中图分类号 R969.3；R563.1；R543.3 文献标志码 A 文章编号 1001-0408(2018)11-1577-05

    DOI 10.6039/j.issn.1001-0408.2018.11.32

    摘 要 目的：为西地那非用于中国肺动脉高压(PAH)患者的治疗及研究提供参考。方法：以“西地那非”“肺动脉高压”“儿童” “疗效”“安全性”“超说明书用药”“Sildenafil”“Pulmonary arterial hypertension”“Children”“Therapeutic efficacy”“Safety”“Off-label drug use”等为关键词，组合查询2004-2017年在中国知网、中国生物医学、万方、维普、PubMed等数据库中的相关文献，从西地那非的作用机制、安全性和有效性、特殊人群用药、联合用药等方面，对西地那非治疗PAH的研究进行综述。结果与结论：共检索到相关文献114篇，其中有效文献41篇。西地那非是一种5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5i)，主要通过增强一氧化氮/环磷酸鸟苷信号通路来改善肺循环。使用西地那非治疗PAH应有一套完整的治疗策略，对于病情较为严重的PAH患者，早期就开始采取联合治疗策略也是一种可行的治疗方法。西地那非在儿童PAH中的临床应用是有效的，但因患者数量有限，缺少对照试验，最佳给药方案和治疗方法也并不十分统一，因此口服西地那非治疗儿童持续性PAH仍存在用药风险 ......