肾淀粉样变性病6例及文献复习(1)

http://www.100md.com 2014年6月1日 药物与人2014年第6期

     摘要：

    目的：分析肾淀粉样变性临床特点及肾脏病理，提高淀粉样变性对肾脏损伤的认识；方法：回顾性分析我院确诊6例肾淀粉样变性患者的临床及肾脏病理资料；结果：6例肾淀粉样变性年龄( 62.0 ±10. 2) 岁，主要临床表现为浮肿、大量蛋白尿，其中1例伴有血压降低、心衰，临床诊断难治性肾病，激素治疗无效后，均给以肾活检确诊。其中患者尿 κ、λ 链升高，尿本周蛋白为阴性，骨髓穿刺等检查排除多发性骨髓瘤，肾脏活检并刚果红染色体阳性。6例肾淀粉样变性患者中，5例为 AL型肾淀粉样变性，1例为AA 型肾淀粉样变性。结论：肾淀粉样变性临床表现形式多样，以肾病综合征较多见，并伴有其他脏器表现，对肾脏损伤比较严重，需要通过肾脏活检及包括组织刚果红染色病理检查诊断，预后不良。

    关键词：淀粉样变性； 病理活检； 肾脏损害

    【中图分类号】

    R453 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)06-0156-01

    淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间，该类纤维接触硫和碘会出现和淀粉一样的反应 ，故命名为淀粉样变性。可涉及多个脏器，如心脏、肝脏、肾脏及组织等 ......