肝门胆管癌的分型诊断和治疗
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作者：全卓勇 邵永胜 张应天
单位：全卓勇(武汉市第六医院普外科 430015)；邵永胜(武汉市第六医院普外科 430015)；张应天(武汉市第六医院普外科 430015)
关键词：肝门胆管癌；分型诊断；治疗▲
腹部外科000113
摘 要：目的 介绍我们对肝门胆管癌分型诊断和治疗经验。方法 我科治疗肝门胆管癌22例，根据PTC结果作出Bismuth分型诊断。Ⅰ、Ⅱ型早期手术局部切除后胆肠吻合术，ⅢB型左肝切除、加局部切除后胆肠吻合术，ⅢA、Ⅳ型支撑管留置后装放疗。结果 后装放疗10例，均因慢性胆汁性肝硬变、肝功能衰竭死亡，死亡时间从术后3个月～18个月，平均8个月。无后装期2例，死于术后2月。左肝叶切除1例，术后胆系造影、B超、TBIL正常，术后4个月失访。肿瘤切除2例，1例术后8个月肝门胆管癌复发，术后10个月死亡；1例术后10个月肝转移，术后14个月死亡。结论 PTC对肝门胆管癌的术前诊断和Bismuth分型的重要作用是其它检查不能完全取代的。术前根据肝门胆管癌的Bismuth分型和有无肝转移即可决定治疗方案。能使生存期延长的根本方法是早期诊断，使阻塞性黄疸发生的时间短，免于发生胆汁性肝硬变，后装放疗明显延长生存期。
, 百拇医药
肝总管和左右肝管的癌称为肝门胆管癌(Klatskin瘤)。过去因临床上对肝门胆管癌认识不够常延误诊断，使很多病例丧失了治愈性切除机会，只能用胆肠吻合或支撑管等姑息性手术引流胆汁。肝门胆管癌的术前分型诊断对计划治疗方案起决定性作用，肝门胆管癌的治疗仍以手术切除预后最好，其它治疗都为姑息性，预后相对较差。报告我们对肝门胆管癌分型诊断和治疗的经验。
资料和方法
1988～1998年，我科治疗肝门胆管癌22例。男16例，女6例，年龄34～80岁，平均年龄为58.8岁。
术前影像学检查：(1) 经皮肝穿刺胆道造影(PTC)15例(7例拒绝)，其中经右侧穿刺3例，左侧穿刺7例，双侧穿刺5例。15例均根据PTC结果诊断肝门胆管癌，并作出Bismuth分型：Ⅰ型2例，ⅢA型3例，ⅢB型1例，Ⅱ型4例，Ⅳ型5例，术中探查和术后病理检查证实诊断和分型。(2) CT 15例次，MRI 3例次，彩色B超2例次。5例CT正确诊断肝门部占位性病变，9例将肝门占位性病变误诊为肝癌(4例)、胰头癌(2例)和炎性病变(3例)。
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治疗方式：Ⅰ型2例作肿瘤切除、肝胆管空肠吻合术。ⅢB型1例行左肝叶切除、肿瘤切除、肝胆管空肠吻合术。胆总管探查、支撑管引流术15例(Ⅱ型4例，Ⅳ型5例，ⅢA型1例及未作PTC术中分型诊断为ⅢA型2例，Ⅳ型3例)，其中10例后装放疗，2例拒绝后装放疗，3例无后装期。外院手术留置T管，术中不识此病，转入后经T管窦道支撑管引流、后装放疗1例。经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)1例。拒绝治疗，自动出院2例。
后装放疗剂量和方法：放射源为192Ir，每次剂量700～800CGY，每5～7天一次，一般4次，总剂量2 800～3 600CGY。后装放疗应在术后2周病情稳定后即可进行，以一根长约15cm放射性铱为放射源，放射源铱丝的长度取决于胆管癌肿的长度。
结 果
一、 引流治疗15例：自杀身亡1例。后装放疗10例均因慢性胆汁性肝硬变肝功能衰竭死亡，死亡时间从术后3个月～18个月，平均8个月。无后装期2例，死于术后1月。拒绝后装2例，出院后失访。左肝叶切除1例：术后胆系造影、B超、TBIL正常，术后4个月失访；肿瘤切除2例：1例术后8个月肝门胆管癌复发，术后10个月死亡，1例术后10个月肝转移，术后14个月死亡。拒绝手术2例，失访。经窦道后装放疗1例：术后5个月死于肝功能衰竭。PTCD 1例：术后1.5个月死于肝功能衰竭。
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二、 2例置管术后发生急性胆管炎时仍按计划后装放疗，经2次放疗后，胆汁引流通畅，胆管炎明显缓解。部分病例经后装放疗后再次经纤维胆镜证实胆管腔内肿瘤消失，再次活检未见有癌组织。或经造影证实肝内胆管扩张消失，胆管造影仍呈正常柳树枝分支，黄疸可以完全消退。
讨 论
我们采用Bismuth分型指导治疗方案的制定。Ⅰ、Ⅱ型应手术切除，除非有远处转移；ⅢB可作左肝切除后局部切除；ⅢA、Ⅳ型原则上作支撑管加后装治疗(图1)。我们认为：肝门胆管癌术前分型应首选PTC。先用左肝管穿刺PTC径路，因为仰平卧位时，左肝管平面高于右肝管，造影剂由左肝管注入造影剂后，可顺势向下流入低平面的右肝管及肝外胆管，使受检者勿需变换体位，就能在前后位一张X线胶片上同时得到左、右肝管及分支和肝外胆管显影。本组7例左肝管PTC能得到左、右肝管及分支和肝外胆管显影，诊断Ⅰ型2例，Ⅱ型4例，ⅢB型1例。肝门胆管癌行左肝管穿刺PTC后，肝管汇合部和/或右肝管不显影者，仍应加行右肝管穿刺PTC，以全面了解胆管的阻塞部位、程度和范围，这样才能在PTC后作出术前肝门胆管Bismuth分型。本组5例因左肝管穿刺PTC后，肝管汇合部和右肝管不显影，加行右肝管PTC后才作出Bismuth分型诊断，诊断Ⅳ型5例，另有3例因左肝管不扩张，而右肝管明显扩张，仅行右肝管穿刺PTC后诊断为ⅢA型。就PTC诊断肝门胆管癌而言：(1) 单侧PTC可以诊断Ⅰ型和左、右肝管尚通的Ⅱ型；(2) 单侧PTC不能诊断Ⅲ型，但不易分辨其亚型；(3) 单侧PTC不能诊断Ⅳ型；(4) 双侧PTC能正确诊断Ⅲ、Ⅳ和左右肝管不相通的Ⅱ型，此时两侧PTC尤为重要。PTC检查对肝门胆管癌的术前诊断和Bismuth分型的重要作用是其它检查不能完全取代的[1]。我们并不排斥CT、MRI和彩色B超检查，但这不是也不能作为分型诊断的必要检查，而主要用于检查了解有无肝和局部淋巴结转移以及血管(门脉)受累情况。
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图1 Bismuth分型
肝门胆管癌的诊断程序：无痛性、进行性、阻塞性黄疸、肝大→BUS→肝内胆管扩大、胆囊小或正常、肝外胆管不扩大→PTC→Bismuth分型。
术前根据肝门胆管癌的Bismuth分型和有无肝转移即可决定治疗方案。Ⅰ、Ⅱ型：包括胆管汇合部的肝外胆管及肝门处部分肝组织切除[2]；ⅢA型：我们所见病例皆在外院延误诊断平均1月以上，胆汁性肝硬变肝储备功能不足，只能作右肝管支撑管外引流+后装放疗；ⅢB型：可行左半肝部分切除后再作右肝管、空肠吻合术[2]；Ⅳ型：肿瘤已侵犯左、右肝管及肝门周围组织，可连同门脉、尾叶和区域淋巴结构累及，只能作右肝管置管至胆总管引出后装治疗，左肝管置管后可在左肝(Ⅲ段)引出，再至剑突下腹壁引出后装治疗，置管尖端达肝管汇合处(图2)。我们都用开腹置管，开腹后对胆管癌有清晰的判断，对不能切除者则行置管引流术，且还可取得病理学诊断依据，而大多数晚期肝门胆管癌都需开腹经胆总管扩张狭窄的胆管后放置引流管，术后经该引流管行后装放疗。我们多采用外径5.0mm，内径>2.5mm硅胶胃管作为支撑引流管，其优点是外径大小适宜拔管后行纤维胆镜(外径4.8mm)检查，内径足以适宜192I丝插入行后装放疗，放置该支撑管前，先将其尖端剪成鱼口状或斜面，并在插入肝内胆管的胶管壁剪2～4个小侧孔以利胆管分支的胆汁引流。引流管直接由胆总管探查切口处引出，胆总管切口处用细丝线或单股可吸收缝线缝合即可，这样就便于192Ir丝顺利进入管内至癌肿处(图3)。我们共实施10例置管后192Ir丝后装放疗，无1例发生胆汁溢出，且大多仍能转为黄色。支撑引流管从胆总管探查切口处引出时应考虑到后装丝状放射源能畅通到达肿瘤部位，肝总管与支撑引流管之间的角度应>120°。在不能切除肝门胆管癌外围留置银夹以备外放疗[3]。
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图 2 左肝管置管后在左肝(Ⅲ)引出，再至剑突下腹壁引出后装治疗，置管尖端达肝管汇合处
图 3 192Ir丝顺利进入管内至癌肿处
肝门胆管癌如不及时解除阻塞性黄疸则大多均在2个月内因进行性黄疸发生肝衰、肝肾综合征而死亡，而不是原发灶扩散而死亡。如果黄疸经置管引流或手术分流则平均生存期可延长达9个月。但即使对癌进行切除、解除梗阻，我们所见病例最终死亡都是肝硬化、肝功能衰竭。此病是一个生长比较缓慢的癌肿，不能切除主要是手术时黄疸已久，诊断延误，全身情况不良；其次是侵犯门脉和局部晚期病变延伸至右肝管的主要分支或尾叶。能使生存期延长的根本方法是早期诊断，使阻塞性黄疸发作的时间短，免于发生胆汁性肝硬变。后装放疗明显延长生存期，而且死亡并非原发癌扩散致死，全部是胆汁性肝硬化、腹水、门脉高压、呕血、黑便致死，后装放疗后死亡是延误诊断的后果。■
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参考文献：
[1]Charles JY,Henry AP,John LC.Cholangiocarcinoma.Surg Clin North Am,1990,70:1429-1433.
[2]Masaru M,Hiroshi I,Koji N,et al.Aggressive surgical approaches to hilar cholangiocarcinoma: Hepatic or local resection? Surgery,1998,123:131-135.
[3]John CF,Alan HE,Shunzaburo I,et al.Radiation therapy for primary carcinoma of the extrahepatic biliary system.Cancer,1991,289-292.
(收稿日期：1999-08-12), 百拇医药
单位：全卓勇(武汉市第六医院普外科 430015)；邵永胜(武汉市第六医院普外科 430015)；张应天(武汉市第六医院普外科 430015)
关键词：肝门胆管癌；分型诊断；治疗▲
腹部外科000113
摘 要：目的 介绍我们对肝门胆管癌分型诊断和治疗经验。方法 我科治疗肝门胆管癌22例，根据PTC结果作出Bismuth分型诊断。Ⅰ、Ⅱ型早期手术局部切除后胆肠吻合术，ⅢB型左肝切除、加局部切除后胆肠吻合术，ⅢA、Ⅳ型支撑管留置后装放疗。结果 后装放疗10例，均因慢性胆汁性肝硬变、肝功能衰竭死亡，死亡时间从术后3个月～18个月，平均8个月。无后装期2例，死于术后2月。左肝叶切除1例，术后胆系造影、B超、TBIL正常，术后4个月失访。肿瘤切除2例，1例术后8个月肝门胆管癌复发，术后10个月死亡；1例术后10个月肝转移，术后14个月死亡。结论 PTC对肝门胆管癌的术前诊断和Bismuth分型的重要作用是其它检查不能完全取代的。术前根据肝门胆管癌的Bismuth分型和有无肝转移即可决定治疗方案。能使生存期延长的根本方法是早期诊断，使阻塞性黄疸发生的时间短，免于发生胆汁性肝硬变，后装放疗明显延长生存期。
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肝总管和左右肝管的癌称为肝门胆管癌(Klatskin瘤)。过去因临床上对肝门胆管癌认识不够常延误诊断，使很多病例丧失了治愈性切除机会，只能用胆肠吻合或支撑管等姑息性手术引流胆汁。肝门胆管癌的术前分型诊断对计划治疗方案起决定性作用，肝门胆管癌的治疗仍以手术切除预后最好，其它治疗都为姑息性，预后相对较差。报告我们对肝门胆管癌分型诊断和治疗的经验。
资料和方法
1988～1998年，我科治疗肝门胆管癌22例。男16例，女6例，年龄34～80岁，平均年龄为58.8岁。
术前影像学检查：(1) 经皮肝穿刺胆道造影(PTC)15例(7例拒绝)，其中经右侧穿刺3例，左侧穿刺7例，双侧穿刺5例。15例均根据PTC结果诊断肝门胆管癌，并作出Bismuth分型：Ⅰ型2例，ⅢA型3例，ⅢB型1例，Ⅱ型4例，Ⅳ型5例，术中探查和术后病理检查证实诊断和分型。(2) CT 15例次，MRI 3例次，彩色B超2例次。5例CT正确诊断肝门部占位性病变，9例将肝门占位性病变误诊为肝癌(4例)、胰头癌(2例)和炎性病变(3例)。
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治疗方式：Ⅰ型2例作肿瘤切除、肝胆管空肠吻合术。ⅢB型1例行左肝叶切除、肿瘤切除、肝胆管空肠吻合术。胆总管探查、支撑管引流术15例(Ⅱ型4例，Ⅳ型5例，ⅢA型1例及未作PTC术中分型诊断为ⅢA型2例，Ⅳ型3例)，其中10例后装放疗，2例拒绝后装放疗，3例无后装期。外院手术留置T管，术中不识此病，转入后经T管窦道支撑管引流、后装放疗1例。经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)1例。拒绝治疗，自动出院2例。
后装放疗剂量和方法：放射源为192Ir，每次剂量700～800CGY，每5～7天一次，一般4次，总剂量2 800～3 600CGY。后装放疗应在术后2周病情稳定后即可进行，以一根长约15cm放射性铱为放射源，放射源铱丝的长度取决于胆管癌肿的长度。
结 果
一、 引流治疗15例：自杀身亡1例。后装放疗10例均因慢性胆汁性肝硬变肝功能衰竭死亡，死亡时间从术后3个月～18个月，平均8个月。无后装期2例，死于术后1月。拒绝后装2例，出院后失访。左肝叶切除1例：术后胆系造影、B超、TBIL正常，术后4个月失访；肿瘤切除2例：1例术后8个月肝门胆管癌复发，术后10个月死亡，1例术后10个月肝转移，术后14个月死亡。拒绝手术2例，失访。经窦道后装放疗1例：术后5个月死于肝功能衰竭。PTCD 1例：术后1.5个月死于肝功能衰竭。
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二、 2例置管术后发生急性胆管炎时仍按计划后装放疗，经2次放疗后，胆汁引流通畅，胆管炎明显缓解。部分病例经后装放疗后再次经纤维胆镜证实胆管腔内肿瘤消失，再次活检未见有癌组织。或经造影证实肝内胆管扩张消失，胆管造影仍呈正常柳树枝分支，黄疸可以完全消退。
讨 论
我们采用Bismuth分型指导治疗方案的制定。Ⅰ、Ⅱ型应手术切除，除非有远处转移；ⅢB可作左肝切除后局部切除；ⅢA、Ⅳ型原则上作支撑管加后装治疗(图1)。我们认为：肝门胆管癌术前分型应首选PTC。先用左肝管穿刺PTC径路，因为仰平卧位时，左肝管平面高于右肝管，造影剂由左肝管注入造影剂后，可顺势向下流入低平面的右肝管及肝外胆管，使受检者勿需变换体位，就能在前后位一张X线胶片上同时得到左、右肝管及分支和肝外胆管显影。本组7例左肝管PTC能得到左、右肝管及分支和肝外胆管显影，诊断Ⅰ型2例，Ⅱ型4例，ⅢB型1例。肝门胆管癌行左肝管穿刺PTC后，肝管汇合部和/或右肝管不显影者，仍应加行右肝管穿刺PTC，以全面了解胆管的阻塞部位、程度和范围，这样才能在PTC后作出术前肝门胆管Bismuth分型。本组5例因左肝管穿刺PTC后，肝管汇合部和右肝管不显影，加行右肝管PTC后才作出Bismuth分型诊断，诊断Ⅳ型5例，另有3例因左肝管不扩张，而右肝管明显扩张，仅行右肝管穿刺PTC后诊断为ⅢA型。就PTC诊断肝门胆管癌而言：(1) 单侧PTC可以诊断Ⅰ型和左、右肝管尚通的Ⅱ型；(2) 单侧PTC不能诊断Ⅲ型，但不易分辨其亚型；(3) 单侧PTC不能诊断Ⅳ型；(4) 双侧PTC能正确诊断Ⅲ、Ⅳ和左右肝管不相通的Ⅱ型，此时两侧PTC尤为重要。PTC检查对肝门胆管癌的术前诊断和Bismuth分型的重要作用是其它检查不能完全取代的[1]。我们并不排斥CT、MRI和彩色B超检查，但这不是也不能作为分型诊断的必要检查，而主要用于检查了解有无肝和局部淋巴结转移以及血管(门脉)受累情况。
, 百拇医药
图1 Bismuth分型
肝门胆管癌的诊断程序：无痛性、进行性、阻塞性黄疸、肝大→BUS→肝内胆管扩大、胆囊小或正常、肝外胆管不扩大→PTC→Bismuth分型。
术前根据肝门胆管癌的Bismuth分型和有无肝转移即可决定治疗方案。Ⅰ、Ⅱ型：包括胆管汇合部的肝外胆管及肝门处部分肝组织切除[2]；ⅢA型：我们所见病例皆在外院延误诊断平均1月以上，胆汁性肝硬变肝储备功能不足，只能作右肝管支撑管外引流+后装放疗；ⅢB型：可行左半肝部分切除后再作右肝管、空肠吻合术[2]；Ⅳ型：肿瘤已侵犯左、右肝管及肝门周围组织，可连同门脉、尾叶和区域淋巴结构累及，只能作右肝管置管至胆总管引出后装治疗，左肝管置管后可在左肝(Ⅲ段)引出，再至剑突下腹壁引出后装治疗，置管尖端达肝管汇合处(图2)。我们都用开腹置管，开腹后对胆管癌有清晰的判断，对不能切除者则行置管引流术，且还可取得病理学诊断依据，而大多数晚期肝门胆管癌都需开腹经胆总管扩张狭窄的胆管后放置引流管，术后经该引流管行后装放疗。我们多采用外径5.0mm，内径>2.5mm硅胶胃管作为支撑引流管，其优点是外径大小适宜拔管后行纤维胆镜(外径4.8mm)检查，内径足以适宜192I丝插入行后装放疗，放置该支撑管前，先将其尖端剪成鱼口状或斜面，并在插入肝内胆管的胶管壁剪2～4个小侧孔以利胆管分支的胆汁引流。引流管直接由胆总管探查切口处引出，胆总管切口处用细丝线或单股可吸收缝线缝合即可，这样就便于192Ir丝顺利进入管内至癌肿处(图3)。我们共实施10例置管后192Ir丝后装放疗，无1例发生胆汁溢出，且大多仍能转为黄色。支撑引流管从胆总管探查切口处引出时应考虑到后装丝状放射源能畅通到达肿瘤部位，肝总管与支撑引流管之间的角度应>120°。在不能切除肝门胆管癌外围留置银夹以备外放疗[3]。
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图 2 左肝管置管后在左肝(Ⅲ)引出，再至剑突下腹壁引出后装治疗，置管尖端达肝管汇合处
图 3 192Ir丝顺利进入管内至癌肿处
肝门胆管癌如不及时解除阻塞性黄疸则大多均在2个月内因进行性黄疸发生肝衰、肝肾综合征而死亡，而不是原发灶扩散而死亡。如果黄疸经置管引流或手术分流则平均生存期可延长达9个月。但即使对癌进行切除、解除梗阻，我们所见病例最终死亡都是肝硬化、肝功能衰竭。此病是一个生长比较缓慢的癌肿，不能切除主要是手术时黄疸已久，诊断延误，全身情况不良；其次是侵犯门脉和局部晚期病变延伸至右肝管的主要分支或尾叶。能使生存期延长的根本方法是早期诊断，使阻塞性黄疸发作的时间短，免于发生胆汁性肝硬变。后装放疗明显延长生存期，而且死亡并非原发癌扩散致死，全部是胆汁性肝硬化、腹水、门脉高压、呕血、黑便致死，后装放疗后死亡是延误诊断的后果。■
, 百拇医药
参考文献：
[1]Charles JY,Henry AP,John LC.Cholangiocarcinoma.Surg Clin North Am,1990,70:1429-1433.
[2]Masaru M,Hiroshi I,Koji N,et al.Aggressive surgical approaches to hilar cholangiocarcinoma: Hepatic or local resection? Surgery,1998,123:131-135.
[3]John CF,Alan HE,Shunzaburo I,et al.Radiation therapy for primary carcinoma of the extrahepatic biliary system.Cancer,1991,289-292.
(收稿日期：1999-08-12), 百拇医药