4 討论

    IPF是一种纤维化间质性肺炎，其病因尚未完全明确。该病的临床治疗应分阶段进行，其中轻、中度患者应以口服抗纤维化药物为主;而病情严重者则需进行肺移植，平均存活时间仅为2～5年[12]。

    有研究表明，IPF的主要病理改变是肺泡上皮损伤后的异常修复，即肺成纤维细胞的增殖活化和由此而产生的细胞外基质的过度沉积[2]。近来有研究证实，纤维化疾病中活化的肌成纤维细胞的另一个来源是内皮细胞[13]。虽然肌成纤维细胞是纤维化疾病中关键的细胞成分，但有研究指出，从内皮细胞向肌成纤维细胞的转化并不需要完全的转分化即可引发病理性纤维化的发生[14]。在这一过程中，内皮细胞将获得间质细胞表型，继而表达α-SMA、FSP-1等间质细胞标志物，同时CD31、VE-cadherin等内皮细胞标志物表达则明显下调[4，15]。其中，CD31是内皮细胞存在的重要标志，可显示较小的微血管内皮细胞的生成情况[16];VE-cadherin是调节微血管内皮细胞黏附、连接的重要蛋白，当肺纤维化损伤发生时，其可迅速磷酸化，继而引起内皮细胞间黏附作用失调，最终导致微血管屏障受损[17];α-SMA是成纤维细胞的特异性标志物 ......