易侵犯女性的“干燥综合征”
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，其病因尚未完全阐明，可能与获得性抗原(如病毒感染)刺激作用下引起的异常免疫反应有关。该病主要累及人体的泪腺和大唾液腺，其次累及呼吸道、口腔、食道等处黏膜的黏液腺，使腺体结构破坏，也可导致腺体外多器官损害。该病好发于40岁以后的女性，女性的发病率几乎是男性的10倍。
临床表现 由于病变侵犯的器官不同而临床表现多种多样，所累及的脏器越多，临床病情就越重。可以表现为：①眼部异物感、烧灼感、眼干、眼痒是疾病早期常见的症状，往往因此而就诊于眼科。早期眼检查很少有阳性发现，随着病情的进展可并发结膜炎、角膜炎，形成溃疡，偶而会出现穿孔，甚至失明。②患者皆有不同程度的口腔干燥、多饮，尤其在进食时缺少唾液，吞咽干食物有困难；牙齿呈小片状破碎，易生龋齿、口腔溃疡、舌裂烧灼痛，严重的患者味觉减退。医生检查发现半数患者腮腺或颌下腺肿大，双侧对称，可有轻度疼痛，按压唾液腺无唾液分泌。③侵犯呼吸系统表现为鼻腔干燥和鼻痂形成，易出血，嗅觉减退。由于支气管黏膜干燥，患者多干咳、痰液不易咯出，易并发问质性肺炎、肺不张。④侵犯消化道表现为吞咽困难、胃部饱胀及肝损伤，患者肝肿大、黄疸和持续转氨酶升高，少数患者并发胰腺炎，胰体增大。⑤肾小管损害表现为酸中毒、尿毒症，常有一过性糖尿、尿酸增高等。⑥侵犯外生殖器分泌腺可致阴道干燥、萎缩。⑦半数病人有类风湿性关节炎，关节肿痛大多数先于干燥症状数月甚至数年，亦可先有口眼干燥而多年后才出现关节症状，一般表现为不同程度的慢性进行性多关节炎，临床表现与X线检查，同一般类风湿性关节炎不难区别。⑧本病还常合并其他自身免疫疾病，如硬皮病、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。⑨除了各个脏器和系统的表现外，患者常用全身乏力、嗜睡和消瘦。
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免疫学检查 约有半数患者球蛋白升高而致白球之比倒置。免疫球蛋白1gG升高显著，1gM、1gA也可升高。约1/3以上病人的类风湿因子阳性，2/3的病人抗核抗体阳性，1/3病人的抗甲状腺球蛋白抗体阳性，2/3的病人血清中有干燥综合征A抗体，1/2的患者有干燥综合征B抗体，或两者同时存在。1/5的患者血清中有抗唾液腺小管抗体。1/10的病人中能找到狼疮细胞，在大多数患者中可见到T细胞减少，B细胞增多。
干燥综合征的诊断 目前因对本病的认识缺乏，往往造成延误诊断。符合下述3条中任何2条即可确诊：①干燥性角膜结膜炎。滤纸试验80%以上呈阳性，将滤纸折成直角置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿程度，少于15毫米为阳性。②口腔干燥症。鼻腔黏膜或下唇唾液腺活检符合干燥综合征的组织学改变，有腺周局灶性淋巴细胞与浆细胞浸润、腺泡萎缩、脂肪浸润、纤维化，腮腺造影其腺管有不同程度的狭窄和扩张，或减少或破坏；唾液分泌功能下降，含醋后摄片腮腺排空不全；取唇、硬腭、鼻黏膜做病理检查可见淋巴细胞及腺体萎缩。③合并其他自身免疫性疾病。
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干燥综合征的治疗 干燥综合征目前尚无特殊有效的治疗方法，往往是根据干燥症候群和伴发病做对症治疗。①口眼干燥可口服必嗽平48～72毫克，日，以增加唾液及泪液分泌，眼部可用0.5～2%氢化可的松滴眼，或用2%甲基纤维素于餐前涂抹口腔，可缓解症状。②免疫治疗：常规用胸腺素10毫克/日，肌注，可纠正细胞免疫低下，疗程3～4个月，同时可口服辅酶Q10、维生素E及养阴生津的中药辅助治疗，如能长期坚持用药，可使症状改善而缓解。③有继发感染时，可选用适当的抗生素治疗，但应警惕本病患者易发生药物过敏。④皮质激素及免疫抑制剂的应用应严格掌握适应症。对伴有自身免疫病变、肾小球肾炎、心包积液等疾患的患者可考虑应用泼尼松，一般为20～30毫克/日。环磷酰胺冲击治疗可抑制抗体的生成，一般维持量100～200毫克/日，口服。对合并有类风湿性关节炎的患者可用泼尼松，同时加用甲氨喋呤10～15毫克肌注，每周1次，症状改善后激素应逐渐减量，免疫抑制剂无需长期使用，2～3个月后停用。
本病病程较长，必须长期坚持治疗，多数患者可控制病情进展。该病在缓慢的演变过程中偶可发生恶性淋巴肿瘤，预后差，故不能掉以轻心。, http://www.100md.com(司长河)
临床表现 由于病变侵犯的器官不同而临床表现多种多样，所累及的脏器越多，临床病情就越重。可以表现为：①眼部异物感、烧灼感、眼干、眼痒是疾病早期常见的症状，往往因此而就诊于眼科。早期眼检查很少有阳性发现，随着病情的进展可并发结膜炎、角膜炎，形成溃疡，偶而会出现穿孔，甚至失明。②患者皆有不同程度的口腔干燥、多饮，尤其在进食时缺少唾液，吞咽干食物有困难；牙齿呈小片状破碎，易生龋齿、口腔溃疡、舌裂烧灼痛，严重的患者味觉减退。医生检查发现半数患者腮腺或颌下腺肿大，双侧对称，可有轻度疼痛，按压唾液腺无唾液分泌。③侵犯呼吸系统表现为鼻腔干燥和鼻痂形成，易出血，嗅觉减退。由于支气管黏膜干燥，患者多干咳、痰液不易咯出，易并发问质性肺炎、肺不张。④侵犯消化道表现为吞咽困难、胃部饱胀及肝损伤，患者肝肿大、黄疸和持续转氨酶升高，少数患者并发胰腺炎，胰体增大。⑤肾小管损害表现为酸中毒、尿毒症，常有一过性糖尿、尿酸增高等。⑥侵犯外生殖器分泌腺可致阴道干燥、萎缩。⑦半数病人有类风湿性关节炎，关节肿痛大多数先于干燥症状数月甚至数年，亦可先有口眼干燥而多年后才出现关节症状，一般表现为不同程度的慢性进行性多关节炎，临床表现与X线检查，同一般类风湿性关节炎不难区别。⑧本病还常合并其他自身免疫疾病，如硬皮病、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。⑨除了各个脏器和系统的表现外，患者常用全身乏力、嗜睡和消瘦。
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免疫学检查 约有半数患者球蛋白升高而致白球之比倒置。免疫球蛋白1gG升高显著，1gM、1gA也可升高。约1/3以上病人的类风湿因子阳性，2/3的病人抗核抗体阳性，1/3病人的抗甲状腺球蛋白抗体阳性，2/3的病人血清中有干燥综合征A抗体，1/2的患者有干燥综合征B抗体，或两者同时存在。1/5的患者血清中有抗唾液腺小管抗体。1/10的病人中能找到狼疮细胞，在大多数患者中可见到T细胞减少，B细胞增多。
干燥综合征的诊断 目前因对本病的认识缺乏，往往造成延误诊断。符合下述3条中任何2条即可确诊：①干燥性角膜结膜炎。滤纸试验80%以上呈阳性，将滤纸折成直角置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿程度，少于15毫米为阳性。②口腔干燥症。鼻腔黏膜或下唇唾液腺活检符合干燥综合征的组织学改变，有腺周局灶性淋巴细胞与浆细胞浸润、腺泡萎缩、脂肪浸润、纤维化，腮腺造影其腺管有不同程度的狭窄和扩张，或减少或破坏；唾液分泌功能下降，含醋后摄片腮腺排空不全；取唇、硬腭、鼻黏膜做病理检查可见淋巴细胞及腺体萎缩。③合并其他自身免疫性疾病。
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干燥综合征的治疗 干燥综合征目前尚无特殊有效的治疗方法，往往是根据干燥症候群和伴发病做对症治疗。①口眼干燥可口服必嗽平48～72毫克，日，以增加唾液及泪液分泌，眼部可用0.5～2%氢化可的松滴眼，或用2%甲基纤维素于餐前涂抹口腔，可缓解症状。②免疫治疗：常规用胸腺素10毫克/日，肌注，可纠正细胞免疫低下，疗程3～4个月，同时可口服辅酶Q10、维生素E及养阴生津的中药辅助治疗，如能长期坚持用药，可使症状改善而缓解。③有继发感染时，可选用适当的抗生素治疗，但应警惕本病患者易发生药物过敏。④皮质激素及免疫抑制剂的应用应严格掌握适应症。对伴有自身免疫病变、肾小球肾炎、心包积液等疾患的患者可考虑应用泼尼松，一般为20～30毫克/日。环磷酰胺冲击治疗可抑制抗体的生成，一般维持量100～200毫克/日，口服。对合并有类风湿性关节炎的患者可用泼尼松，同时加用甲氨喋呤10～15毫克肌注，每周1次，症状改善后激素应逐渐减量，免疫抑制剂无需长期使用，2～3个月后停用。
本病病程较长，必须长期坚持治疗，多数患者可控制病情进展。该病在缓慢的演变过程中偶可发生恶性淋巴肿瘤，预后差，故不能掉以轻心。, http://www.100md.com(司长河)