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编号:12230028
高免疫球蛋白E综合征
http://www.100md.com 2012年7月1日 《人人健康》 2012年第13期
     高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:慢性湿疹性皮炎;反复严重感染;血清IgE明显增高。

    临床表现

    多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染,如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。

    HIES的诊断标准如下:

    1.临床特点:反复慢性湿疹样皮炎;反复皮肤冷脓肿;反复肺部严重感染。

    2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>2000U/ml) ......

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