对实验性肾脏病动物模型的再认识(3)
6 狼疮性肾炎模型——NZB/WF1小鼠以面部红斑、发热、关节痛和晨僵等为临床特征的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)属于风湿免疫性疾病。SLE患者血中的ds-DNA抗体与抗原结合而形成免疫复合物，沉积在体内各组织、器官中。若累及肾脏，即为狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)。临床表现为蛋白尿、肾病综合征以及进行性肾功能减退。其肾组织病理特征涵括原发性肾小球肾炎各种病理类型，借助免疫荧光染色可发现其系膜或毛细血管网内有免疫球蛋白和补体成分呈颗粒状沉淀[37]。
目前，用于狼疮性肾炎研究的模型是NZB/WF1小鼠。1959年，新西兰奥塔哥大学的学者首先研制出伴有自身免疫病的黑毛NZB小鼠，把没有自身免疫病的白毛NZW小鼠与其交配便可获得NZB/WF1小鼠。雌性的NZB/WF1小鼠会出现严重的狼疮性肾炎相应症状，其血液中的抗体、肾组织病理特征以及荧光抗体特征与人类狼疮性肾炎非常相似，而且，肾炎的进展与体内补体水平低下、补体活化程度密切相关[38] ......
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