ET-1主要由血管内皮细胞产生，肺部是其分泌和代谢的主要场所[4，22]，其受体编码基因ETA、ETB mRNA除在肺血管的平滑肌细胞上均有较高表达外，ETB mRNA在肺血管的内皮细胞上也有较高表达，提示ET受体在肺组织里的分布较为密集[4-5]。ET-1与血管平滑肌细胞上的ET受体A(ETA)、ETB结合后，可引起血管强烈收缩[22-24]，导致血管进一步狭窄、阻力增加和血管重构，最终导致肺动脉高压形成[4，25];但ET-1同时也可与位于内皮细胞上的ETB结合，促进一氧化氮、环前列腺素等扩血管物质的释放，平衡ET-1 的缩血管作用，并促进ET-1的清除[4-5，25]。缺氧不仅可通过缺氧反应元件诱导血管内皮细胞合成释放更多的ET-1，而且还可使血管平滑肌上ETA、ETB表达增多，血管内皮细胞上的ETB表达减少[25]，从而导致血管的舒缩功能失衡，这可能也是新生儿HPH发生的重要机制。近几十年来，国内外对是否可用ET受体拮抗剂来治疗HPH进行了大量研究 ......