肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征分析(附2例报告)
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摘要：目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床病理、免疫组化特征及可能的病因和发病机制。方法结合2例PLAM并复习文献进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究。结果 2例均为育龄期女性，临床出现自发性气胸及进行性的呼吸困难；CT示双肺呈弥漫的多发性薄壁囊肿；病理均示肺组织弥漫多囊峰窝状，小血管、淋巴管等周围见异常增生的平滑肌细胞，细胞呈梭形；免疫组化a-SMA、HMB-45阳性。结论 PLAM是一种罕见的原因不明的肺疾患，根据临床和组织形态特点，结合免疫组化染色可确诊，其中HMB-45阳性具特异性诊断意义。该病尚无特效治疗方法，预后较差。
关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病；临床病理学；免疫组化
中图分类号：R563.902 文献标识码：A 文章编号：1000—5749(2004)05—0689—03
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