三讨论

    1969年Smith[9]在报道两例癌症引起的肌病时首次提出并使用“坏死性肌病”名词，最初人们认为坏死性肌病是副肿瘤综合症的一种表现，1991年Emslio-Smith[6]发现结缔组织病患者也可伴发坏死性肌病后，学者们陆续发现病毒感染、肌毒性药物、结缔组织病等均可伴发坏死性肌病[3-5]。不同学者对于坏死性肌病的临床特点观察不尽相同，有学者观察到坏死性肌病临床表现酷似多发性肌炎，存在类似肢带型肌营养不良以及急性横纹肌溶解的临床异质性[10]，但大多数都观察到该病病情进展迅速、5-6个月可达疾病高峰；明显对称的四肢近端肌无力，相对突出的吞咽困难；显著的血清肌酶升高、肌电图肌源性损害，以及肌肉病理检查肌纤维变性坏死为主，没有极少伴有炎性细胞浸润的共同现象[10-13]。在得到越来越多的病例后，人们发现有一类坏死性肌病患者在确诊前后均没有找到相关的继发性原因，提出了免疫性坏死性肌病。而后，大量的临床与基础研究均证实免疫性坏死性肌病的存在。2004 年特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy ......