3其他机制

    既往的LPG家系调查提示，LPG是一种具有不完全外显率的显性遗传性病[4，12]。这说明ApoE基因和其他的因素共同参与了LPG的发病。有学者在Fc受体γ(FcRγ)/ApoE基因敲除小鼠上转导野生型ApoE和ApoE-Sendai基因后均观察到类似人类LPG的病理改变，提示巨噬细胞FcRγ缺陷也参与了LPG的发病；对FcRγ(-)小鼠腹膜巨噬细胞的进一步研究发现，FcRγ缺陷的巨噬细胞摄取氧化修饰LDL(ox-LDL)存在障碍，说明功能缺陷的巨噬细胞脂蛋白清除能力下降，进而促进肾小球的脂质沉积[13]。此外氧化应激机制也可能参与LPG发病[8]。

    三、诊断

    1临床特点

    LPG患者多因蛋白尿和水肿就诊，部分伴有胆固醇、甘油三酯升高，与Ⅲ型高脂蛋白血症类似，但程度较轻，未行肾活检情况下往往诊断为原发性肾病综合征。与Ⅲ型高脂蛋白血症不同的是，LPG的患者中没有观察到类似Ⅲ型高脂蛋白血症系统性脂质沉积的临床表现，如黄色瘤、跟腱增厚、角膜弓等[4] ......