微型多血管炎一例报告
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作者：沈蕾 张志群 李声宏
单位：苏州大学附属第一医院肾内科，苏州，215006
关键词：
苏州医学院学报001058 微型多血管炎(MPA)是指累及小血管的寡免疫复合物坏死性血管炎，常累及肾脏、肺和皮肤。累及肾脏时临床常表现为急进性肾炎，P-ANCA/MPO-ANCA常为阳性。我院收治一例，报道如下。
1 临床资料
患者：男，48岁。发热双下肢肿10天，1999年10月27日入院。患者10天前咳嗽，不规则中度发热，白粘痰，外院予抗感染治疗无明显好转。体检：T：38.5℃，P：96次/分，R：18次/分，BP：135/80mmHg，轻度贫血貌，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，浅表性淋巴结不肿大，心肺(一)。肝脾肋下未及。双下肢轻度可凹性浮种。实验室检查：血：WBC 9.0×109/L(N 0.753，L 0.213)，Hb72g/L,Plt 109×109/L，ESR 140mm/h，CRP 174ug/ml，Bun 11.4mmol/L，Scr 391.6umol/L,ALT 30U/L,AST 37U/L.Ca 1.93mmol/L,P 1.56mmol/L。dsDNA，ANA，Smith,SS-A,SS-B抗体均阴性，C4 0.138。IgG,IgA,Igm,CD4/CD8均正常。尿蛋白+++，红细胞20～22个/HP，血尿细菌培养均为阴性，痰培养示较多草绿色链球菌及白色念珠菌。X线胸片示：双肺纹理增粗，间质病变。肾B超：LK 113×53mm，RK 106×50mm，皮质回声正常。入院后予抗感染及利尿治疗，第3天BUN 15.7mmol/L，Scr 570μmol/L，第8天BUN 24mmol/L，Scr 1258μmol/L。出现心衰。考虑为急进性肾炎，微型多血管炎，停用抗生素，肾活检结果：共32个肾小球，31个纤维细胞性新月体，多为环状体，新月体挤压毛细血管袢，见节段袢坏死，囊壁断裂，有的小球中可见上皮样组织。球周浸润较多。PASM阴性。小管一间质病变重度。间质区域增宽，浸润细胞弥漫分布，以单个核细胞为主，较多浆细胞。数处动脉纤维素样坏死明显，一处血栓。免疫荧光仅见少量IgG+,C3+沉积于系膜区与血管袢。血ANCA，抗GBM抗体阴性，考虑为MPA。予甲基强的松龙lg/d×3d静滴，霉酚酸酯lg/d口服及血液透析治疗后，体温降至正常，心衰好转。复查CRP 64.3μg/ml，C4恢复正常，霉酚酸酯用后50天，肾功能未恢复，维持血透治疗。
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2 讨论
MPA是系统性小血管炎中的一种[1]。由于此类病人血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高，故与韦格氏肉芽肿(WG)、Churg-stauss综合征(CSS)和特发性寡免疫复合物型新月体肾炎(NCGN)并称为ANCA相关性小血管炎[2]。
MPA主要累及小动脉、毛细血管和小静脉，免疫荧光示寡免疫复合物，最具特征的病理改变是小血管节段性纤维素样坏死伴白细胞浸润，血清ANCA以OP-ANCA CMPO-AN(A)为主。WG主要特征是炎症部位存在肉芽肿，血清ANCA以C-ANCA(PR3-ANCA)为主；CSS常有过敏性鼻炎、哮喘等症状。其突出变化是小血管壁上及周围组织中大量嗜酸性细胞浸润。本例周围血中嗜酸细胞正常，肾组织活检未见大量嗜酸性细胞，亦未见肉芽肿，血清ANCA均为阴性，故考虑为MPA。
MPA肾外表现不典型，可有不规则发热、皮疹、关节炎、肌痛等表现。其中最值得注意的是肺部病变：MPA常累及肺部毛细血管而导致肺泡出血，胸部X线显示两肺弥漫性毛玻璃样改变呈肺间质病变。MPA的肾脏表现取决于肾损害的程度，病人早期均有血尿，蛋白尿大部分病人有进行性少尿，肾功能损害，半数呈急进性肾炎。本病例有不规则发热，呈急进性肾炎过程，尿检示大量红细胞及中等蛋白，X线胸片提示“间质病变”，符合上述描写。
, 百拇医药
新月体肾炎及血管炎的传统治疗仍是激素联合间断环磷酰胺(CTX)冲击治疗，与单纯激素治疗相比，激素联合CTX的疗效有所提高，但仍存在副作用大、缓解后易复发、部分患者治疗无效等缺点。近年发现霉酚酸酯对免疫介导的血管炎性病变有较好治疗作用[3，4]。
参考文献
1，Jeanette JC,Falk RJ,Andrassy K. Nomenclature of Systemic Vasculitides proposal of an international conensus conference.Arthritis Rheum,1994,37∶187
2，Robert J,Alpern,MD.Southwestern internal Medicine Conference∶Vasculitis-it's time to Redistill.Ammedcien,1995,309∶235
3，Newark R,Brick R,Van dor,et al. Mycophenolate mofetil for systemic vascalitis and IgA nephropathy.Lancet,1997,349∶774
4，胡伟新，唐 政，等.霉酚酸酯治疗Ⅲ型新月体肾炎.肾脏病与透析肾移植杂志，1999，8∶323
(2000年3月14日收稿), 百拇医药
单位：苏州大学附属第一医院肾内科，苏州，215006
关键词：
苏州医学院学报001058 微型多血管炎(MPA)是指累及小血管的寡免疫复合物坏死性血管炎，常累及肾脏、肺和皮肤。累及肾脏时临床常表现为急进性肾炎，P-ANCA/MPO-ANCA常为阳性。我院收治一例，报道如下。
1 临床资料
患者：男，48岁。发热双下肢肿10天，1999年10月27日入院。患者10天前咳嗽，不规则中度发热，白粘痰，外院予抗感染治疗无明显好转。体检：T：38.5℃，P：96次/分，R：18次/分，BP：135/80mmHg，轻度贫血貌，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，浅表性淋巴结不肿大，心肺(一)。肝脾肋下未及。双下肢轻度可凹性浮种。实验室检查：血：WBC 9.0×109/L(N 0.753，L 0.213)，Hb72g/L,Plt 109×109/L，ESR 140mm/h，CRP 174ug/ml，Bun 11.4mmol/L，Scr 391.6umol/L,ALT 30U/L,AST 37U/L.Ca 1.93mmol/L,P 1.56mmol/L。dsDNA，ANA，Smith,SS-A,SS-B抗体均阴性，C4 0.138。IgG,IgA,Igm,CD4/CD8均正常。尿蛋白+++，红细胞20～22个/HP，血尿细菌培养均为阴性，痰培养示较多草绿色链球菌及白色念珠菌。X线胸片示：双肺纹理增粗，间质病变。肾B超：LK 113×53mm，RK 106×50mm，皮质回声正常。入院后予抗感染及利尿治疗，第3天BUN 15.7mmol/L，Scr 570μmol/L，第8天BUN 24mmol/L，Scr 1258μmol/L。出现心衰。考虑为急进性肾炎，微型多血管炎，停用抗生素，肾活检结果：共32个肾小球，31个纤维细胞性新月体，多为环状体，新月体挤压毛细血管袢，见节段袢坏死，囊壁断裂，有的小球中可见上皮样组织。球周浸润较多。PASM阴性。小管一间质病变重度。间质区域增宽，浸润细胞弥漫分布，以单个核细胞为主，较多浆细胞。数处动脉纤维素样坏死明显，一处血栓。免疫荧光仅见少量IgG+,C3+沉积于系膜区与血管袢。血ANCA，抗GBM抗体阴性，考虑为MPA。予甲基强的松龙lg/d×3d静滴，霉酚酸酯lg/d口服及血液透析治疗后，体温降至正常，心衰好转。复查CRP 64.3μg/ml，C4恢复正常，霉酚酸酯用后50天，肾功能未恢复，维持血透治疗。
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2 讨论
MPA是系统性小血管炎中的一种[1]。由于此类病人血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高，故与韦格氏肉芽肿(WG)、Churg-stauss综合征(CSS)和特发性寡免疫复合物型新月体肾炎(NCGN)并称为ANCA相关性小血管炎[2]。
MPA主要累及小动脉、毛细血管和小静脉，免疫荧光示寡免疫复合物，最具特征的病理改变是小血管节段性纤维素样坏死伴白细胞浸润，血清ANCA以OP-ANCA CMPO-AN(A)为主。WG主要特征是炎症部位存在肉芽肿，血清ANCA以C-ANCA(PR3-ANCA)为主；CSS常有过敏性鼻炎、哮喘等症状。其突出变化是小血管壁上及周围组织中大量嗜酸性细胞浸润。本例周围血中嗜酸细胞正常，肾组织活检未见大量嗜酸性细胞，亦未见肉芽肿，血清ANCA均为阴性，故考虑为MPA。
MPA肾外表现不典型，可有不规则发热、皮疹、关节炎、肌痛等表现。其中最值得注意的是肺部病变：MPA常累及肺部毛细血管而导致肺泡出血，胸部X线显示两肺弥漫性毛玻璃样改变呈肺间质病变。MPA的肾脏表现取决于肾损害的程度，病人早期均有血尿，蛋白尿大部分病人有进行性少尿，肾功能损害，半数呈急进性肾炎。本病例有不规则发热，呈急进性肾炎过程，尿检示大量红细胞及中等蛋白，X线胸片提示“间质病变”，符合上述描写。
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新月体肾炎及血管炎的传统治疗仍是激素联合间断环磷酰胺(CTX)冲击治疗，与单纯激素治疗相比，激素联合CTX的疗效有所提高，但仍存在副作用大、缓解后易复发、部分患者治疗无效等缺点。近年发现霉酚酸酯对免疫介导的血管炎性病变有较好治疗作用[3，4]。
参考文献
1，Jeanette JC,Falk RJ,Andrassy K. Nomenclature of Systemic Vasculitides proposal of an international conensus conference.Arthritis Rheum,1994,37∶187
2，Robert J,Alpern,MD.Southwestern internal Medicine Conference∶Vasculitis-it's time to Redistill.Ammedcien,1995,309∶235
3，Newark R,Brick R,Van dor,et al. Mycophenolate mofetil for systemic vascalitis and IgA nephropathy.Lancet,1997,349∶774
4，胡伟新，唐 政，等.霉酚酸酯治疗Ⅲ型新月体肾炎.肾脏病与透析肾移植杂志，1999，8∶323
(2000年3月14日收稿), 百拇医药