【摘要】 青少年上肢远端肌萎缩症又称为平山病，是一种少见的肌萎缩病，好发于男性，病变部位位于下颈段脊髓前角。该病典型特征是前臂尺侧肌萎缩，病变上肢呈斜坡样改变，疾病进展缓慢，具有自限性。该文报道2例平山病患者，均以右手与上肢无力为主诉入院，颈椎过屈位MRI均显示硬膜外腔增宽、硬脊膜增厚前移，肌电图均显示右上肢神经神经源性损害，经佩戴颈托及口服维生素B等治疗后均好转出院，随访5年情况良好。平山病的诊断主要结合患者的临床表现以及影像学、肌电图检查，其中颈椎过屈位MRI是临床中最常用的辅助检查，临床医师应提高对该病的认识，降低误诊率。

    【关键词】 平山病;肌萎缩;青少年

    Juvenile distal muscular atrophy of unilateral upper extremity： report of 2 cases Song Xuelong， Wan Chao. Orthopedics Center Ward Area I ......