尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例
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作者：陈协群 孙秉中 郭文怡 朱华锋
单位：陈协群 孙秉中 朱华锋(710032 西安，第四军医大学西京医院血液内科)；郭文怡(第四军医大学西京医院心血管内科)
关键词：
中华血液学杂志001024 近期，我们采用尿激酶联合低分子肝素钙(速避凝，法国Sanofi公司产品)治疗1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并突发性耳聋病例，获显效。现报告如下。
患者，男，16岁。因头昏、乏力半年，因症状加重伴酱油色尿3d于1999年8月30日入院。体检示贫血貌，巩膜轻度黄染，皮肤无出血点；肺无异常，心界不大，心率102次/min 。腹软，肝不大，脾肋缘下1.5 cm ，腹水征阴性。血常规：WBC 3.0×109/L, RBC 2.04×109/L,MCV 94fl, Hb 51g/L,BPC 70×109/L,Ret 0.200。尿液分析：蛋白(+++)，潜血(+++)，胆红素(+)，镜检无红细胞 ，含铁血黄素试验阳性。肝肾功能：丙氨酸转氨酶 433.4nmol.s-1/L ，天冬氨酸转氨酶5417.8nmol.s-1/L，总胆红素100.7μmol/L ,直接胆红素17.5μmol/L ，尿素氮7.0mmol/L ，血肌酐93μmol/L 。甲、丙肝抗体及乙肝表面抗原等均阴性。酸溶血、糖水试验及蛇毒因子溶血试验阳性，抗人球蛋白试验、血小板抗体及自身抗体阴性。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒红比为0.4∶1，红系增生明显活跃，中、晚幼红细胞0.570，全片共见34个巨核细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，细胞内、外铁染色阴性。诊断为PNH。相继静滴地塞米松10mg/d、口服泼尼松50 mg/d ，并辅以叶酸、维生素E、洗涤红细胞输注及保肝治疗二十余天，黄疸、血红蛋白尿消失，血红蛋白升至78 g/L ，Ret 0.050。9月20日患者受凉后出现低热(37.8℃)、咽痛及轻度咳嗽，次日晨又出现大量酱油色尿。实验室检查：WBC 3.3×109/L ，Hb 52 g/L，Ret 0.150，BPC 44×109/L ，尿潜血(+++)。同日下午出现突发性右侧耳鸣 、耳聋，不伴头痛、眩晕及视力障碍，眼底正常。约1h后出现右骶部软组织酸困不适，随即转为剧痛，疼痛范围约12cm×14cm ，不向周围放射，疼痛局部无红肿瘀血，亦无明确压痛。即时检查白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原时间(PT)及纤维蛋白原含量均正常，FDP、D-二聚体及3P试验阴性。临床诊断：PNH合并右侧突发性耳聋。立即于30min内静推低分子肝素钙0.3 ml ，静滴尿激酶(广东天普公司)100万U，约2h后患者骶部剧痛渐缓解，4h后骶部疼痛基本消失，右耳听力部分恢复。次日再于30min内静滴尿激酶50万U，并皮下注射低分子肝素钙0.4 ml/12 h。5 d后，右耳听力恢复正常，耳鸣消失，骶部无任何不适感。继续抗感染及PNH常规治疗7 d，患者上呼吸道感染症状消失，Hb 64 g/L，Ret 0.070,尿潜血阴性,总胆红素33μmol/L。泼尼松渐减为30 mg/d，10d后出院。目前患者Hb 74～78g/L，Ret 0.040～0.060，尿常规正常。
讨论：动静脉血栓形成是PNH的主要并发症之一。本例患者在溶血发作期间并发突发性耳聋，鉴于患者平衡觉与视觉正常，不伴头痛及视乳头水肿，无弥漫性血管内凝血证据，推测有内听动脉耳蜗支血栓形成的可能。本例患者的临床诊断因其显著的溶栓效果而得以证实。尽管有学者认为肝素有可能引发PNH的溶血反应，但本例患者经尿激酶治疗后，连用5d低分子肝素钙以巩固治疗效果，并未见到任何溶血加重的证据。表明尿激酶联合低分子肝素钙是一种安全有效的PNH相关性血栓的治疗手段。
(收稿日期：1999-12-17), 百拇医药
单位：陈协群 孙秉中 朱华锋(710032 西安，第四军医大学西京医院血液内科)；郭文怡(第四军医大学西京医院心血管内科)
关键词：
中华血液学杂志001024 近期，我们采用尿激酶联合低分子肝素钙(速避凝，法国Sanofi公司产品)治疗1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并突发性耳聋病例，获显效。现报告如下。
患者，男，16岁。因头昏、乏力半年，因症状加重伴酱油色尿3d于1999年8月30日入院。体检示贫血貌，巩膜轻度黄染，皮肤无出血点；肺无异常，心界不大，心率102次/min 。腹软，肝不大，脾肋缘下1.5 cm ，腹水征阴性。血常规：WBC 3.0×109/L, RBC 2.04×109/L,MCV 94fl, Hb 51g/L,BPC 70×109/L,Ret 0.200。尿液分析：蛋白(+++)，潜血(+++)，胆红素(+)，镜检无红细胞 ，含铁血黄素试验阳性。肝肾功能：丙氨酸转氨酶 433.4nmol.s-1/L ，天冬氨酸转氨酶5417.8nmol.s-1/L，总胆红素100.7μmol/L ,直接胆红素17.5μmol/L ，尿素氮7.0mmol/L ，血肌酐93μmol/L 。甲、丙肝抗体及乙肝表面抗原等均阴性。酸溶血、糖水试验及蛇毒因子溶血试验阳性，抗人球蛋白试验、血小板抗体及自身抗体阴性。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒红比为0.4∶1，红系增生明显活跃，中、晚幼红细胞0.570，全片共见34个巨核细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，细胞内、外铁染色阴性。诊断为PNH。相继静滴地塞米松10mg/d、口服泼尼松50 mg/d ，并辅以叶酸、维生素E、洗涤红细胞输注及保肝治疗二十余天，黄疸、血红蛋白尿消失，血红蛋白升至78 g/L ，Ret 0.050。9月20日患者受凉后出现低热(37.8℃)、咽痛及轻度咳嗽，次日晨又出现大量酱油色尿。实验室检查：WBC 3.3×109/L ，Hb 52 g/L，Ret 0.150，BPC 44×109/L ，尿潜血(+++)。同日下午出现突发性右侧耳鸣 、耳聋，不伴头痛、眩晕及视力障碍，眼底正常。约1h后出现右骶部软组织酸困不适，随即转为剧痛，疼痛范围约12cm×14cm ，不向周围放射，疼痛局部无红肿瘀血，亦无明确压痛。即时检查白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原时间(PT)及纤维蛋白原含量均正常，FDP、D-二聚体及3P试验阴性。临床诊断：PNH合并右侧突发性耳聋。立即于30min内静推低分子肝素钙0.3 ml ，静滴尿激酶(广东天普公司)100万U，约2h后患者骶部剧痛渐缓解，4h后骶部疼痛基本消失，右耳听力部分恢复。次日再于30min内静滴尿激酶50万U，并皮下注射低分子肝素钙0.4 ml/12 h。5 d后，右耳听力恢复正常，耳鸣消失，骶部无任何不适感。继续抗感染及PNH常规治疗7 d，患者上呼吸道感染症状消失，Hb 64 g/L，Ret 0.070,尿潜血阴性,总胆红素33μmol/L。泼尼松渐减为30 mg/d，10d后出院。目前患者Hb 74～78g/L，Ret 0.040～0.060，尿常规正常。
讨论：动静脉血栓形成是PNH的主要并发症之一。本例患者在溶血发作期间并发突发性耳聋，鉴于患者平衡觉与视觉正常，不伴头痛及视乳头水肿，无弥漫性血管内凝血证据，推测有内听动脉耳蜗支血栓形成的可能。本例患者的临床诊断因其显著的溶栓效果而得以证实。尽管有学者认为肝素有可能引发PNH的溶血反应，但本例患者经尿激酶治疗后，连用5d低分子肝素钙以巩固治疗效果，并未见到任何溶血加重的证据。表明尿激酶联合低分子肝素钙是一种安全有效的PNH相关性血栓的治疗手段。
(收稿日期：1999-12-17), 百拇医药