获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜转变为急性再生障碍性贫血1例
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作者：刘艳霞 孙静 李丹
单位：刘艳霞(佳木斯大学临床医学院血液科)；孙静(佳木斯大学临床医学院血液科)；李丹(佳木斯大学临床医学院血液科)
关键词：血小板减少性紫癜；急性再生障碍性贫血；低巨核细胞
黑龙江医药科学0003139 患者，男，34岁。因间断性齿龈出血于1999-11-24入院。体检：体温36.5℃，无贫血，无黄疸，皮肤可见少许散在出血点，浅表淋巴结不肿大，齿龈出血，胸骨无压痛，心、肺无明显异常，肝、脾肋缘下未触及，Hb123g/L、RBC4.31×1012/L、WBC 7.2×109/L，中性粒细胞0.44，淋巴细胞0.421，单核细胞0.139，BPC2.0×109/L，Ret 0.010，免疫球蛋白测定IgA2.75/L，IgG12.9/L，IgM53/L，C3 1.26/L。骨髓象：增生明显活跃，粒：红=1.22:1，早幼粒细胞0.01，中幼粒细胞0.04，晚幼粒细胞0.02，杆状粒细胞0.03，分叶核细胞0.3，早幼红细胞0.01，中幼红细胞0.10，晚幼红细胞0.21，淋巴细胞0.28，红系无巨幼样变，未见双核及多核红细胞，成熟红细胞轻度大小不等，血红蛋白充填较佳，全片未见巨核细胞，血小板罕见，未见小巨核细胞。诊断：获得性低巨核性血小板减少性紫癜。给予氢化考地松、止血敏、维生素C、康力龙、左旋咪唑治疗1周，病情不见好转，齿龈出血加重，出现血尿，柏油样便，输血小板悬液20单位，出血停止，3d后又出现齿龈出血、消化道及泌尿道出血、发热，体检：重度贫血外貌，无黄疸，躯干及四肢皮肤可见大片状瘀斑，胸骨无压痛，双肺未闻及干湿性罗音，心率104次/分，律整，各瓣膜均未闻及病理性杂音，肝、脾肋缘下未触及，Hb48g/L、WBC 1.0×109/L、BPC2.0×109/L，凝血功能APTT40秒、PT15秒、TT16秒、血小板聚集功能低下，两次骨穿骨髓增生明显低下，易见脂肪滴，粒：红=0.5:1，杆状粒细胞0.01，分叶粒细胞0.02，晚幼红细胞0.01，浆细胞0.03，淋巴细胞0.93，全片未见巨核细胞，血小板罕见，易见非造血细胞团。诊断急性再生障碍性贫血。给予抗淋巴细胞球蛋白，细胞刺激因子，抗菌素，输新鲜血、血小板悬液等，出血停止，但仍有持续性高热。患者家属为护理方便回当地治疗，随访2d终因感染而死亡。
讨论 获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)是一组血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如，而其他成分无改变的获得性病变。本例入院时符合该病的诊断。AATP发病机制尚未清楚，可能和下列因素有关；①体内出现巨核细胞抗体；②巨核细胞祖细胞分化缺陷。急性再生障碍性贫血(AAA)以贫血、出血、感染、全血细胞减少、骨髓造血细胞减少为特点，该患入院10d后符合该病的诊断标准。AATP转变为AAA目前未见报道，因此机制不清，笔者推测可能是巨核细胞和造血干细胞存在交叉抗原，因此巨核细胞抗体破坏了造血干细胞，引起全血细胞减少，使AATP转变为AAA。
(2000-01-13收稿), 百拇医药
单位：刘艳霞(佳木斯大学临床医学院血液科)；孙静(佳木斯大学临床医学院血液科)；李丹(佳木斯大学临床医学院血液科)
关键词：血小板减少性紫癜；急性再生障碍性贫血；低巨核细胞
黑龙江医药科学0003139 患者，男，34岁。因间断性齿龈出血于1999-11-24入院。体检：体温36.5℃，无贫血，无黄疸，皮肤可见少许散在出血点，浅表淋巴结不肿大，齿龈出血，胸骨无压痛，心、肺无明显异常，肝、脾肋缘下未触及，Hb123g/L、RBC4.31×1012/L、WBC 7.2×109/L，中性粒细胞0.44，淋巴细胞0.421，单核细胞0.139，BPC2.0×109/L，Ret 0.010，免疫球蛋白测定IgA2.75/L，IgG12.9/L，IgM53/L，C3 1.26/L。骨髓象：增生明显活跃，粒：红=1.22:1，早幼粒细胞0.01，中幼粒细胞0.04，晚幼粒细胞0.02，杆状粒细胞0.03，分叶核细胞0.3，早幼红细胞0.01，中幼红细胞0.10，晚幼红细胞0.21，淋巴细胞0.28，红系无巨幼样变，未见双核及多核红细胞，成熟红细胞轻度大小不等，血红蛋白充填较佳，全片未见巨核细胞，血小板罕见，未见小巨核细胞。诊断：获得性低巨核性血小板减少性紫癜。给予氢化考地松、止血敏、维生素C、康力龙、左旋咪唑治疗1周，病情不见好转，齿龈出血加重，出现血尿，柏油样便，输血小板悬液20单位，出血停止，3d后又出现齿龈出血、消化道及泌尿道出血、发热，体检：重度贫血外貌，无黄疸，躯干及四肢皮肤可见大片状瘀斑，胸骨无压痛，双肺未闻及干湿性罗音，心率104次/分，律整，各瓣膜均未闻及病理性杂音，肝、脾肋缘下未触及，Hb48g/L、WBC 1.0×109/L、BPC2.0×109/L，凝血功能APTT40秒、PT15秒、TT16秒、血小板聚集功能低下，两次骨穿骨髓增生明显低下，易见脂肪滴，粒：红=0.5:1，杆状粒细胞0.01，分叶粒细胞0.02，晚幼红细胞0.01，浆细胞0.03，淋巴细胞0.93，全片未见巨核细胞，血小板罕见，易见非造血细胞团。诊断急性再生障碍性贫血。给予抗淋巴细胞球蛋白，细胞刺激因子，抗菌素，输新鲜血、血小板悬液等，出血停止，但仍有持续性高热。患者家属为护理方便回当地治疗，随访2d终因感染而死亡。
讨论 获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)是一组血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如，而其他成分无改变的获得性病变。本例入院时符合该病的诊断。AATP发病机制尚未清楚，可能和下列因素有关；①体内出现巨核细胞抗体；②巨核细胞祖细胞分化缺陷。急性再生障碍性贫血(AAA)以贫血、出血、感染、全血细胞减少、骨髓造血细胞减少为特点，该患入院10d后符合该病的诊断标准。AATP转变为AAA目前未见报道，因此机制不清，笔者推测可能是巨核细胞和造血干细胞存在交叉抗原，因此巨核细胞抗体破坏了造血干细胞，引起全血细胞减少，使AATP转变为AAA。
(2000-01-13收稿), 百拇医药