肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症介入治疗一例
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作者：丁国成 郑延波
单位：264000 山东省烟台市毓璜顶医院放射科
关键词：
中华放射学杂志000821 患者 男，68岁。因活动后腹部出现阵发性绞痛20 d来院就诊。体检：见颈部及胸部散在多发直径5～10 mm红斑，压之褪色。彩色超声检查可见肝右前段主要由蜂窝状迂曲扩张的血管组成，心包大量积液。CT平扫可见肝右叶前段呈不规则片状低密度影，无明显占位(图1)；在动脉期CT增强图像上可见上述低密度影明显强化，肝中静脉提前显影(图2)。肝脏DSA可见肝右动脉扩张，肝中静脉提前显影，同时可见约9 cm×14 cm大小的相互迂曲盘绕的异常毛细血管影(图3)。结合临床及影像学所见，诊断为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)。
介入治疗：采用Seldinger技术经右股动脉置入肝动脉导管于病变动脉的近端，先后共释放10枚Cook公司生产的MWCE 38-8-5型不锈钢圈。肝动脉造影显示HHT的供血动脉及迂曲扩张的毛细血管影完全消失，肝中静脉显影正常(图4)。患者术后腹痛消失，3 d后康复出院。
, 百拇医药
讨论 HHT为一常染色体遗传性疾病，临床上常表现为皮肤黏膜毛细血管扩张及反复性鼻衄，可发生于肺、颅脑、肝脏等任何器官，肝脏的发病率为8%～31%。发生于肝脏的HHT，由于肝动脉窃血及动静脉瘘(AVF)的形成，临床上可出现腹部绞痛、门脉高压、高排量心衰等[1-3]。
图1 CT平扫可见肝右叶前段不规则低密度影，并有点状钙化
图2 CT增强可见肝中静脉提前显影，低密度区周边部开始强化
图3 肝动脉DSA示肝右动脉增粗，肝静脉增粗，远侧可见畸形毛细血管团影
, 百拇医药
图4 栓塞后肝动脉DSA示畸形血管影消失，未见肝中静脉提前显影
肝脏HHT的基本病理由迂曲扩张的毛细血管后小静脉及众多瘘口大小不等的AVF组成，介入治疗时需栓塞AVF及异常扩张的毛细血管。本例患者在进行介入治疗时，利用不锈钢圈永久栓塞病变的供血动脉，不仅可以使扩张的毛细血管萎缩塌陷及AVF自然关闭，达到治疗目的，同时对于防治可能出现的继发性门脉高压等具有重要的临床意义。与Chavan等[4]利用聚乙烯乙醇和不锈钢圈栓塞治疗肝脏HHT的方法相比，本法简单易行，安全可靠。
参考文献
1，Guttmacher AE,Marchuk DA, White RI Jr. Hereditary hemorrhagic telangiectasia.N Engl J Med,1995,333:918-924.
, 百拇医药 2，Bernard G,Mion F,Henry L,et al.Hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia:clinical,radiological， and hemodynamic studies of 11 cases.Gastroenterology,1993,105:482-487.
3，Haitjema T,Westermann CJ,Overtoom TT, et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia(Osler-Weber-Rendu disease):new insights into pathogenesis,complications and treatment.Arch Intern Med,1996,156:714-719.
4，Chavan A,Galanski M,Wagner S,et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia:effcetive protocol for embolization of hepatic vascular malformations——experience in five patients.Radiology,1998,209:735-739.
(收稿日期：1999-08-19), 百拇医药
单位：264000 山东省烟台市毓璜顶医院放射科
关键词：
中华放射学杂志000821 患者 男，68岁。因活动后腹部出现阵发性绞痛20 d来院就诊。体检：见颈部及胸部散在多发直径5～10 mm红斑，压之褪色。彩色超声检查可见肝右前段主要由蜂窝状迂曲扩张的血管组成，心包大量积液。CT平扫可见肝右叶前段呈不规则片状低密度影，无明显占位(图1)；在动脉期CT增强图像上可见上述低密度影明显强化，肝中静脉提前显影(图2)。肝脏DSA可见肝右动脉扩张，肝中静脉提前显影，同时可见约9 cm×14 cm大小的相互迂曲盘绕的异常毛细血管影(图3)。结合临床及影像学所见，诊断为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)。
介入治疗：采用Seldinger技术经右股动脉置入肝动脉导管于病变动脉的近端，先后共释放10枚Cook公司生产的MWCE 38-8-5型不锈钢圈。肝动脉造影显示HHT的供血动脉及迂曲扩张的毛细血管影完全消失，肝中静脉显影正常(图4)。患者术后腹痛消失，3 d后康复出院。
, 百拇医药
讨论 HHT为一常染色体遗传性疾病，临床上常表现为皮肤黏膜毛细血管扩张及反复性鼻衄，可发生于肺、颅脑、肝脏等任何器官，肝脏的发病率为8%～31%。发生于肝脏的HHT，由于肝动脉窃血及动静脉瘘(AVF)的形成，临床上可出现腹部绞痛、门脉高压、高排量心衰等[1-3]。
图1 CT平扫可见肝右叶前段不规则低密度影，并有点状钙化
图2 CT增强可见肝中静脉提前显影，低密度区周边部开始强化
图3 肝动脉DSA示肝右动脉增粗，肝静脉增粗，远侧可见畸形毛细血管团影
, 百拇医药
图4 栓塞后肝动脉DSA示畸形血管影消失，未见肝中静脉提前显影
肝脏HHT的基本病理由迂曲扩张的毛细血管后小静脉及众多瘘口大小不等的AVF组成，介入治疗时需栓塞AVF及异常扩张的毛细血管。本例患者在进行介入治疗时，利用不锈钢圈永久栓塞病变的供血动脉，不仅可以使扩张的毛细血管萎缩塌陷及AVF自然关闭，达到治疗目的，同时对于防治可能出现的继发性门脉高压等具有重要的临床意义。与Chavan等[4]利用聚乙烯乙醇和不锈钢圈栓塞治疗肝脏HHT的方法相比，本法简单易行，安全可靠。
参考文献
1，Guttmacher AE,Marchuk DA, White RI Jr. Hereditary hemorrhagic telangiectasia.N Engl J Med,1995,333:918-924.
, 百拇医药 2，Bernard G,Mion F,Henry L,et al.Hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia:clinical,radiological， and hemodynamic studies of 11 cases.Gastroenterology,1993,105:482-487.
3，Haitjema T,Westermann CJ,Overtoom TT, et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia(Osler-Weber-Rendu disease):new insights into pathogenesis,complications and treatment.Arch Intern Med,1996,156:714-719.
4，Chavan A,Galanski M,Wagner S,et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia:effcetive protocol for embolization of hepatic vascular malformations——experience in five patients.Radiology,1998,209:735-739.
(收稿日期：1999-08-19), 百拇医药