后再连续完成其余缝合。本组8例采用该缝合方法均未发生传导阻滞。
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二、二尖瓣裂隙的矫治缝合
影响部分性房室管畸形手术疗效的主要原因是仍存在明显的二尖瓣残余反流[1]，因此恰当矫治好二尖瓣裂隙和扩大的二尖瓣环非常重要。按二尖瓣病理解剖特点和反流程度采取不同修补方法比较合理[3]，我们依据(1)术前UCG提示二尖瓣反流程度，(2)心内探查二尖瓣的反流部位和反流量，(3)直视下判断二尖瓣畸形状态，(4)裂隙修复后左心室加压注水观察瓣叶对合情况，如因瓣环扩大使瓣口反流，可在交界一侧或两侧行局部瓣环缝缩，使瓣叶进一步良好对合。
三、对伴发病的治疗
预激综合征常与各种先天性心脏病并存[4]，本组合并W-P-W 2例(8.69%)。W-P-W常发生室上速，顽固性室上速可致昏厥、休克、甚至猝死。在修补房缺和缝合二尖瓣裂隙时必须同期行异常传导束切断。A型W-P-W因异常传导旁路走行于左房室沟之间，或同时伴有副传导旁路，手术切割困难，我们予无水酒精局部注射取得同样效果[5]。
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四、并发症的处理
1.虽然现今发生AVB已很少，但仍应意识到后果严重，一旦发生应毫不迟疑的重新阻断循环，拆除危险区缝线重新缝合，并缝置心脏起搏导管备用。
2.房室管畸形矫治术后一个不容忽视的严重并发症—低心排量综合征。多发生于大房缺，二尖瓣大瓣完全性裂隙伴左心室发育较小，缝合后二尖瓣仍有明显反流的小儿患者。对这类患者我们在补片中央留0.8～1.0cm大缓冲孔，对于减轻残余二尖瓣关闭不全可能有帮助，同时也能降低左房压力，减轻左心室负荷[3]。
3.由于麻醉诱导时吞咽大量气体，或长时间低温体外循环转流致消化道功能受损，术后易发生麻痹性胃扩张，主要表现为呼吸急促，心率加快，甚至血压下降，易被误认为是心源性因素，常规放置胃管减压可预防急性胃扩张发生。
参考文献
, http://www.100md.com
1，Mcgrath LB，Gonzalez-Lavin L.Actuarial Survial，freedom from reoperation，and other events after repair of atrioventricular septal defects.J Thorac Cardiovasc Surg，1987，94：582-590.
2，郭加强主编.房室管畸形，心脏外科技术图谱.杭州：浙江科学技术出版社出版，1995，336-340.
3，潘治，陈群.心脏房室管畸形的外科治疗.中华外科杂志，1980，18：195-198.
4，张全复，马德赞.预激综合征.见：兰锡纯主编.心脏血管外科学(上册).北京：北京人民出版社，1985.768-780.
5，张全复，马德赞.预激综合征的外科治疗.江苏医药，1984，10：477-479.
收稿：2000-07-10
修回：2000-07-25, 百拇医药