血栓性微血管病的发病机制及诊治进展(文献综述)

血栓性微血管病的发病机制及诊治进展(1)

http://www.100md.com 2009年8月1日《右江医学》 2009年第4期

     [关键词] 血栓性微血管病;溶血性尿毒症综合征;血栓性血小板减少性紫癜

    文章编号:1003-1383(2009)04-0484-04

    中图分类号:R 552

    文献标识码:B

    doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2009.04.066

    血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,其病理特点为小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成。TMA并非少见疾病,国内外报道其发生率2.7%~12.0%[1],因其发病机制和病因未完全明确,预后相对较差,随着血浆置换和免疫吸附等治疗手段不断进步,TMA预后大为改观,未治疗的TMA病死率90%~100%,而治疗后存活率达90%~93%,肾脏治愈率可达50%~60%[2]。微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素是TMA发生的关键,与该病相关的致病因素包括细菌、病毒、内毒素和外毒素、抗体、免疫复合物、药物、移植、肿瘤、妊娠、恶性高血压等。现就TMA的临床表现、发病机制、诊断及治疗作一简要综述。

    一、TMA的经典类型及临床特点

    经典的TMA包括溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS) 和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),其他可造成TMA病理特点的疾病有恶性高血压、恶性肿瘤(如乳腺、胃肠道、前列腺及肺的腺癌)、移植相关性(可能与药物、移植物抗宿主反应有关)和自身免疫性疾病(如抗磷脂综合征、硬皮病肾危象等)、妊娠相关肾病(如HELLP综合征)及部分与药物相关的TMA等 ......

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