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编号:13539599
AL淀粉样变性心肌病诊治进展(2)
http://www.100md.com 2019年8月1日 《新医学》 20198
     心包受累可出现心包积液,但较少出现心包填塞,考虑与患者心室壁及室间隔顺应性下降以及房室内高压力有关,心脏超声较难观察到右心房右心室内腔容积减少等典型心包填塞超声图像。

    心肌病变导致最严重的临床症状是晕厥和猝死,早期表现为劳累性晕厥、先兆晕厥、严重者可出现无诱因突发晕厥,出现晕厥症状后3个月内发生心源性猝死风险极高,与自主神经病变性低血压、心脏低灌注、致死性快速不可逆心律失常等相关。

    二、AL淀粉样变性心肌病的辅助检查方法

    1.心电图检查

    检查AL淀粉样变性心肌病最基本的诊断方法,异常心电图表现为肢体导联低电压、ST段异常的假性心肌梗死、QRS波振幅≤0.5 mV、胸前导联R波递增不良等,AL淀粉样变性心肌病患者肢体导联低电压如合并有左心室壁增厚,疾病诊断灵敏度可达72% ~ 79%[5]。其他心电图表现有束支传导阻滞、房室传导阻滞等,更严重出现室性心动过速、心室颤动、预激综合征伴心房颤动等引起血流动力学障碍危及患者生命的恶性心律失常。

    2. UCG

    UCG是诊断AL淀粉样变性心肌病首选无创检测方法,早期主要表现为室间隔、左心室壁增厚、左心室舒张功能下降等异常 ......
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