法乐四联症的外科治疗
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作者：张广福
单位：济南军区总医院 250031
关键词：
山东医药001747 近5年来，有人将法乐四联症分为单纯和复杂两种，单纯四联症为四联症合并肺动脉狭窄；复杂四联症包括合并肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如和合并完全性房室管畸形。分类后，给四联症的不同治疗方法提供了更确切的依据。
1 单纯四联症
在病理解剖上，1988年Foran发现一种新的四联症类型(SDI)，1995年Santini首次矫正本症成功。同年国内汪曾炜矫正本症患者成功1例。另外，新的研究还发现，四联症主肺动脉及两侧分支和(或)周围肺动脉发育不全是先天固有的。左心室发育不全的主要原因是在胎儿早期发生卵圆孔闭合，但由于胎儿期血液循环有其固有的特点，其发生卵圆孔闭合的机会较少。因此，左心室出现发育不全的机会亦极少。至于左心室发育不全的标准，目前尚无统一的意见。
, 百拇医药
在手术方法上，新生儿和婴儿多经右心房或右心室小切口径路。但此种方法对右心室流出道疏通不够彻底，一旦存在主肺动脉和(或)两侧分支发育欠佳，术后右室/左室收缩压比值>0.75，除产生严重右心低心排综合征、术后渡过困难外，再手术率高达27%。有的作者仍用右心室切口，并取得了满意效果。为了使右心室压下降满意，多主张行跨瓣环加宽，特别是新生儿和婴儿。波士顿儿童医院跨瓣环加宽率达71%～100%，手术成功率明显提高。
在手术方法的选择上有以下标准(供参考)：矫正手术MacGoon(左、右肺动脉直径与膈平面降主动脉直径)比值1.33±0.04(0.73～1.58)，NaKata(左、右肺动脉横截面积除以体表面积)系数126±92(60～1602mm2/m)。
姑息手术：McGoon比值0.84±0.13，NaKata系数81±17mm2。
, 百拇医药
单纯四联症矫正手术的适应症主要根据肺动脉和左心室发育情况。肺动脉发育好，McGoon比值≥1.2；肺动脉指数≥150mm2/m2；体表面积<1.0m2，左、右肺动脉横径之和>14mm；体表面积>1.0m2，左、右肺动脉横径之和>17mm，手术均比较安全，术后血流动力学稳定。McGoon＝1.0；肺动脉指数＝120mm2/m2；体表面积<1.0m2，左、右肺动脉横径之和≤11mm；体表面积>1.0m2，左、右肺动脉横径之和≤15mm；术毕右室/左室收缩压比值>0.70，术后往往出现低心输出量综合征，远期效果也差。对于此类主肺动脉及分支发育差者，以合适的材料行跨瓣环加宽，绝大多数患者均可获得满意的效果。
左室舒张末期容量指数>30ml/m2对四联症矫正术是非常安全的。<30ml/m2者，只要右室压下降满意，术后并不增加死亡率。国内吴清玉等亦有类似的报告。我们曾对1例左室舒张末期容量指数16.9ml/m2的患者施术，亦获得矫正成功。因此，术后右室/左室收缩压比值下降满意，较左室舒张末期容量指数更为重要。
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近来有人主张，在右心室流出道的疏通上只切除狭窄环，完全保留隔、壁束。其理论基础是法乐四联症右室流出道狭窄的特征是圆锥间隔向前移位所致，特别是隔束，并不构成狭窄成分，是参与右室传导的重要部分。其不清除隔、壁束，保留了右心室结构的完整，保护了右心室的收缩功能。我们对百例以上患者施行不清除隔、壁束的四联症矫正，均获得成功。因此，在右心室流出道的处理上，仍需要进一步研究。
右心室流出道加宽的标准以McGoon比例较为实用，即体表面积<1m2加宽至14mm以上；体表面积>1m2加宽至17mm以上。只要左、右肺动脉发育达以上标准或右心室流出道及主肺动脉加宽至以上标准，术后均可满意恢复。
2 四联症伴肺动脉闭锁
病理解剖分为四型：Ⅰ型有肺动脉干，肺血供应来自动脉导管未闭或支气管侧支循环动脉。Ⅱ型无肺动脉干，肺血供应与Ⅰ型相同。Ⅲ型肺动脉发育不良，肺血供应来自肺动脉和主动脉到肺动脉的侧支循环动脉。Ⅳ型肺血供应完全来自主动脉到肺的侧支循环动脉。
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在手术适应症上，以往认为肺段动脉要有10个以上，McGoon比值≥1.0，肺动脉指数>120mm2/m2，方行单源化手术和心内矫正术。随着各种技术的不断提高，近来Reddy报告四联症合并Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁，肺动脉指数平均50.0(0～103.3)mm2/m2，肺动脉供血肺段平均5个(0～9个肺段)也获得成功。
手术方法：多数作者主张一期行四联症伴肺动脉闭锁的单源化手术和心内矫正手术，效果满意。具体方法是在支气管分叉前方将升主动脉和上腔静脉之间大的主动脉到肺的侧支动脉，单源化与肺动脉吻合或与带瓣肺动脉连接，然后做四联症心内修复，效果满意。
分期手术的缺点是多次手术疤痕导致肺动脉扭曲；分期手术后产生肺血管病变；原有的侧支循环动脉出现动脉内膜增厚，形成狭窄等，故主张行一期手术。
3 法乐四联症伴完全性房室管畸形
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大 部分作者主张应用两块补片修复，即室缺以聚四氟乙烯补片修复，补片应稍大于室缺，以防左心室流出道梗阻；原发孔房缺以自体心包修复，同时严密修复二尖瓣及三尖瓣关闭不全，右心室流出道行补片加宽。主肺动脉发育差者，按单纯四联症加宽标准完成右心室流出道至主肺动脉的重建。
4 法乐四联症伴肺动脉瓣缺如
肺动脉瓣缺如轻型者如同单纯四联症，重者由于存在严重肺动脉瓣关闭不全，可出现支气管压迫症状和右心衰。
在手术方法上多主张一期手术，心内矫正的同时行肺动脉成形术或广泛肺动脉成形术；采用右心室流出道补片或带单瓣右心室流出道补片。Conti报告21例，手术死亡率达10%，长期存活者效果满意。, 百拇医药
单位：济南军区总医院 250031
关键词：
山东医药001747 近5年来，有人将法乐四联症分为单纯和复杂两种，单纯四联症为四联症合并肺动脉狭窄；复杂四联症包括合并肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如和合并完全性房室管畸形。分类后，给四联症的不同治疗方法提供了更确切的依据。
1 单纯四联症
在病理解剖上，1988年Foran发现一种新的四联症类型(SDI)，1995年Santini首次矫正本症成功。同年国内汪曾炜矫正本症患者成功1例。另外，新的研究还发现，四联症主肺动脉及两侧分支和(或)周围肺动脉发育不全是先天固有的。左心室发育不全的主要原因是在胎儿早期发生卵圆孔闭合，但由于胎儿期血液循环有其固有的特点，其发生卵圆孔闭合的机会较少。因此，左心室出现发育不全的机会亦极少。至于左心室发育不全的标准，目前尚无统一的意见。
, 百拇医药
在手术方法上，新生儿和婴儿多经右心房或右心室小切口径路。但此种方法对右心室流出道疏通不够彻底，一旦存在主肺动脉和(或)两侧分支发育欠佳，术后右室/左室收缩压比值>0.75，除产生严重右心低心排综合征、术后渡过困难外，再手术率高达27%。有的作者仍用右心室切口，并取得了满意效果。为了使右心室压下降满意，多主张行跨瓣环加宽，特别是新生儿和婴儿。波士顿儿童医院跨瓣环加宽率达71%～100%，手术成功率明显提高。
在手术方法的选择上有以下标准(供参考)：矫正手术MacGoon(左、右肺动脉直径与膈平面降主动脉直径)比值1.33±0.04(0.73～1.58)，NaKata(左、右肺动脉横截面积除以体表面积)系数126±92(60～1602mm2/m)。
姑息手术：McGoon比值0.84±0.13，NaKata系数81±17mm2。
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单纯四联症矫正手术的适应症主要根据肺动脉和左心室发育情况。肺动脉发育好，McGoon比值≥1.2；肺动脉指数≥150mm2/m2；体表面积<1.0m2，左、右肺动脉横径之和>14mm；体表面积>1.0m2，左、右肺动脉横径之和>17mm，手术均比较安全，术后血流动力学稳定。McGoon＝1.0；肺动脉指数＝120mm2/m2；体表面积<1.0m2，左、右肺动脉横径之和≤11mm；体表面积>1.0m2，左、右肺动脉横径之和≤15mm；术毕右室/左室收缩压比值>0.70，术后往往出现低心输出量综合征，远期效果也差。对于此类主肺动脉及分支发育差者，以合适的材料行跨瓣环加宽，绝大多数患者均可获得满意的效果。
左室舒张末期容量指数>30ml/m2对四联症矫正术是非常安全的。<30ml/m2者，只要右室压下降满意，术后并不增加死亡率。国内吴清玉等亦有类似的报告。我们曾对1例左室舒张末期容量指数16.9ml/m2的患者施术，亦获得矫正成功。因此，术后右室/左室收缩压比值下降满意，较左室舒张末期容量指数更为重要。
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近来有人主张，在右心室流出道的疏通上只切除狭窄环，完全保留隔、壁束。其理论基础是法乐四联症右室流出道狭窄的特征是圆锥间隔向前移位所致，特别是隔束，并不构成狭窄成分，是参与右室传导的重要部分。其不清除隔、壁束，保留了右心室结构的完整，保护了右心室的收缩功能。我们对百例以上患者施行不清除隔、壁束的四联症矫正，均获得成功。因此，在右心室流出道的处理上，仍需要进一步研究。
右心室流出道加宽的标准以McGoon比例较为实用，即体表面积<1m2加宽至14mm以上；体表面积>1m2加宽至17mm以上。只要左、右肺动脉发育达以上标准或右心室流出道及主肺动脉加宽至以上标准，术后均可满意恢复。
2 四联症伴肺动脉闭锁
病理解剖分为四型：Ⅰ型有肺动脉干，肺血供应来自动脉导管未闭或支气管侧支循环动脉。Ⅱ型无肺动脉干，肺血供应与Ⅰ型相同。Ⅲ型肺动脉发育不良，肺血供应来自肺动脉和主动脉到肺动脉的侧支循环动脉。Ⅳ型肺血供应完全来自主动脉到肺的侧支循环动脉。
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在手术适应症上，以往认为肺段动脉要有10个以上，McGoon比值≥1.0，肺动脉指数>120mm2/m2，方行单源化手术和心内矫正术。随着各种技术的不断提高，近来Reddy报告四联症合并Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁，肺动脉指数平均50.0(0～103.3)mm2/m2，肺动脉供血肺段平均5个(0～9个肺段)也获得成功。
手术方法：多数作者主张一期行四联症伴肺动脉闭锁的单源化手术和心内矫正手术，效果满意。具体方法是在支气管分叉前方将升主动脉和上腔静脉之间大的主动脉到肺的侧支动脉，单源化与肺动脉吻合或与带瓣肺动脉连接，然后做四联症心内修复，效果满意。
分期手术的缺点是多次手术疤痕导致肺动脉扭曲；分期手术后产生肺血管病变；原有的侧支循环动脉出现动脉内膜增厚，形成狭窄等，故主张行一期手术。
3 法乐四联症伴完全性房室管畸形
, http://www.100md.com
大 部分作者主张应用两块补片修复，即室缺以聚四氟乙烯补片修复，补片应稍大于室缺，以防左心室流出道梗阻；原发孔房缺以自体心包修复，同时严密修复二尖瓣及三尖瓣关闭不全，右心室流出道行补片加宽。主肺动脉发育差者，按单纯四联症加宽标准完成右心室流出道至主肺动脉的重建。
4 法乐四联症伴肺动脉瓣缺如
肺动脉瓣缺如轻型者如同单纯四联症，重者由于存在严重肺动脉瓣关闭不全，可出现支气管压迫症状和右心衰。
在手术方法上多主张一期手术，心内矫正的同时行肺动脉成形术或广泛肺动脉成形术；采用右心室流出道补片或带单瓣右心室流出道补片。Conti报告21例，手术死亡率达10%，长期存活者效果满意。, 百拇医药