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编号:10291397
四肢单灶性纤维结构不良(附28例手术治疗初期报告)
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     作者:李军 范清宇 马保安 周勇 张明华 叶军

    单位:第四军医大学唐都医院全军骨肿瘤研究所 710038

    关键词:纤维结构不良;微波;外科学

    中国矫形外科杂志000806 摘 要 目的:比较分析肢体单灶性纤维结构不良的手术治疗 方法。方法:对28例采用不同方法处理的病人的术后复发率、并发症、关节功能情况进行分 析。结果:微波灭活术较刮除术复发率低。术中行坚强内固定,术后并发症少,关节功能恢 复好。结论:微波灭活术是一种有效减低术后复发率的方法。

    中图分类号 R681 文献标识码 A 文章编号 1005-8478(2000)08-0748-03

    Monostotic Fibrous Dysplasia of Extremities (Preliminary Report of 28 Cases)
, 百拇医药
    LI Jun, FAN Qing-yu, MA Bao-an, et al

    (Institute of Orth opedic Oncology of Chinese Army, Tang Du Hospital, the Fourth Military Medical U niversity, Xian 710038)

    Abstract Objective: To analyse and study the surgical t r eatment of monostotic fibrous dysplasia of extremities. Method: All of the twent y-eight cases treated with different surgical methods were analysed for their e fficacy, complication and the function of the related joint. Result: Microwave i nduced surgery and firm internal fixation have the lowest recurrence and complic ation and the best joint function. Conclusion: Microwave induced surgery is an e fficient method to reduce the recurrent rate of fibrous dysplasia.
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    Key words Monostotic fibrous dysplasia Microwave Surg ery

    纤维结构不良是一种骨良性病变,具侵袭性。如果发生在下肢骨影响负重,临床治疗存 在一定困难。1993年1月~1998年12月,我科收治发生在四肢骨的单灶性纤维结构不良28例 ,采用微波灭活或单纯刮除的方法,以自体、异体皮质骨、带血管腓骨或带缝匠肌骨瓣植入 ,辅以坚强内固定或石膏外固定重建。随访6月~6年,现将初步诊治结果汇报如下。

    1 材料及方法

    1.1 一般资料

    本组28例,男20例,女8例。年龄4~62岁,平均25岁。其中年龄在10岁以下者12例,10岁 以上者16例。发生部位:胫骨中、上段(10),胫骨下段(1);股骨中、下段(9),股骨上段、 粗隆部(7);肱骨干(1)。因肢体隐痛、肿胀就诊入院22例,因病理性骨折入院1例,常规X线 查体发现1例,4例为术后复发性病例,年龄分别为4、7、10、24岁。
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    1.2 入院检查

    所有病例都行常规术前、术后X线片检查。16例术前行锝99全身骨扫描,排除多 发灶可能。23例术前行碱性磷酸酶检查正常。所有病例术后病理结果均明确纤维结构不良诊 断。

    1.3 手术方法

    1.3.1 清除病灶 19例(包括4例复发性病例)平均病变长径≥10cm、年龄相对较小的病例 (一般≤25岁)采用微波灭活术[1]。其余9例范围较小的病例采用单纯刮除术。

    1.3.2 植骨重建 微波灭活术后19例中,有7例病变范围较大,植入带血管腓骨。3例股 骨粗隆部病变范围较小,取带缝匠肌骨瓣植入。其余18例均以自体或皮质骨条混合植入。

    1.3.3 固定方法 采用钢板、髓内针行坚强内固定11例。余17例以螺钉、钢丝内 固定或(和)石膏外固定。
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    2 结果

    本组28例均得到门诊复查或定期随访记录,时间6月~6年,平均3年,随诊情况见表1~4 。术后复发6例,其中包括复发性4例,入院前分别在本院或外院接受过单纯刮除植骨治疗。 本组中2例复发均为单纯刮除术后病例:一例股骨上段20岁男性,术后2年复查,X线片提示 原植骨区近端-大粗隆部有复发表现,观察2年稳定无继续发展迹象,未特殊处理。一例右胫 骨中段病变,4岁男童,刮除植异体骨1年后复发。二次手术行微波灭活,带血管腓骨植入, 观察10月生长良好。术后发生病理骨折2例:1例7岁男童左股骨中、上段病变,微波灭活异 体骨植入后6月发生骨折,经牵引、石膏外固定愈合。1例24岁男性右股骨下段复发性病例, 行微波灭活,带血管腓骨植入,2年后移植腓骨远端与股骨远断端假关节形成,再次手术行 钢板内固定后出院,继续随访中。

    表1 年龄与术后复发的关系 年龄

    复发例数
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    总例数

    比率

    ≤10岁

    4

    15

    26.7%

    >10岁

    2

    17

    11.8%

    表2 手术方法与复发、术后并发症的关系 手术方法

    复发例数

    病理性骨折
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    总例数

    微波灭活术

    0

    2(10.5%)

    19

    单纯刮除术

    6(46.2%)

    0

    13

    注:以上两表均包括入院时4例复发性病例表3 植骨方法与开始负重时间、并发症的关系 植骨方法

    平均负重时间

    病理性骨折
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    例数

    自体、异体骨

    18月

    1(5.6%)

    18

    带血管腓骨

    8月

    1(14.2%)

    7

    带缝匠肌骨瓣

    6月

    0

    3
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    表4 固定方法与术后关节功能、并发症的关系 固定方式

    关节功能

    病理性

    骨折

    例数

    优

    良

    差

    坚强内固定

    9(81.8%)

    2(11. 25%)

    0

    0
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    11

    螺钉内固定

    +石膏外固定

    10(55.8%)

    4(23.5%)

    3( 17.7%)

    2(11.8%)

    17

    注:关节活动度完全正常为优。

    膝关节屈曲90°~135°为良。

    膝关节屈曲度<90°为差。

    3 讨论
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    虽然早在1937年[2]就有了本症的临床报道,但直到1942年Lichtenstein和Jaff e才将本症命名为“纤维结构不良”,并认定为临床病理独立的一类疾病。纤维结构不良分 3型:(1)单灶性;(2)多灶性;(3)Mccune Albright综合征。单灶性病例的发生率约是另 两型 病例的2.5~6倍[3,4],多发于肋骨、股骨、胫骨。本组最多在膝周胫骨(11/ 28)、股骨干(16/18),与文献报告一致。本组男性发病为(20/28)明显高于女性,不同于文 献中女性多见的报告,可能与本组例数较少有关。

    单灶性纤维结构不良在临床及X线诊断方面与多灶性相比较,范围较局限,发生于负重骨( 如股骨、胫骨的干骺端,或骨干处)较少产生畸形[5]。单灶性纤维结构不良在临 床及X线诊断中应与骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,非骨化性纤维瘤,骨囊肿,软骨母细胞 瘤,内生性软骨瘤鉴别。单灶性纤维结构不良的组织学诊断较具有特殊性,诊断并不困难。
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    3.1 年龄与病变侵袭性

    一般认为单灶性纤维结构不良病变较多灶性局限,青春期后有趋稳定的表现[6] 。我们在临床工作中也发现尤其是儿童期的病例,病变发展快。所以对于儿童期,病变范围 较大的病例,我们多选择清除病变较彻底的微波灭活术。多数病变范围小,患者年龄大的病 例则采用单纯刮除术。既使这样,本组10岁以下组术后复发率26.7%,远高于10岁以上组的 1 1.8%。所以,我们认为儿童期单灶性纤维结构不良病变侵袭性强,进行发展快,外科 处理更 应采取彻底有效的方法。这支持Stephenson[7]的研究结果:下肢病变采用单纯刮 除植骨的方法,18岁以下组81%结果不满意,18岁以上组88%效果满意,其中复发、植骨块被 吸收是导致疗效不满意的一个最主要的因素。

    3.2 病灶彻底清除的方法

    纤维结构不良是一类瘤样病变,组织学行为活跃,具有侵袭性。多数医疗机构采用单纯刮 除术清除病灶,植骨重建骨架结构,复发率达26%~60%[3]。也有应用牺牲较大的 广泛切除病灶的方法治疗,虽减少了复发率,但术后并发症多,难以被接受[8]。 针对单纯刮除植骨术复发率高的问题,Marcove[9]将液氮冷冻作为辅助刮除治疗 的方法应用,治疗7例无一复发。本组应用微波灭活的19例,平均观察2年,无一例复发,而 13例采用单纯刮除术处理的病例,复发率高达46.2%。我们分析这除了与微波灭活术清除病 灶彻底有关外,其先灭活瘤样组织,后进行刮除的操作步骤大大减低了术中正常组织受污染 、种植的机率,因而减少了复发的可能。Strassburger[10]也认为纤维结构不良 可因手术操作不当引起种植性复发,所以指出单纯刮除的方法只对孤立的、小的病灶有好的 疗效。
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    微波灭活术是一种有效减低纤维结构不良术后复发的新方法,推荐应用于(1)发病年龄小 ,尤其儿童期;(2)病损范围大,长径≥10cm;(3)发病时间短的临床判断侵袭性强的病例。 本 组2例用微波灭活后,出现病理性骨折,考虑与灭活范围过大,造成术后骨愈合困难有关, 需在今后工作中积累更多的操作经验。

    3.3 植骨方法的选择

    本组中7例用带血管腓骨植入的病变缺损最大,3例带缝匠肌骨瓣均植入大粗隆部较小缺损 ,18例异体、皮质骨植入的缺损范围界于二者之间。所以我们认为三种方法14.2%,0,5.6% 的术后病理骨折发生率无可比性。从术后开始负重的平均时间来看,带血管腓骨和带缝匠肌 骨瓣的方法有明显优势。但是,前者手术操作复杂,后者应用范围受限。因此,我们认为三 种植骨重建的方法具有互补性,各有其适应范围。

    3.4 固定方法的选择
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    术中坚强内固定对术后肢体关节功能的恢复至关重要。本组11例术中行坚强内固定的病例 ,术后无病理性骨折发生,膝关节功能优良率达100%。而术中未行坚强内固定的17例,术后 因石膏固定时间长,关节功能锻炼不能及时实施,功能优良率仅达82.3%。而且由于个 别病人过早折除外固定,功能锻炼不当发生2例病理性骨折。所以,我们认为应尽量术中应 用坚强的内固定,争取患者术后关节,尤其是膝关节功能的及早锻炼,最大限度地恢复其正 常功能。

    4 结论

    本组28例单灶性纤维结构不良,男性多于女性。本症临床、X线检查、病理学检查有其特 征,临床诊断不难。发病年龄可以作为判断病变侵袭性强弱的参考值。微波灭活术是一种极有效的减少术后复发率的方法,但术中需掌握好灭活范围。自体、异体皮质骨、带血管腓骨和带缝匠肌骨瓣的植骨方法各有其适用价值。坚强内固定对术后肢体关节功能的恢复至关重要。

    作者简介:李军,(1967-),男,新疆昌吉人。主治医师,讲 师,硕士学位。
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    参考文献:

    〔1〕 Fan Qingyu, Ma Baoan, Guo Ailin, et al. surgical Treatment of Bone Tumors in Conjunction with Microwave-Induced Hyperthermia and Adjuvant Immunotherapy[J].Chinese Medical Journal, 1996,109,(6):425~431.

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    〔9〕 Marcove Rc. A 17-Year review of Cryosurgery in the treatment of bone tumors. Clin Orthop[J].1982,163(1):231~234.

    〔10〕 Strassburger P, Garber CZ, Hallock H. Fibrous dyspla sia of bone[J]. J Bone Joint Surg, 1971,53A(2):407~402.

    (收稿:1999-09-13 修回:2000-01-11), 百拇医药