26例脊髓血管畸形患者的诊断分析
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作者：席静 罗祖明
单位：席静(华西医科大学附属第一医院神经内科，成都，610041)； 罗祖明(华西医科大学附属第一医院神经内科，成都，610041)
关键词：
华西医学000127 分类号：R744.1 文献标识码：D
文章编号：1002-0179(2000)01-0050-02▲
由于脊髓血管畸形(ISAVM)的临床表现缺乏特异性，往往需要特殊检查才能证实诊断，为了总结经验，现将收集的26例经手术、病理、血管造影或MRI检查证实的脊髓血管畸形患者总结于下：
1 病例选择与来源
本组26例患者选自华西医大附一院、四川省人民医院1993～1999年内的住院患者，其中男19例，女17例，年龄：3月至60岁，平均28.7岁，20岁以上者18例。确诊方式：经手术或(和)病理检查12例，脊髓血管造影8例，脊髓MRI检查6例。病变部位：颈段3例，胸段6例，胸腰段13例，腰骶段4例。病变累及2个节段3例，4个节段8例，4至6个节段12例，8个节段及更多3例。髓内12例，髓外8例，髓内外同时受累6例。最大范围长20cm，最小仅0.5×0.6×0.9cm。除1例为颈段合并右额，1例为胸腰段合并小脑外，余为局限于脊髓的单灶性病损。
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2 临床表现
2.1 首发症状 以疼痛为首发症状者14例，为病变相应部位的刺痛、灼痛，多为急性起病和反复发作。感觉障碍7例，多为肢体麻木、痒等异常感觉以及脊髓受累平面以下不同程度的深浅感觉障碍，16例伴有一侧或双侧上、下肢无力，3例呈突发瘫痪。13例有不同程度的二便障碍，排尿困难、大便秘结多见。
2.2 临床类型 缓慢进行性加重，类似脊髓肿瘤者10例，病程2～4年。呈卒中样发作8例，其中表现为突发腰背段疼痛3例，急性横贯性脊髓功能障碍3例，脊髓蛛网膜下腔出血反复发作2例；呈缓解复发型4例，呈脊髓性多发性硬化和脊髓蛛网膜炎样发病者各2例，病程1.5～2年。表现为脊髓间歇性跛行者4例，病程1～4年。
2.3 伴发症状 有4例伴有与畸形血管节段相一致的皮肤血管痣。
3 实验室检查
, 百拇医药
3.1 脑脊液检查 本组22例做了脑脊液检查，14例有蛋白增高(0.5～3.0g/L)，白细胞轻度增高者8例(8～20×106/L)，脑脊液呈血性或黄变者12例。腰穿奎根试验检查16例，有椎管部分梗阻者7例，完全梗阻者3例。
3.2 脊柱X线平片 本组12例行脊柱X线检查，仅3例发现异常。1例(2岁3个月)有椎弓根增宽，椎体变扁。1例(病程3年)提示椎体后缘侵蚀，椎间孔扩大。1例T3椎体与椎弓骨质疏松，内有迂曲血管沟，右侧横突呈珊瑚状改变。
3.3 脊椎管造影 10例行椎管内造影，正常3例，碘柱呈不同程度蚯蚓状改变7例。
3.4 选择性脊髓动脉造影 14例行脊髓血管造影，12例动静脉畸形可见血管紊乱：供应动脉、引流静脉，2例硬脊膜动静脉瘘征象。2例髓内隐匿性血管畸形，造影阴性，后经MRI证实。
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3.5 脊髓MRI表现 18例行MRI，主要改变如下：
3.5.1 局限性病灶无流空效应10例，病灶位于髓内，范围从0.5～4.0cm，类圆形，脊髓轻度增粗或正常。T1加权呈混杂信号，边界不清。T2加权表现多样：由于血液成分的改变，可由早期的低信号渐渐变成高信号。5例呈亚急性血肿表现，其中2例呈点状、3例呈条状，主要成分为正铁血红蛋白，T1、T2均为高信号，除1例外，病灶无明显水肿带。3例为中央高信号，周围一圈低信号，中央的高信号可能为少量慢性血肿，周围为血红蛋白分解形成的含铁血黄素沉积。2例为中心高信号，周围环状低信号，最外层高信号，考虑最外层为新鲜肉芽组织和水肿区。
3.5.2 局限或非局限病灶有流空效应8例，T1、T2加权像呈典型的无信号畸形血管影。1例内可见稍高信号血栓表现。6例病变累及髓内、外，2例硬脊膜动静脉瘘患者，MRI显示髓外局限性流空现象。
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4 误诊情况
本组误诊17例，误诊率为26.3%。其中误诊为“脊髓压迫症”5例(髓内2例、髓外3例)，均呈慢性或亚急性、进行性加重病程；误为“急性脊髓炎”3例，均呈急性发病和横贯性脊髓损害；误为“脊髓型多发性硬化、脊髓蛛网膜炎”3例，均有缓解和复发病程；误诊为“原发性脊蛛网膜下腔出血”3例，均无脊髓损害临床征象。MRI误读6例。未经特殊检查临床诊断ISAVM者仅2例。
5 讨论
脊髓血管畸形并不少见，约占脊髓肿瘤的3%～11%〔1〕。尽管根痛、反复出血为ISAVM常见典型表现，但仅仅根据临床表现或某一种辅助检查要作出正确诊断及指导下一步治疗是不够的。由于CSF检查、脊柱摄片敏感性、特异性均较差，椎管造影或脊髓血管造影又有一定的创伤和风险，而MRI或MRA无创伤性而且敏感性和特异性均较高，对疑诊病例应为首选方法〔2，3〕。如果MRI仍不能确诊，又拟手术治疗者，应行选择性脊髓动脉造影。对隐源性ISAVM患者，由于单纯脊髓血管造影可能正常，而MRI检查对诊断有助，因此，两种检查方法联合应用很有必要。值得注意的是，本组2例患者分别合并了小脑或额叶AVM，对临床表现难以用ISAVM解释者应当考虑到合并了脊髓外AVM的可能性，相应的检查也是必要的。■
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参考文献：
[1] Aminoff MG，et al.Clinical features of spinal vascular malformation.Brain. 1974；97∶197.
[2] Minami S，Sagoh T，Nishimura K，et al.Spinal arterio-venous malformation：MR imaging.Radiology.1988；169∶109.
[3] Doppman JL，chiro GD，Dwyer AJ，et al.Magnetic resonance imaging of spinal arteriovenous malformation，J Neurosurg，1987；66∶830.
收稿日期：2000-01-06, 百拇医药
单位：席静(华西医科大学附属第一医院神经内科，成都，610041)； 罗祖明(华西医科大学附属第一医院神经内科，成都，610041)
关键词：
华西医学000127 分类号：R744.1 文献标识码：D
文章编号：1002-0179(2000)01-0050-02▲
由于脊髓血管畸形(ISAVM)的临床表现缺乏特异性，往往需要特殊检查才能证实诊断，为了总结经验，现将收集的26例经手术、病理、血管造影或MRI检查证实的脊髓血管畸形患者总结于下：
1 病例选择与来源
本组26例患者选自华西医大附一院、四川省人民医院1993～1999年内的住院患者，其中男19例，女17例，年龄：3月至60岁，平均28.7岁，20岁以上者18例。确诊方式：经手术或(和)病理检查12例，脊髓血管造影8例，脊髓MRI检查6例。病变部位：颈段3例，胸段6例，胸腰段13例，腰骶段4例。病变累及2个节段3例，4个节段8例，4至6个节段12例，8个节段及更多3例。髓内12例，髓外8例，髓内外同时受累6例。最大范围长20cm，最小仅0.5×0.6×0.9cm。除1例为颈段合并右额，1例为胸腰段合并小脑外，余为局限于脊髓的单灶性病损。
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2 临床表现
2.1 首发症状 以疼痛为首发症状者14例，为病变相应部位的刺痛、灼痛，多为急性起病和反复发作。感觉障碍7例，多为肢体麻木、痒等异常感觉以及脊髓受累平面以下不同程度的深浅感觉障碍，16例伴有一侧或双侧上、下肢无力，3例呈突发瘫痪。13例有不同程度的二便障碍，排尿困难、大便秘结多见。
2.2 临床类型 缓慢进行性加重，类似脊髓肿瘤者10例，病程2～4年。呈卒中样发作8例，其中表现为突发腰背段疼痛3例，急性横贯性脊髓功能障碍3例，脊髓蛛网膜下腔出血反复发作2例；呈缓解复发型4例，呈脊髓性多发性硬化和脊髓蛛网膜炎样发病者各2例，病程1.5～2年。表现为脊髓间歇性跛行者4例，病程1～4年。
2.3 伴发症状 有4例伴有与畸形血管节段相一致的皮肤血管痣。
3 实验室检查
, 百拇医药
3.1 脑脊液检查 本组22例做了脑脊液检查，14例有蛋白增高(0.5～3.0g/L)，白细胞轻度增高者8例(8～20×106/L)，脑脊液呈血性或黄变者12例。腰穿奎根试验检查16例，有椎管部分梗阻者7例，完全梗阻者3例。
3.2 脊柱X线平片 本组12例行脊柱X线检查，仅3例发现异常。1例(2岁3个月)有椎弓根增宽，椎体变扁。1例(病程3年)提示椎体后缘侵蚀，椎间孔扩大。1例T3椎体与椎弓骨质疏松，内有迂曲血管沟，右侧横突呈珊瑚状改变。
3.3 脊椎管造影 10例行椎管内造影，正常3例，碘柱呈不同程度蚯蚓状改变7例。
3.4 选择性脊髓动脉造影 14例行脊髓血管造影，12例动静脉畸形可见血管紊乱：供应动脉、引流静脉，2例硬脊膜动静脉瘘征象。2例髓内隐匿性血管畸形，造影阴性，后经MRI证实。
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3.5 脊髓MRI表现 18例行MRI，主要改变如下：
3.5.1 局限性病灶无流空效应10例，病灶位于髓内，范围从0.5～4.0cm，类圆形，脊髓轻度增粗或正常。T1加权呈混杂信号，边界不清。T2加权表现多样：由于血液成分的改变，可由早期的低信号渐渐变成高信号。5例呈亚急性血肿表现，其中2例呈点状、3例呈条状，主要成分为正铁血红蛋白，T1、T2均为高信号，除1例外，病灶无明显水肿带。3例为中央高信号，周围一圈低信号，中央的高信号可能为少量慢性血肿，周围为血红蛋白分解形成的含铁血黄素沉积。2例为中心高信号，周围环状低信号，最外层高信号，考虑最外层为新鲜肉芽组织和水肿区。
3.5.2 局限或非局限病灶有流空效应8例，T1、T2加权像呈典型的无信号畸形血管影。1例内可见稍高信号血栓表现。6例病变累及髓内、外，2例硬脊膜动静脉瘘患者，MRI显示髓外局限性流空现象。
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4 误诊情况
本组误诊17例，误诊率为26.3%。其中误诊为“脊髓压迫症”5例(髓内2例、髓外3例)，均呈慢性或亚急性、进行性加重病程；误为“急性脊髓炎”3例，均呈急性发病和横贯性脊髓损害；误为“脊髓型多发性硬化、脊髓蛛网膜炎”3例，均有缓解和复发病程；误诊为“原发性脊蛛网膜下腔出血”3例，均无脊髓损害临床征象。MRI误读6例。未经特殊检查临床诊断ISAVM者仅2例。
5 讨论
脊髓血管畸形并不少见，约占脊髓肿瘤的3%～11%〔1〕。尽管根痛、反复出血为ISAVM常见典型表现，但仅仅根据临床表现或某一种辅助检查要作出正确诊断及指导下一步治疗是不够的。由于CSF检查、脊柱摄片敏感性、特异性均较差，椎管造影或脊髓血管造影又有一定的创伤和风险，而MRI或MRA无创伤性而且敏感性和特异性均较高，对疑诊病例应为首选方法〔2，3〕。如果MRI仍不能确诊，又拟手术治疗者，应行选择性脊髓动脉造影。对隐源性ISAVM患者，由于单纯脊髓血管造影可能正常，而MRI检查对诊断有助，因此，两种检查方法联合应用很有必要。值得注意的是，本组2例患者分别合并了小脑或额叶AVM，对临床表现难以用ISAVM解释者应当考虑到合并了脊髓外AVM的可能性，相应的检查也是必要的。■
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参考文献：
[1] Aminoff MG，et al.Clinical features of spinal vascular malformation.Brain. 1974；97∶197.
[2] Minami S，Sagoh T，Nishimura K，et al.Spinal arterio-venous malformation：MR imaging.Radiology.1988；169∶109.
[3] Doppman JL，chiro GD，Dwyer AJ，et al.Magnetic resonance imaging of spinal arteriovenous malformation，J Neurosurg，1987；66∶830.
收稿日期：2000-01-06, 百拇医药