以肾脏损害为主要表现的多发性内分泌腺瘤病一例报告
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作者：俞国庆 梅小斌 崔若兰
单位：俞国庆(第二军医大学长海医院肾内科，上海 200433.)；梅小斌(第二军医大学长海医院肾内科，上海 200433.)；崔若兰(第二军医大学长海医院肾内科，上海 200433.)
关键词：内分泌腺瘤病，多发性；肾功能衰竭
第二军医大学学报000841
[中图分类号] R736.04 [文献标识码] B
[文章编号] 0258-879X(2000)08-0714-01
1 临床资料
患者，女性，70岁，因烦渴、多饮、多尿、夜尿增多6年入院。入院时每日需喝水3～4 L，每日尿量2 500～3 000 ml，夜尿4～5次，量约1 200～1 500 ml。曾在外院查Ccr 46 ml/min，血Ca2+ 2.8 mmol/L， iPTH 83.16 pg/ml，诊断为“慢性肾功能衰竭，继发性甲旁亢”。病程中曾先后出现左尺桡骨骨折、尾骨骨折；并发生两次肉眼血尿伴尿频尿急，抗感染治疗后有效。家族中未发现类似患者。体格检查仅发现甲状腺右侧有一肿块，1 cm×1 cm，质韧，无压痛，可随吞咽上下移动。辅助检查：尿常规红细胞 250个/μl，相对密度1.015～1.017；血生化Cr 91 μmol/L，BUN 5.3 mol/L，Ca2+ 2.74 mol/L(多次复查≥2.6 mol/L)，血糖4.9 mol/L。iPTH 110.26 pg/ml(正常值12～72 pg/ml)。催乳素，促卵泡成熟素，T3, T4，儿茶酚胺等均正常。双肾ECT示：有效肾血流量(ERPF)166.5 ml/min，GFR 48.5 ml/min。甲状旁腺ECT 示：功能亢进的甲状旁腺腺瘤。B超报告：双肾皮髓质分界欠清。CT 示：甲状腺多发性腺瘤，甲状旁腺腺瘤，双侧肾上腺腺瘤。头颅MRI报告：空泡蝶鞍。最后诊断：多发性内分泌腺瘤病(MEN)。
2 讨 论
MEN是指同一个患者同时或先后出现两个或两个以上内分泌腺腺瘤。本患者甲状旁腺、肾上腺、甲状腺均有腺瘤，符合该标准。它是一种常染色体显性遗传病，但家族各成员表现可不同。各个腺瘤可独立发病，通过分泌大量的激素或生物活性物质造成一系列临床症状。本例正是以甲状旁腺腺瘤分泌大量PTH造成肾脏损害为主要临床表现。甲旁亢时增多的甲状旁腺素可造成骨质脱钙及高钙血症。骨质脱钙可造成骨折，而高钙血症可直接或间接造成肾脏损害。本例患者表现的多饮、多尿、夜尿增多，骨折，尿路感染均与上述情况有关。
慢性肾功能衰竭时，由于存在高磷及低钙血症，两者皆可刺激甲状旁腺的分泌，造成继发性甲旁亢。若甲状旁腺对该刺激的反应过度或刺激的时间过长，甲状旁腺腺体可由增生变成自主性分泌腺瘤，引起三发性甲旁亢。这和原发性甲旁亢引起的肾功能减退不同。两种情况的因果关系恰好相反，临床上易被混淆。
MEN确诊后，应尽快治疗引起症状的腺瘤。手术切除是根本的治疗措施。本例患者的治疗主要针对甲状旁腺腺瘤，但由于从发病到确诊的时间长，双肾功能及形态结构均已受到严重的损害，切除腺瘤后难以完全恢复或改善，为临床工作中应记取的一个教训。
[作者简介] 俞国庆(1973-),男(汉族)，博士生.
[收稿日期] 2000-01-18
[修回日期] 2000-05-10, http://www.100md.com
单位：俞国庆(第二军医大学长海医院肾内科，上海 200433.)；梅小斌(第二军医大学长海医院肾内科，上海 200433.)；崔若兰(第二军医大学长海医院肾内科，上海 200433.)
关键词：内分泌腺瘤病，多发性；肾功能衰竭
第二军医大学学报000841
[中图分类号] R736.04 [文献标识码] B
[文章编号] 0258-879X(2000)08-0714-01
1 临床资料
患者，女性，70岁，因烦渴、多饮、多尿、夜尿增多6年入院。入院时每日需喝水3～4 L，每日尿量2 500～3 000 ml，夜尿4～5次，量约1 200～1 500 ml。曾在外院查Ccr 46 ml/min，血Ca2+ 2.8 mmol/L， iPTH 83.16 pg/ml，诊断为“慢性肾功能衰竭，继发性甲旁亢”。病程中曾先后出现左尺桡骨骨折、尾骨骨折；并发生两次肉眼血尿伴尿频尿急，抗感染治疗后有效。家族中未发现类似患者。体格检查仅发现甲状腺右侧有一肿块，1 cm×1 cm，质韧，无压痛，可随吞咽上下移动。辅助检查：尿常规红细胞 250个/μl，相对密度1.015～1.017；血生化Cr 91 μmol/L，BUN 5.3 mol/L，Ca2+ 2.74 mol/L(多次复查≥2.6 mol/L)，血糖4.9 mol/L。iPTH 110.26 pg/ml(正常值12～72 pg/ml)。催乳素，促卵泡成熟素，T3, T4，儿茶酚胺等均正常。双肾ECT示：有效肾血流量(ERPF)166.5 ml/min，GFR 48.5 ml/min。甲状旁腺ECT 示：功能亢进的甲状旁腺腺瘤。B超报告：双肾皮髓质分界欠清。CT 示：甲状腺多发性腺瘤，甲状旁腺腺瘤，双侧肾上腺腺瘤。头颅MRI报告：空泡蝶鞍。最后诊断：多发性内分泌腺瘤病(MEN)。
2 讨 论
MEN是指同一个患者同时或先后出现两个或两个以上内分泌腺腺瘤。本患者甲状旁腺、肾上腺、甲状腺均有腺瘤，符合该标准。它是一种常染色体显性遗传病，但家族各成员表现可不同。各个腺瘤可独立发病，通过分泌大量的激素或生物活性物质造成一系列临床症状。本例正是以甲状旁腺腺瘤分泌大量PTH造成肾脏损害为主要临床表现。甲旁亢时增多的甲状旁腺素可造成骨质脱钙及高钙血症。骨质脱钙可造成骨折，而高钙血症可直接或间接造成肾脏损害。本例患者表现的多饮、多尿、夜尿增多，骨折，尿路感染均与上述情况有关。
慢性肾功能衰竭时，由于存在高磷及低钙血症，两者皆可刺激甲状旁腺的分泌，造成继发性甲旁亢。若甲状旁腺对该刺激的反应过度或刺激的时间过长，甲状旁腺腺体可由增生变成自主性分泌腺瘤，引起三发性甲旁亢。这和原发性甲旁亢引起的肾功能减退不同。两种情况的因果关系恰好相反，临床上易被混淆。
MEN确诊后，应尽快治疗引起症状的腺瘤。手术切除是根本的治疗措施。本例患者的治疗主要针对甲状旁腺腺瘤，但由于从发病到确诊的时间长，双肾功能及形态结构均已受到严重的损害，切除腺瘤后难以完全恢复或改善，为临床工作中应记取的一个教训。
[作者简介] 俞国庆(1973-),男(汉族)，博士生.
[收稿日期] 2000-01-18
[修回日期] 2000-05-10, http://www.100md.com