认识白塞氏病
“疑难病”之称谓,医学界或普通民众都常习用,但疑难病的概念和范畴是什么,目前还没有统一的公认的认识,一般是指在诊疗中,病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识,本刊开辟“每月一解”栏目,旨在对疑难病,做到早发现,早诊断,早治疗。
白塞氏病是一种原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡,眼炎、皮肤损害为临床特征。
病理病因
本病的主要病因病机是温热毒邪蕴滞,而温热的形成有内因和外因两个方面,外因是感受湿热毒邪,内因主要是脏腑功能失调,温热毒邪蕴于肝脾肾循环,上攻于口、眼,下注于外阴,引发本病。
感受湿热毒邪火热并或瘀毒未进与湿灼相合或久居潮湿之地,湿毒侵犯肌肤蕴久化热,毒热内蕴,损伤局部皮肤黏膜发为溃疡,若湿热困脾失健运,则见腹胀、纳差或胃肠道溃疡,湿热伤及血脉则肢体皮肤出现红色结节,压痛明显,湿热流于关节则见膝、踝、腕、关节肿痛。
, http://www.100md.com
疾病分型
1.热毒湿浊型:临床表现为口腔,外阴溃疡,疼痛,两眼眶作痛,口干苦,烦热头昏,心慌,心悸,关节酸痛,小便色黄或赤痛,苔黄腻或厚黄腻而糙,脉细数,治则以清热解毒,利湿化浊为重点。
2.肝肾阴虚型:临床表现为口腔、咽喉、前阴、肛周溃烂,疮面暗红,久不愈合,头昏目眩,腰膝酸软,午后潮热,时有烘热汗出,手足心热,心烦不眠,舌红少苔,脉细数,治则以滋肾养肝、清热养阴为主。
3.肾虚血瘀型:临床表现为口腔、外阴溃疡,疼痛,两目眶胀痛,面色苍白,形寒肢冷,头昏腰酸,关节酸楚,舌质暗,或有瘀斑、脉沉细涩,治则以温肾散寒、活血化瘀为主,以益气扶正为辅。
症 状
1.皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1~5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2~3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。
, 百拇医药
2.复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是该病的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊黏膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2~3cm。有的类似疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。
3.复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处。
4.眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。
5.系统损害症状如下:
消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。神经系统:少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。
, 百拇医药
血管:大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。
关节:常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。
治疗
本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大,停药有反跳现象。
本病类似中医的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的,临床就诊应选择风湿免疫科。, 百拇医药(小 明)
白塞氏病是一种原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡,眼炎、皮肤损害为临床特征。
病理病因
本病的主要病因病机是温热毒邪蕴滞,而温热的形成有内因和外因两个方面,外因是感受湿热毒邪,内因主要是脏腑功能失调,温热毒邪蕴于肝脾肾循环,上攻于口、眼,下注于外阴,引发本病。
感受湿热毒邪火热并或瘀毒未进与湿灼相合或久居潮湿之地,湿毒侵犯肌肤蕴久化热,毒热内蕴,损伤局部皮肤黏膜发为溃疡,若湿热困脾失健运,则见腹胀、纳差或胃肠道溃疡,湿热伤及血脉则肢体皮肤出现红色结节,压痛明显,湿热流于关节则见膝、踝、腕、关节肿痛。
, http://www.100md.com
疾病分型
1.热毒湿浊型:临床表现为口腔,外阴溃疡,疼痛,两眼眶作痛,口干苦,烦热头昏,心慌,心悸,关节酸痛,小便色黄或赤痛,苔黄腻或厚黄腻而糙,脉细数,治则以清热解毒,利湿化浊为重点。
2.肝肾阴虚型:临床表现为口腔、咽喉、前阴、肛周溃烂,疮面暗红,久不愈合,头昏目眩,腰膝酸软,午后潮热,时有烘热汗出,手足心热,心烦不眠,舌红少苔,脉细数,治则以滋肾养肝、清热养阴为主。
3.肾虚血瘀型:临床表现为口腔、外阴溃疡,疼痛,两目眶胀痛,面色苍白,形寒肢冷,头昏腰酸,关节酸楚,舌质暗,或有瘀斑、脉沉细涩,治则以温肾散寒、活血化瘀为主,以益气扶正为辅。
症 状
1.皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1~5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2~3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。
, 百拇医药
2.复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是该病的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊黏膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2~3cm。有的类似疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。
3.复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处。
4.眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。
5.系统损害症状如下:
消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。神经系统:少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。
, 百拇医药
血管:大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。
关节:常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。
治疗
本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大,停药有反跳现象。
本病类似中医的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的,临床就诊应选择风湿免疫科。, 百拇医药(小 明)