原发性脾性中性粒细胞减少综合症1例
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作者：李钺 李生伟
单位：重庆医科大学附属第二医院普外科 400010
关键词：
重庆医学000586 患者，男，18岁，学生。因反复发热2月，发现脾脏肿大及白细胞减少40天于1999年7月14日入院。其2月前无诱因反复发热，体温多在38℃，发热时偶有轻度畏寒、头晕，无寒颤、咳嗽、胸痛及腹痛、腹泻、尿频、尿急。院外查血WBC(1.1～2.0)×109/L，HB120g/L，BPC130×109/L，B超提示脾脏肿大。经青霉素抗炎后，体温不降。既往体健，余病史无异常。体检：体温37.4℃，无贫血貌，皮肤粘膜无紫癜，心肺无异常，胸骨无压痛，浅表淋巴结及肝脏未扪及，脾脏AB线12cm，AC线15cm，DE线+2cm，质偏硬，无触痛。实验室检查：WBC1.5×109/L，Hb112g/L,BPC129×109/L，中性分叶核0.82，淋巴0.18，未见幼稚细胞。骨髓增生明显活跃，粒红比4.55∶1，粒系0.66，其中原加早0.44，中、晚、杆分别占0.115、0.265、0.21，分叶核比例明显减少占0.005，红系0.145，各阶段比例正常，巨核细胞全片89个。提示：骨髓中性粒细胞系有分化成熟障碍。肝肾功能、电解质正常。血、中段尿培养阴性，中段尿-L型细菌培养阴性。肥大氏反应阴性。抗结核体阴性，PPD试验阴性。抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性，找狼疮细胞阴性，血沉75mm/1小时，蛋白电泳γ球蛋白24.5%。胸片正常。腹部B超：脾脏肿大，肝脏大小正常，未见肿大淋巴结。骨髓干细胞培养正常生长。诊治经过：入院后用先锋霉素Ⅳ号片0.5，每日3次，仍持续低热，用惠尔血75μg皮下注射每日一次，共4天，WBC仍1.2×109/L，1周后出现高热，体温达39℃，呈驰张热，伴脾区疼痛，换用静脉滴注环丙沙星0.2每日2次，共3天，仍无好转。请血液科及传染科会诊，以“长期发热”为线索考虑诊断，结合各项检查结果排除非特异性感染、结核、伤寒、各种实体瘤、白血病、结缔组织病，着重考虑有无“恶组”可能。长期发热、脾大、白细胞降低支持，但其一般情况好，无进行性贫血、血小板减少，无肝脏、淋巴结肿大，骨髓中无组织细胞增多，故可能性小。综合各种资料，考虑为原发性发热，结合粒细胞减少，脾大，诊断“原发性脾性中性粒细胞减少综合症”。确诊后于1999年8月3日行脾脏切除术，术后第2天白细胞升至16.3×109/L，之后逐渐下降，手术后第5天降至5.4×109/L，术后第3天体温正常。术后病检结果为：淤血性脾肿大、巨脾、脾门淋巴结反应性增生。出院后随访至今，查血WBC3次分别为6.7×109/L，6.2×109/L和6.4×109/L。血象正常。
讨论：本综合症特点为：发热；中性粒细胞减少；脾脏肿大；骨髓粒系增生，有成熟障碍；切脾有效。依据上述临床资料，本例诊断明确，但重要的是要排除继发性的白细胞减少。就本患者而言，严格排除了非特异感染、结核、伤寒、各种实体瘤、白血病、恶组、结缔组织病。本症发病机理不清，据介绍可能与肿大的脾脏有关，尚待进一步研究。, 百拇医药
单位：重庆医科大学附属第二医院普外科 400010
关键词：
重庆医学000586 患者，男，18岁，学生。因反复发热2月，发现脾脏肿大及白细胞减少40天于1999年7月14日入院。其2月前无诱因反复发热，体温多在38℃，发热时偶有轻度畏寒、头晕，无寒颤、咳嗽、胸痛及腹痛、腹泻、尿频、尿急。院外查血WBC(1.1～2.0)×109/L，HB120g/L，BPC130×109/L，B超提示脾脏肿大。经青霉素抗炎后，体温不降。既往体健，余病史无异常。体检：体温37.4℃，无贫血貌，皮肤粘膜无紫癜，心肺无异常，胸骨无压痛，浅表淋巴结及肝脏未扪及，脾脏AB线12cm，AC线15cm，DE线+2cm，质偏硬，无触痛。实验室检查：WBC1.5×109/L，Hb112g/L,BPC129×109/L，中性分叶核0.82，淋巴0.18，未见幼稚细胞。骨髓增生明显活跃，粒红比4.55∶1，粒系0.66，其中原加早0.44，中、晚、杆分别占0.115、0.265、0.21，分叶核比例明显减少占0.005，红系0.145，各阶段比例正常，巨核细胞全片89个。提示：骨髓中性粒细胞系有分化成熟障碍。肝肾功能、电解质正常。血、中段尿培养阴性，中段尿-L型细菌培养阴性。肥大氏反应阴性。抗结核体阴性，PPD试验阴性。抗核抗体、抗双链DNA抗体阴性，找狼疮细胞阴性，血沉75mm/1小时，蛋白电泳γ球蛋白24.5%。胸片正常。腹部B超：脾脏肿大，肝脏大小正常，未见肿大淋巴结。骨髓干细胞培养正常生长。诊治经过：入院后用先锋霉素Ⅳ号片0.5，每日3次，仍持续低热，用惠尔血75μg皮下注射每日一次，共4天，WBC仍1.2×109/L，1周后出现高热，体温达39℃，呈驰张热，伴脾区疼痛，换用静脉滴注环丙沙星0.2每日2次，共3天，仍无好转。请血液科及传染科会诊，以“长期发热”为线索考虑诊断，结合各项检查结果排除非特异性感染、结核、伤寒、各种实体瘤、白血病、结缔组织病，着重考虑有无“恶组”可能。长期发热、脾大、白细胞降低支持，但其一般情况好，无进行性贫血、血小板减少，无肝脏、淋巴结肿大，骨髓中无组织细胞增多，故可能性小。综合各种资料，考虑为原发性发热，结合粒细胞减少，脾大，诊断“原发性脾性中性粒细胞减少综合症”。确诊后于1999年8月3日行脾脏切除术，术后第2天白细胞升至16.3×109/L，之后逐渐下降，手术后第5天降至5.4×109/L，术后第3天体温正常。术后病检结果为：淤血性脾肿大、巨脾、脾门淋巴结反应性增生。出院后随访至今，查血WBC3次分别为6.7×109/L，6.2×109/L和6.4×109/L。血象正常。
讨论：本综合症特点为：发热；中性粒细胞减少；脾脏肿大；骨髓粒系增生，有成熟障碍；切脾有效。依据上述临床资料，本例诊断明确，但重要的是要排除继发性的白细胞减少。就本患者而言，严格排除了非特异感染、结核、伤寒、各种实体瘤、白血病、恶组、结缔组织病。本症发病机理不清，据介绍可能与肿大的脾脏有关，尚待进一步研究。, 百拇医药