北京市药品监督管理局发布关于“换发药品生产经营企业许可证和医疗机构制剂许可证工作人员纪律”的通知
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山东医药001008 小儿自发性胆道穿孔较少见，常因发病年龄小、症状不典型而被误诊、漏诊。为了解其临床特征、探讨其穿孔原因，笔者对1973年6月～1997年12月间收治的7例小儿自发性胆道穿孔作一临床分析。现报告如下。
1 资料
1.1一般资料 本组7例中，男3例，女4例；初诊时年龄7.5个月～2岁2个月，平均1岁8个月。7例均有腹痛、呕吐、腹胀及发热症状，一般情况较差。4例黄疸。查体：1例仅有右上腹压痛，立位腹平片见多个小液平，按肠梗阻处理1天后腹腔穿刺抽出胆汁性液体，方确诊；1例右上腹触及痛性肿物，B超示右上腹囊性肿物，剖腹探查中发现胆道穿孔后形成的假性囊肿；余5例均有渐进性腹部膨胀，轻压痛、反跳痛等腹膜刺激征，腹腔穿刺均抽出胆汁性液体，血象有不同程度升高，以胆汁性腹膜炎行剖腹探查术。
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1.2治疗方法 1例因右上腹囊肿行剖腹探查手术，术中见肠管、大网膜等胆汁样染黄，无游离胆汁，分离右上腹粘连证实胆总管囊性扩张；于胆总管上方右肝膈面发现7cm×5cm×4cm肿物，穿刺抽出胆汁，术中造影显示此囊肿为胆道穿孔后粘连包绕所形成的假性囊肿，与胆道不通；邻近胆道并未见穿孔，造影发现有胰胆管合流异常存在，且囊状扩张的远端狭窄。遂将假性囊肿切除后行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。术后随访6年良好。其余6例行剖腹探查术，术中见腹腔内积存大量胆汁，右上腹肠管、肝脏、胆囊等组织器官炎性粘连、胆汁样染黄。仔细分离肝十二指肠韧带，发现3例胆总管囊状扩张，1例纺锤状扩张，扩张处可见大小不一的穿孔，2例因炎性粘连解剖不清未见明显胆总管扩张及穿孔。冲洗腹腔，4例胆总管扩张者放置胆总管T形管引流及腹腔引流，另2例单纯放置腹腔引流。术中测定7例患儿的胆汁淀粉酶，其结果均远远高于正常(>104索氏单位)；除1例胆汁培养出金黄色葡萄球菌外，余6例为阴性。
1.3结果 4例胆总管扩张者拔除腹腔引流管后带T形管出院，其中1例因发热、食欲不振、哭闹术后3周再次入院行抗炎保守治疗，1例发生引流管脱出而重新置入，未发生引流管不通、脱落及感染等并发症。此4例均于术后2～3个月回院行T形管拔除术，术中经T形管造影均发现存在不同程度胰胆管合流异常，其中2例扩张的胆道远端狭窄，遂行胆总管囊肿切除、空肠肝总管Roux-Y吻合术。术后分别随访3年、4.5年、6.5年、8年，经过良好。2例未见胆总管扩张者拔除腹腔引流管后出院，分别于术后16年、24年B超发现胆总管扩张，入院后术中造影发现胰胆管合流异常存在，1例胆总管囊状扩张，1例纺锤状扩张，未见扩张的远端狭窄；即手术切除扩张的胆总管，并行空肠肝总管或胆总管Roux-Y吻合根治术，术后分别随访3年、2年良好。1例胆道穿孔假性囊肿形成者经治疗后，未再入院，定期随访6年，情况良好。
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2 讨论
小儿自发性胆道穿孔因患儿发病年龄较小、症状不典型，故临床上不易诊断。穿孔后胆汁进入腹腔，便引起腹膜炎，但因胆汁为弱碱性液体，对腹膜的刺激较轻，加上小儿对疼痛的耐受性较强，所以此类患儿往往全身症状明显，而局部体征不典型。本组7例患儿中，1例因胆总管囊肿行常规手术时发现胆道穿孔后形成的假性囊肿，具体穿孔时间不详；1例因肠梗阻入院，无典型的腹膜刺激征，仅有腹胀、右上腹压痛，保守治疗1天后无效，经腹腔穿刺抽出胆汁样液体才确诊。因此对不明原因的腹痛、黄疸和发热等全身症状，查体疑有腹膜炎存在，应考虑到胆道穿孔的可能，及时腹腔穿刺能够确诊。
小儿自发性胆道穿孔的病因目前尚不清楚，多认为与胆道壁先天性发育异常、远端有狭窄、梗阻或胆道系统感染等有关。本组7例中，术中发现4例胆总管囊状扩张、1例纺锤状扩张，另2例经术后长期随访发现胆总管囊状和纺锤状扩张。7例患儿均经胆道造影证实存在胰胆管合流异常。可见胰胆管合流异常可能是造成小儿自发性胆道穿孔的主要原因，而远端狭窄可能在穿孔的发生发展中有重要作用。胰胆管合流异常是胰、胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形，失去了Oddi氏括约肌的作用，胰液和胆汁相互交流，由于胰液分泌压较胆管内压力高，所以胰液有可能返流至胆管内，胰蛋白酶被肠激酶激活，破坏胆管壁，同时由于胆管内压增高，逐渐造成胆管扩张甚至穿孔。本组4例穿孔均位于胆管的扩张处，与此观点一致。因此Abbas-BananiS[1]提出，自发性胆道穿孔与先天性胆管扩张症是同源于胰胆管合流异常的胆道疾患，只是两者处于不同的临床阶段。但是目前对于小儿胆道自发性穿孔病因的看法不一。deAgustinAsensio[2]认为先天性胆管发育异常及囊壁局限性缺陷是造成胆道穿孔的原因，并通过形态学和组织学检查证实远端的梗阻因素和血管病变也起到了一定作用。Ando.H[3]等通过胆道造影及穿孔处胆总管壁的组织学检查，提出位于共同通道处的蛋白栓引起了胆总管远端梗阻，从而导致胆总管内压急剧增加引发穿孔。而Ando.K[4]等发现胆道自发性穿孔病例共通管的蛋白栓存在率很低，认为由于胰胆管合流异常造成的胰液返流对发育不成熟的胆管上皮的刺激是小儿胆道自发性穿孔的主要原因，并不存在有胆道内压的升高或胆管上皮的先天性缺陷。刘继炎[5]等测定自发性胆道穿孔患儿胆道内的胆汁淀粉酶，发现胰胆管合流异常病例的胆汁淀粉酶明显高于不伴胰胆管合流异常病例，也说明了胰液返流与胰腺炎的存在。
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胰胆管合流异常是一种癌前病变，其长期存在可导致胆管扩张、癌变、胰腺炎及结石形成等病理变化，需要尽早行胰胆分流手术。对于自发性胆道穿孔患儿早期行T形管和腹腔引流，虽然大多数患儿的胆汁培养为阴性，仍需应用广谱抗生素控制炎症，积极改善患儿的一般情况；证实存在胰胆管合流异常的胆管扩张患儿，于腹腔炎症控制后(多为术后2～3个月)行胆道重建术，使胰胆管分流，以降低胆道癌变的发生率。无胆管扩张的患儿要定期随访，发现有胆管扩张后即应行胆道重建术，如果早期即发现存在合流异常，无论胆管是否扩张均应行根治术。应该引起注意的是，穿孔后以及引流过程中必定伴有大量胆汁和电解质的丢失，应当注意保证患儿的酸碱和电解质平衡。
参考文献
1，Abbas Banani A，Bahador A，Nezakatgoo N.Idiopathic perforation of the Extrahepatic Bile Duct in Infancy：Pathogenesis，Diagnosis and Management.J pediatr Surg，1993，28(7)：950.
, 百拇医药
2，de Agustin Asensio JC，Rivilla ParraF.[Etiopathogenic study of spontaneous perforation of the biliary tract].An Esp Pediatr，1998，29(6)：467～469.
3，Ando H，Ito T，Watanabe Y.Spontaneous perforation of choledochal cyst.J Am Coll Surg，1995，181(2)：125～128.
4，Ando K，Miyano T.Spontaneous perforation of choledochal cyst：a study of 13 cases.Eur J Pediatr Surg，1998，8(1)：23～25.
5，刘继炎，耿昌平，易军，等.自发性胆道穿孔与胰胆管合流异常.实用儿科临床杂志，1997，12(5)：342～343.
(1999-12-28收稿), 百拇医药
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山东医药001008 小儿自发性胆道穿孔较少见，常因发病年龄小、症状不典型而被误诊、漏诊。为了解其临床特征、探讨其穿孔原因，笔者对1973年6月～1997年12月间收治的7例小儿自发性胆道穿孔作一临床分析。现报告如下。
1 资料
1.1一般资料 本组7例中，男3例，女4例；初诊时年龄7.5个月～2岁2个月，平均1岁8个月。7例均有腹痛、呕吐、腹胀及发热症状，一般情况较差。4例黄疸。查体：1例仅有右上腹压痛，立位腹平片见多个小液平，按肠梗阻处理1天后腹腔穿刺抽出胆汁性液体，方确诊；1例右上腹触及痛性肿物，B超示右上腹囊性肿物，剖腹探查中发现胆道穿孔后形成的假性囊肿；余5例均有渐进性腹部膨胀，轻压痛、反跳痛等腹膜刺激征，腹腔穿刺均抽出胆汁性液体，血象有不同程度升高，以胆汁性腹膜炎行剖腹探查术。
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1.2治疗方法 1例因右上腹囊肿行剖腹探查手术，术中见肠管、大网膜等胆汁样染黄，无游离胆汁，分离右上腹粘连证实胆总管囊性扩张；于胆总管上方右肝膈面发现7cm×5cm×4cm肿物，穿刺抽出胆汁，术中造影显示此囊肿为胆道穿孔后粘连包绕所形成的假性囊肿，与胆道不通；邻近胆道并未见穿孔，造影发现有胰胆管合流异常存在，且囊状扩张的远端狭窄。遂将假性囊肿切除后行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。术后随访6年良好。其余6例行剖腹探查术，术中见腹腔内积存大量胆汁，右上腹肠管、肝脏、胆囊等组织器官炎性粘连、胆汁样染黄。仔细分离肝十二指肠韧带，发现3例胆总管囊状扩张，1例纺锤状扩张，扩张处可见大小不一的穿孔，2例因炎性粘连解剖不清未见明显胆总管扩张及穿孔。冲洗腹腔，4例胆总管扩张者放置胆总管T形管引流及腹腔引流，另2例单纯放置腹腔引流。术中测定7例患儿的胆汁淀粉酶，其结果均远远高于正常(>104索氏单位)；除1例胆汁培养出金黄色葡萄球菌外，余6例为阴性。
1.3结果 4例胆总管扩张者拔除腹腔引流管后带T形管出院，其中1例因发热、食欲不振、哭闹术后3周再次入院行抗炎保守治疗，1例发生引流管脱出而重新置入，未发生引流管不通、脱落及感染等并发症。此4例均于术后2～3个月回院行T形管拔除术，术中经T形管造影均发现存在不同程度胰胆管合流异常，其中2例扩张的胆道远端狭窄，遂行胆总管囊肿切除、空肠肝总管Roux-Y吻合术。术后分别随访3年、4.5年、6.5年、8年，经过良好。2例未见胆总管扩张者拔除腹腔引流管后出院，分别于术后16年、24年B超发现胆总管扩张，入院后术中造影发现胰胆管合流异常存在，1例胆总管囊状扩张，1例纺锤状扩张，未见扩张的远端狭窄；即手术切除扩张的胆总管，并行空肠肝总管或胆总管Roux-Y吻合根治术，术后分别随访3年、2年良好。1例胆道穿孔假性囊肿形成者经治疗后，未再入院，定期随访6年，情况良好。
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2 讨论
小儿自发性胆道穿孔因患儿发病年龄较小、症状不典型，故临床上不易诊断。穿孔后胆汁进入腹腔，便引起腹膜炎，但因胆汁为弱碱性液体，对腹膜的刺激较轻，加上小儿对疼痛的耐受性较强，所以此类患儿往往全身症状明显，而局部体征不典型。本组7例患儿中，1例因胆总管囊肿行常规手术时发现胆道穿孔后形成的假性囊肿，具体穿孔时间不详；1例因肠梗阻入院，无典型的腹膜刺激征，仅有腹胀、右上腹压痛，保守治疗1天后无效，经腹腔穿刺抽出胆汁样液体才确诊。因此对不明原因的腹痛、黄疸和发热等全身症状，查体疑有腹膜炎存在，应考虑到胆道穿孔的可能，及时腹腔穿刺能够确诊。
小儿自发性胆道穿孔的病因目前尚不清楚，多认为与胆道壁先天性发育异常、远端有狭窄、梗阻或胆道系统感染等有关。本组7例中，术中发现4例胆总管囊状扩张、1例纺锤状扩张，另2例经术后长期随访发现胆总管囊状和纺锤状扩张。7例患儿均经胆道造影证实存在胰胆管合流异常。可见胰胆管合流异常可能是造成小儿自发性胆道穿孔的主要原因，而远端狭窄可能在穿孔的发生发展中有重要作用。胰胆管合流异常是胰、胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形，失去了Oddi氏括约肌的作用，胰液和胆汁相互交流，由于胰液分泌压较胆管内压力高，所以胰液有可能返流至胆管内，胰蛋白酶被肠激酶激活，破坏胆管壁，同时由于胆管内压增高，逐渐造成胆管扩张甚至穿孔。本组4例穿孔均位于胆管的扩张处，与此观点一致。因此Abbas-BananiS[1]提出，自发性胆道穿孔与先天性胆管扩张症是同源于胰胆管合流异常的胆道疾患，只是两者处于不同的临床阶段。但是目前对于小儿胆道自发性穿孔病因的看法不一。deAgustinAsensio[2]认为先天性胆管发育异常及囊壁局限性缺陷是造成胆道穿孔的原因，并通过形态学和组织学检查证实远端的梗阻因素和血管病变也起到了一定作用。Ando.H[3]等通过胆道造影及穿孔处胆总管壁的组织学检查，提出位于共同通道处的蛋白栓引起了胆总管远端梗阻，从而导致胆总管内压急剧增加引发穿孔。而Ando.K[4]等发现胆道自发性穿孔病例共通管的蛋白栓存在率很低，认为由于胰胆管合流异常造成的胰液返流对发育不成熟的胆管上皮的刺激是小儿胆道自发性穿孔的主要原因，并不存在有胆道内压的升高或胆管上皮的先天性缺陷。刘继炎[5]等测定自发性胆道穿孔患儿胆道内的胆汁淀粉酶，发现胰胆管合流异常病例的胆汁淀粉酶明显高于不伴胰胆管合流异常病例，也说明了胰液返流与胰腺炎的存在。
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胰胆管合流异常是一种癌前病变，其长期存在可导致胆管扩张、癌变、胰腺炎及结石形成等病理变化，需要尽早行胰胆分流手术。对于自发性胆道穿孔患儿早期行T形管和腹腔引流，虽然大多数患儿的胆汁培养为阴性，仍需应用广谱抗生素控制炎症，积极改善患儿的一般情况；证实存在胰胆管合流异常的胆管扩张患儿，于腹腔炎症控制后(多为术后2～3个月)行胆道重建术，使胰胆管分流，以降低胆道癌变的发生率。无胆管扩张的患儿要定期随访，发现有胆管扩张后即应行胆道重建术，如果早期即发现存在合流异常，无论胆管是否扩张均应行根治术。应该引起注意的是，穿孔后以及引流过程中必定伴有大量胆汁和电解质的丢失，应当注意保证患儿的酸碱和电解质平衡。
参考文献
1，Abbas Banani A，Bahador A，Nezakatgoo N.Idiopathic perforation of the Extrahepatic Bile Duct in Infancy：Pathogenesis，Diagnosis and Management.J pediatr Surg，1993，28(7)：950.
, 百拇医药
2，de Agustin Asensio JC，Rivilla ParraF.[Etiopathogenic study of spontaneous perforation of the biliary tract].An Esp Pediatr，1998，29(6)：467～469.
3，Ando H，Ito T，Watanabe Y.Spontaneous perforation of choledochal cyst.J Am Coll Surg，1995，181(2)：125～128.
4，Ando K，Miyano T.Spontaneous perforation of choledochal cyst：a study of 13 cases.Eur J Pediatr Surg，1998，8(1)：23～25.
5，刘继炎，耿昌平，易军，等.自发性胆道穿孔与胰胆管合流异常.实用儿科临床杂志，1997，12(5)：342～343.
(1999-12-28收稿), 百拇医药