多发性硬化呼吸麻痹的临床分析
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作者：韩蓉蓉 徐晓华 刘汉伟
单位：广东省珠海市医疗中心神经内科，519000
关键词：
中国急救医学000531 神经系统疾患引起的呼吸麻痹均可细分为选择性自主性呼吸麻痹与随意性呼吸麻痹[1]，现将9例多发性硬化引起的呼吸麻痹病例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 9例患者中，女性7例，男性2例，平均年龄38.32岁。临床表现均为四肢不同程度瘫痪、呼吸困难，心、肺查体正常。9例血浆免疫球蛋白降低。MRI：大脑白质+桥脑硬化斑5例，延髓+颈硬化斑2例，颈髓+胸髓硬化斑1例，桥脑+胸髓硬化斑1例，静注Gd-DTPA均有不同程度强化。
1.2 结果 延颈髓病变3例，有意识让患者增加呼吸次数，呼吸困难有所改善；血气分析异常(PaO2↓、PaCO2↑)；呼吸心电监护仪示睡眠时呼吸次数变慢，偶发数秒呼吸暂停；其中2例病情加重后，气管切开，呼吸机辅助呼吸有效。累及桥脑病变6例，有意识让患者增加呼吸次数，不能增加呼吸频率，呼吸困难也无改善；血气分析正常；呼吸心电监护仪示呼吸频率昼夜无差别；4例病情加重后，气管切开，呼吸机辅助呼吸出现对抗、无效。9例均康复。
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2 讨论
呼吸受自主性呼吸调节和随意性呼吸调节双重支配。选择性自主性呼吸麻痹(也称中枢性肺泡低换气症候群)是中枢化学感受及形成呼吸中枢的细胞群，或自主性呼吸的上位神经元的机能异常而导致的，而随意性呼吸调节及效应器是正常的。中枢化学感受是指感受PaO2及脑脊液或其周围细胞外液的pH的感受器；自主性呼吸的上位神经元是指从呼吸中枢到脊髓前角突触细胞的神经单位。选择性自主性呼吸麻痹的诊断标准[2]：①慢性肺泡低换气存在，导致血气异常(PaO2↓、PaCO2↑)，轻者通过有意识的过度换气；重者通过人工呼吸机使异常的血气正常化。②睡眠时肺泡低换气症状进一步恶化，出现周期性呼吸、无呼吸。③合并上呼吸道梗阻时，即使解除呼吸道梗阻，这种低换气症状持续存在。④除外引起继发性肺泡低换气的其它疾患或药物的影响。⑤PaCO2负荷试验[1]换气增加反应低下。
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选择性随意性呼吸麻痹是指随意性呼吸调节的上位神经元(脑干部水平皮质脊髓通路)选择性障碍引起的，而自主性呼吸的上位神经元的机能是正常的，支配呼吸肌的下位神经元及效应器也是正常的。选择性随意性呼吸麻痹的诊断标准[3]：①有意识的过度换气，也不能改变呼吸频率。②血气(pH、PaO2、PaCO2)正常、近似正常(即无明显改变)。③无睡眠呼吸障碍。④影像或病理检查证实在脑干水平皮质脊髓通路损害的存在。⑤PaCO2负荷试验换气增加反应正常。
选择性自主性呼吸麻痹及随意性呼吸麻痹分类的临床意义：选择性自主性呼吸麻痹的唯一治疗手段是应用人工呼吸机[1]，如果诊断不清，延误治疗，导致病人死亡。随意性呼吸麻痹的治疗，主要是脑干病变的治疗，盲目应用人工呼吸机往往出现自主呼吸与呼吸机对抗，不但不能辅助呼吸，反而增加病人的痛苦及经济负担。
本文观察的9例呼吸麻痹类型，除未做PaCO2负荷试验外，临床表现与治疗经过均符合上述诊断标准，即3例多发性硬化症合并选择性自主性呼吸麻痹，6例多发性硬化症合并选择性随意性呼吸麻痹。
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通过观察9例多发性硬化症引起呼吸麻痹的治疗经过，认清了呼吸麻痹及临床意义，同时提示这种分类并不局限于多发性硬化症，凡是可导致选择性自主性呼吸麻痹及随意性呼吸麻痹的神经系统疾患如脑血管病、颅脑外伤等均可应用。
[参考文献]
[1]安间文彦.选择的な自律性呼吸麻痹と随意性呼吸麻痹.神经内科，1998，48：187-193.
[2]Solliday NH, Gaensler ER, Schwaber JR, et al. Impairedcentral chemorecep tor funtion and c hronic hypoventila tion many years following poliomylitis. Respiration, 1974, 31:177-192.
[3]野田昌作，梅崎博敏.随意性呼吸麻痹を呈した多发性硬化症と考えりれる1例.临床神经，1981，21：563-566.
收稿：1999-03-23
修回：1999-09-17
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中国急救医学000531 神经系统疾患引起的呼吸麻痹均可细分为选择性自主性呼吸麻痹与随意性呼吸麻痹[1]，现将9例多发性硬化引起的呼吸麻痹病例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 9例患者中，女性7例，男性2例，平均年龄38.32岁。临床表现均为四肢不同程度瘫痪、呼吸困难，心、肺查体正常。9例血浆免疫球蛋白降低。MRI：大脑白质+桥脑硬化斑5例，延髓+颈硬化斑2例，颈髓+胸髓硬化斑1例，桥脑+胸髓硬化斑1例，静注Gd-DTPA均有不同程度强化。
1.2 结果 延颈髓病变3例，有意识让患者增加呼吸次数，呼吸困难有所改善；血气分析异常(PaO2↓、PaCO2↑)；呼吸心电监护仪示睡眠时呼吸次数变慢，偶发数秒呼吸暂停；其中2例病情加重后，气管切开，呼吸机辅助呼吸有效。累及桥脑病变6例，有意识让患者增加呼吸次数，不能增加呼吸频率，呼吸困难也无改善；血气分析正常；呼吸心电监护仪示呼吸频率昼夜无差别；4例病情加重后，气管切开，呼吸机辅助呼吸出现对抗、无效。9例均康复。
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2 讨论
呼吸受自主性呼吸调节和随意性呼吸调节双重支配。选择性自主性呼吸麻痹(也称中枢性肺泡低换气症候群)是中枢化学感受及形成呼吸中枢的细胞群，或自主性呼吸的上位神经元的机能异常而导致的，而随意性呼吸调节及效应器是正常的。中枢化学感受是指感受PaO2及脑脊液或其周围细胞外液的pH的感受器；自主性呼吸的上位神经元是指从呼吸中枢到脊髓前角突触细胞的神经单位。选择性自主性呼吸麻痹的诊断标准[2]：①慢性肺泡低换气存在，导致血气异常(PaO2↓、PaCO2↑)，轻者通过有意识的过度换气；重者通过人工呼吸机使异常的血气正常化。②睡眠时肺泡低换气症状进一步恶化，出现周期性呼吸、无呼吸。③合并上呼吸道梗阻时，即使解除呼吸道梗阻，这种低换气症状持续存在。④除外引起继发性肺泡低换气的其它疾患或药物的影响。⑤PaCO2负荷试验[1]换气增加反应低下。
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选择性随意性呼吸麻痹是指随意性呼吸调节的上位神经元(脑干部水平皮质脊髓通路)选择性障碍引起的，而自主性呼吸的上位神经元的机能是正常的，支配呼吸肌的下位神经元及效应器也是正常的。选择性随意性呼吸麻痹的诊断标准[3]：①有意识的过度换气，也不能改变呼吸频率。②血气(pH、PaO2、PaCO2)正常、近似正常(即无明显改变)。③无睡眠呼吸障碍。④影像或病理检查证实在脑干水平皮质脊髓通路损害的存在。⑤PaCO2负荷试验换气增加反应正常。
选择性自主性呼吸麻痹及随意性呼吸麻痹分类的临床意义：选择性自主性呼吸麻痹的唯一治疗手段是应用人工呼吸机[1]，如果诊断不清，延误治疗，导致病人死亡。随意性呼吸麻痹的治疗，主要是脑干病变的治疗，盲目应用人工呼吸机往往出现自主呼吸与呼吸机对抗，不但不能辅助呼吸，反而增加病人的痛苦及经济负担。
本文观察的9例呼吸麻痹类型，除未做PaCO2负荷试验外，临床表现与治疗经过均符合上述诊断标准，即3例多发性硬化症合并选择性自主性呼吸麻痹，6例多发性硬化症合并选择性随意性呼吸麻痹。
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通过观察9例多发性硬化症引起呼吸麻痹的治疗经过，认清了呼吸麻痹及临床意义，同时提示这种分类并不局限于多发性硬化症，凡是可导致选择性自主性呼吸麻痹及随意性呼吸麻痹的神经系统疾患如脑血管病、颅脑外伤等均可应用。
[参考文献]
[1]安间文彦.选择的な自律性呼吸麻痹と随意性呼吸麻痹.神经内科，1998，48：187-193.
[2]Solliday NH, Gaensler ER, Schwaber JR, et al. Impairedcentral chemorecep tor funtion and c hronic hypoventila tion many years following poliomylitis. Respiration, 1974, 31:177-192.
[3]野田昌作，梅崎博敏.随意性呼吸麻痹を呈した多发性硬化症と考えりれる1例.临床神经，1981，21：563-566.
收稿：1999-03-23
修回：1999-09-17
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