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征服帕金森病的精锐团队
http://www.100md.com 2012年1月1日 《人人健康》 2012年第1期
     患上帕金森病的名人很多,比如邓小平、巴金、希特勒、霍金、阿里等。据世界帕金森病协会资料显示:全球现有超过400万帕金森病患者,我国有170万人患病,其中55岁以上人群患病率高达1%。并且年龄越大患病率越高,75岁以上人群的患病率达2.5%以上。据估计,我国每年有近十万人成为新发的帕金森病患者。这一疾病,正在成为严重危及老年人健康的“沉默杀手”。

    面对帕金森病这一“顽疾”,解放军第四军医大学唐都医院脑科医院功能神经外科(又名全军功能神经外科研究所、第四军医大学帕金森病研究所)很早就在临床上开始了手术治疗帕金森病的大胆探索。目前,中心拥有帕金森病例10000余例,是全球拥有帕金森单病种最多的病例中心。功能神经外科主任王学廉带领的团队历时十余年总结出自己的技术特色并为功能外科的发展做出开创性的成绩。

    接下来,就请随我们一起来了解帕金森病,走近这支征服帕金森病的精锐团队……

    认识帕金森病
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    帕金森氏病(Parkinson's disease,简写PD),又称震颤麻痹,老百姓称为“抖抖病”,是中老年人常见的中枢神经系统退行性疾病。

    时至今日,对帕金森氏病的发病原因尚不完全清楚。据流行病学研究表明,脑力劳动者帕金森氏病的患病率高于非脑力劳动者。推测帕金森氏病的发病与长期精神紧张、体力活动少和高脂饮食有关。科学家通过研究发现,正常人的黑质细胞为42.5万个,随着年龄的增长黑质细胞逐渐减少,80岁时为20万个,而帕金森氏病患者常少于10万个。脑干中的黑质及其上行的黑质纹状体通路发生病变,导致多巴胺含量明显减少,是引起帕金森氏病的主要原因。

    临床上将帕金森氏病分为原发性和继发性两种,原发性帕金森氏病通常随着年龄增长,进入老年期以后,人体的脏器和各项功能逐渐朽迈,大脑神经系统也会自然发生退化老化,多巴胺分泌下降而引发帕金森氏病。继发性帕金森氏病多由心脑血管病、老年性痴呆、糖尿病、脑炎、脑外伤、颅内肿瘤或锰、一氧化碳中毒、有害化学物质、某些药物作用等都会直接或间接地影响到神经系统,导致脑中多巴胺分泌不足,从而引起帕金森氏病。
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    詹姆斯·帕金森:研究震颤麻痹的先驱

    在1996年亚特兰大奥运会上,世界拳坛传奇人物拳王穆罕默德·阿里接过火炬,双手止不住在抖动。在圣火映照下,尽管老阿里行动迟缓、双手颤抖,但他的面孔显得无比坚毅,那一刻成为奥运史上最感人的镜头之一。阿里,正是在步入老年时期患上帕金森氏病。

    我们将时间的指针拨回1755年4月11日,在伦敦的赫克斯顿,随着一声嘹亮的哭声,詹姆斯·帕金森出生了。其父亲是在赫克斯顿广场执业的药剂师兼医生的约翰·帕金森。在1784年,完成学业的詹姆斯·帕金森也成为一名社团医生,后来继承了父亲在赫克斯顿诊所的业务。

    1817年,帕金森发表了《关于震颤麻痹的研究》,虽然只有6个病例,但他的观察和描写非常详细。关于这个疾病,帕金森写到:“随着身体越来越虚弱,肌肉的力量越来越差,震颤也越来越重。不抖的时间很少,患者很疲劳想要睡觉时,剧烈的震颤不单使床在摇晃,甚至窗户和地板都会振动。因为头向下倾得厉害,吃饭很困难,有时候食物和唾液会一起从嘴里掉出来;说话的声音变得低沉,大小便有时失禁;晚期,患者非常倦怠,整天嗜睡,可能有轻度的妄想,或其它全身衰退的表现,这时候病人会有早点解脱的想法”。
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    帕金森的著作当时并未引起人们的关注,直到半个世纪后,巴黎的一个内科医生吉恩·马丁·查特罗拿到这本书后。虽然帕金森的描述不很全面(比如说没有提到肌强直、面具脸),但吉恩·马丁·查特罗认为帕金森是研究震颤麻痹的先驱,因此,他将此病命名为“帕金森病”。

    拥有全球帕金森单病种最多的病例中心

    人们在开始的时候已经能诊断这种疾病,但还没有找到好的治疗办法。值得一提的是,当神经医学界还不十分清楚帕金森病的病因和发病机理时,解放军第四军医大学唐都医院功能神经外科的专家们,为了解除大量病人的痛苦,很早在临床就开始了手术治疗帕金森病的大胆探索。

    高国栋,我国著名神经外科专家,1997年创立唐都医院功能神经外科中心(全军功能神经外科研究所);

    王学廉,现任第四军医大学唐都医院功能神经外科主任,教授,主任医师,国内功能神经外科领域权威,业内最高国家奖项获得者。长期从事立体定向和功能神经外科工作,把微电极导向定向手术治疗帕金森病新技术引进中国,并创新及推广。他带领的团队在国内最早应用脑深部电刺激技术(脑起搏器技术)和毁损技术治疗帕金森病、扭转痉挛、原发性震颤、痉挛性斜颈、舞蹈症、酒精依赖、毒品依赖患者等。
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    目前,中心拥有帕金森病例10000余例,是目前全球拥有帕金森单病种最多的病例中心。这支团队积累了丰富的临床经验,历时十余年总结出了自己的技术特色并为功能外科的发展做出开创性的成绩(该领域最高科技奖获得单位),这支团队还在国内独创“4S”新模式治疗帕金森病,并成为国内唯一开展远程帕金森视频的专病门诊。

    全新的帕金森4S治疗模式

    在一次功能神经外科学术活动期间,有位教授讲了一个令王学廉终生难忘的病例,促使王学廉和他的团队开始寻找一个帕金森病的最佳治疗模式。

    一位62岁的男性患者,患帕金森病14年,由于长期被帕金森病折磨,合并有严重的抑郁症,两次试图自杀被家人发现后得以解救。家人及亲戚朋友为了救治患者,集资20多万为患者做了脑起搏器手术,术后患者运动症状改善非常明显,但两个月后,意外消息传来:患者从家里窗户上跳楼自杀了。虽然一直严重折磨患者的运动障碍得以解决,但严重抑郁症最终导致这一惨痛结局。
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    帕金森病的6个分期

    帕金森病最早的病变缘自延髓,一些患者会出现嗅觉异常;到了第二期,延髓和桥脑被盖受到累及,患者可能出现头痛、睡眠障碍、情感等方面的问题;到了第三期,中脑开始受累,影响到杏仁核、黑质致密部等,患者的色觉、体温调节、认知等功能出现异常,还可能发生抑郁、背疼等。

    上述三期病变都发生在经典的PD运动症状出现之前。一直到了病理改变进入第4期,病变损害到丘脑,才会出现PD典型的静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍“四主症”。很多患者到这个时候才会求医,但病理改变已经不轻了。之后,第5期病变会累及新皮层,出现运动波动、频发疲劳等症状。而当第6期病变进一步损害到新皮层时,相应的就会出现错乱、视幻觉、痴呆、精神症状等表现。

    涉及多学科治疗

    帕金森病患者的治疗涵盖神经内科、精神心理科、功能神经外科、医学电生理、康复医学等多个学科,是一种慢性的需要长期治疗的疾病。王学廉教授所带领团队在国内最早引进微电极定位技术手术治疗帕金森病,此后高国栋主任发明的“边界定位法”进一步提高了手术效果。但是随着与病人的深入接触,他们发现毁损手术虽然术后效果良好,但是在3~8年后会有不同程度的复发,脑起搏器技术的引进,解决了毁损手术的缺点,可以长期无损害的治疗帕金森病的运动症状。但患者的非运动症状及手术不能解决的运动障碍依然困扰着患者,术后患者生活质量并不高。
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    帕金森病的4S模式

    王学廉和他们的团队开始思考帕金森病的新治疗模式,首先,引进专业的精神心理测评师,联合精神科医生,通过药物和心理疏导控制PD患者的精神症状;帕金森病的药物治疗贯穿治疗的始终,但是药物的调整需关注非运动症状的改善以及脑起搏器术后程控的情况而调整,因此,第二步就是根据在对PD患者客观症状评估与药物无效期程控情况精确调整药物;此外是对患者适当的时机实施精确的微创手术治疗。由于脑起搏器(DBS)具有可逆、可调节的特点,越来越被广泛应用,但脑起搏器术后最大的缺点就是每间隔6~12月需进行一次程控,而国内能开展程控治疗的医疗机构还很局限,因此,该中心开展程控自愿者服务,即全面培训中心各级医生,利用节假日上门为患者进行程控治疗,让患者充分享受这一技术的优点。最后,不同阶段的患者均存在一定的运动障碍,康复锻炼是必须的辅助治疗手段,因此,该中心配备了专业的理疗康复师,负责指导帕金森病患者的康复锻炼,在脑起搏器术后迅速改善运动症状,提高患者治疗信心,巩固疗效。

    经过近十余年的摸索与发展,唐都医院功能神经外科中心逐渐形成以“提高患者生命质量”为核心,关注患者情绪(spirit),精确调整药物(shifting drug),适时高精度定向手术(surgery),专业康复训练(specialty rehabilitation training)配合的帕金森病4S治疗新模式,由一个中心负责帕金森病患者各个病程、各种症状的全面治疗,负责任的保障患者各种利益。这一新模式的应用取得良好的治疗效果,患者生命质量评估得到显著提高。, http://www.100md.com(成长 李巧联)