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编号:10291557
泛发躯干结缔组织痣1例
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     作者:李真真

    单位:广西平果县皮肤性病防治站 平果 531400

    关键词:

    广西医科大学学报0001110

    患者黄某,男,39岁,躯干部起疹3年余。3年多前不明原因腹部出现少许淡黄色扁平丘 疹、质软,无自觉症状。近年来皮疹数日渐增多,弥漫整个躯干部。遂来门诊就诊。既往史 、个人史、家族史中无特殊记载。查体:腰、腹、背部可见弥漫性分布5~10 mm大小的扁平 淡黄色边缘清楚的皮损,皮损中央光滑,直径与皮纹一致,质软,松弛,无压痛。组织病理 示:表皮正常,真皮胶原纤维增粗、混乱,浅层血管周围轻度炎细胞浸润,弹力纤维染色见 弹力纤维断裂、混乱,符合结缔组织痣。

    讨论:结缔组织痣又称弹力痣、钳石痣、播散性弹力痣、青年弹力痣,系真皮局限性结 缔组织发育不良,属错构瘤或与常染色体显性遗传有关,亦可能由于局部结缔组织发育缺陷 所致,分丘疹型、结节型、鲨鱼皮样斑块型以及混合型。本病例属丘疹型。本病易与弹力纤 维假黄瘤、光化性弹力纤维病、弹性假性黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症混淆,它们之间 的皮疹特点及鉴别诊断如下:①弹力纤维假黄瘤:多发生于颈双侧、锁骨下腋部等皮肤皱褶 处,皮疹约为1~3 cm大小淡黄色质软丘疹,排列成线或网状,常伴视力障碍及心绞痛,反复 胃肠道出血,有高胆固醇血症和脂肪酸酯量增加、高血压等。组织病理:真皮中下1/3处弹 力纤维变性、破裂、肿胀、数目多密集、有钙质沉着;②光化弹力纤维病:皮疹为黄色斑块 ,或皮肤增厚,失去弹性、多皱、病理片示:真皮乳头层内弹力纤维粗大,并互相缠绕成致 密团块;③弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症皮疹与弹性假黄瘤相似,皮疹为小的黄 色非毛囊、性的丘疹,可融合成斑块。病理示:地衣红一韦杰尔特染液染色:真皮乳头层和 毛囊周围弹力纤维完全消失,真皮网状层内弹力组织轻度减少,未见钙化。

    本病例皮损及组织病理片检查符合结缔组织痣,皮疹数目少或局部如有瘙痒的可手术切 除,但本病例为较泛发的病例,整个腰、腹、背部均见有密集的皮疹,又为常染色体显性遗 传,属先天性疾患,目前尚无彻底治愈办法。

    收稿日期:1998-07-13, 百拇医药