【关键词】 肾病综合征；激素耐药型；儿童

    文章编号：1003-1383(2011)03-0345-03 中图分类号：R 714.24+6 文献标识码：A

    doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.03.048

    激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome，SRNS)又称为激素抵抗型肾病综合征，是指常规足量糖皮质激素(泼尼松1.5～2.0 mg•kg-1•d-1)治疗4～8周后尿蛋白不转阴的原发性肾病综合征。10%～20%的原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrume，PNS)患儿对激素耐药，且大多数病程将延长并逐渐进展为终末期肾病(end stage renal disease，ESRD)。研究发现SRNS的病因很多，肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要因素之一，因此对病因和肾脏病理学表现的充分了解也有助于SRNS治疗方案的正确选择。PNS患儿对激素敏感者预后往往较好，而SRNS预后受较多因素影响，本文就近年来SRNS的治疗进展做一综述。

    1.SRNS的病因

    SRNS的发病可能与以下几个因素有关：①糖皮质激素(GC)需要通过其受体(GR)介导而起作用，因此有学者认为GR基因、蛋白质结构及数量的异常可能导致SRNS的发生 ......