肌萎缩侧索硬化症合并帕金森病1例报告
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作者：张巍 梁战华 雷征霖
单位：大连医科大学第一临床学院神经内 116011
关键词：
临床神经病学杂志000328 1 病例 女，56岁。因左上下肢麻木、消瘦、无力、抖动3～4年于1999年11月2日入院。患者4年前无明显诱因出现左上下肢麻木、无力、消瘦，1年内进行性加重伴肉跳。1年后出现左侧肢体不自主抖动，多于静止时出现，紧张时加重，睡眠后消失。抖动渐加重，且累及右侧肢体，同时动作迟缓、表情呆滞，走路时碎步、前冲。半年后上述症状加重，伴情绪低落、吞咽困难、流涎、体位变动后头晕、尿潴留、便秘。既往健康，无遗传疾病史。查体：BP 15/10 kPa，情绪低落，智能正常。面具脸，言语低微且含混不清。左侧鼻唇沟浅，悬雍垂左偏，伸舌偏左。四肢静止性震颤，肌力Ⅴ-级，肌肉均匀一致萎缩，肌束颤(+)，双上肢齿轮样、双下肢铅管样肌强直，左侧明显。腱反射亢进，双侧踝阵挛(+)，病理征(-)，感觉及共济运动正常。头颅MRI示右侧豆状核萎缩，并有短T2低信号，以壳核为主，符合帕金森病改变；颈MRI示颈4、5间盘轻度膨出。头颅CT示左枕叶梗死。肌电图示神经源性损害。诊断：肌萎缩侧索硬化症(ALS)合并帕金森病(PD)。
2 讨论 本例首先出现一侧肢体无力、萎缩、麻木，渐波及对侧肢体，查体有上、下运动神经元受累的表现，肌电图示神经源性改变，符合ALS的诊断，但随后患者又出现静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿位异常、植物神经紊乱及情绪抑郁等改变，头颅MRI示右豆状核萎缩，故应诊为ALS合并PD。ALS合并PD称之为ALS-PD综合征，已有文献报告，但其病因未明，可能与慢病毒感染及某些外毒素有关。病人同患ALS和PD的最新学说，认为两病的发病机理相似。两病中神经元缺失可能都由氧化反应产生的自由基所介导。Qureshi等(Arch Nourol，1996)在尸检中发现此种患者有包括黑质变性和广泛的骨骼肌失神经改变的病理变化，其变性的神经元内都有类似特征的胞浆包含物、嗜酸性包含物和神经细丝包含物，进一步说明两病可合并存在，临床上应引起注视。
收稿2000-01-17, 百拇医药
单位：大连医科大学第一临床学院神经内 116011
关键词：
临床神经病学杂志000328 1 病例 女，56岁。因左上下肢麻木、消瘦、无力、抖动3～4年于1999年11月2日入院。患者4年前无明显诱因出现左上下肢麻木、无力、消瘦，1年内进行性加重伴肉跳。1年后出现左侧肢体不自主抖动，多于静止时出现，紧张时加重，睡眠后消失。抖动渐加重，且累及右侧肢体，同时动作迟缓、表情呆滞，走路时碎步、前冲。半年后上述症状加重，伴情绪低落、吞咽困难、流涎、体位变动后头晕、尿潴留、便秘。既往健康，无遗传疾病史。查体：BP 15/10 kPa，情绪低落，智能正常。面具脸，言语低微且含混不清。左侧鼻唇沟浅，悬雍垂左偏，伸舌偏左。四肢静止性震颤，肌力Ⅴ-级，肌肉均匀一致萎缩，肌束颤(+)，双上肢齿轮样、双下肢铅管样肌强直，左侧明显。腱反射亢进，双侧踝阵挛(+)，病理征(-)，感觉及共济运动正常。头颅MRI示右侧豆状核萎缩，并有短T2低信号，以壳核为主，符合帕金森病改变；颈MRI示颈4、5间盘轻度膨出。头颅CT示左枕叶梗死。肌电图示神经源性损害。诊断：肌萎缩侧索硬化症(ALS)合并帕金森病(PD)。
2 讨论 本例首先出现一侧肢体无力、萎缩、麻木，渐波及对侧肢体，查体有上、下运动神经元受累的表现，肌电图示神经源性改变，符合ALS的诊断，但随后患者又出现静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿位异常、植物神经紊乱及情绪抑郁等改变，头颅MRI示右豆状核萎缩，故应诊为ALS合并PD。ALS合并PD称之为ALS-PD综合征，已有文献报告，但其病因未明，可能与慢病毒感染及某些外毒素有关。病人同患ALS和PD的最新学说，认为两病的发病机理相似。两病中神经元缺失可能都由氧化反应产生的自由基所介导。Qureshi等(Arch Nourol，1996)在尸检中发现此种患者有包括黑质变性和广泛的骨骼肌失神经改变的病理变化，其变性的神经元内都有类似特征的胞浆包含物、嗜酸性包含物和神经细丝包含物，进一步说明两病可合并存在，临床上应引起注视。
收稿2000-01-17, 百拇医药