【摘要】 目的 探討吗替麦考酚酯(MMF)治疗儿童神经系统自身免疫性疾病的疗效及安全性。方法 收集并分析12例被诊断为神经系统自身免疫性疾病且使用MMF治疗的患儿的临床资料、辅助检查结果、治疗及预后的资料。结果 12例的诊断分别为神经系统炎性脱髓鞘病8例，其中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG) IgG相关疾病5例、水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD) 1例、多发性硬化(MS) 1例、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)1例，自身免疫性脑炎(AE，抗体阴性)2例，免疫性小脑共济失调1例，眼阵挛肌阵挛综合征(OMS)1例。MMF起始剂量为0.25 g/d，维持剂量为0.25 ～ 0.5 g/d。每1 ～ 3个月定期随诊，根据临床症状和检验结果调整MMF的剂量。使用MMF前共复发39次，用药后8例患儿无复发，分别为MOG IgG相关疾病3例、AE 2例、MS 1例、CIDP 1例、免疫性小脑共济失调1例。4例患儿复发，分别为MOG IgG相关疾病2例、AQP4 IgG NMOSD 1例、OMS 1例 ......