我要自由的呼吸
“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。
郭阿姨半月前开始出现干咳、乏力等不适，当时以为是感冒了，就自己服用了一些感冒药。服药后症状不见好转，并且出现了渐进性呼吸困难，家人急忙将其送到当地医院内就诊。医院诊断为“肺炎”并给予吸氧、抗炎及对症治疗，但是呼吸困难继续加重，并出现了发绀、杵状指。后来家属将其转到省城一家医院，经过医院各位专家的会诊，最终郭阿姨被诊断为“间质性肺疾病”。目前郭阿姨仍在监护室中接受治疗。
疾病与病因
间质性肺疾病(ILD)是一组不同原因引起的非感染性、非肿瘤性以侵犯肺泡壁为主，并累及肺泡周围组织及其相邻支撑结构的疾病。其病因复杂，有多达200余种病因，且发病机制不明。ILD多数起病隐袭，表现为呼吸困难进行性加重，可伴干咳、乏力，双肺可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音)。胸部影像呈弥漫性间质性改变，肺功能检查为限制性通气障碍、弥散功能减退。血气可出现低氧血症，疾病进展最终可导致呼吸衰竭。
, 百拇医药
ILD可分为已知病因和病因未明两大类。
已知病因的ILD包括：①与职业和环境相关，如吸入无机粉尘(硅肺、石棉肺、尘肺、慢性铍肺等)，吸入有机粉尘(农民肺、蘑菇肺、饲鸽者肺、空调—湿化器肺等)；②与药物或治疗相关，如抗肿瘤药、胺碘酮、呋喃妥因、苯妥英钠、非甾体类抗炎药、口服降糖药、口服避孕药、海洛因、放疗等；③与感染相关，如血行播散型肺结核、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病；④慢性心功能不全；⑤癌性淋巴管炎；⑥与慢性肾功能不全相关。
病因未明的ILD数量较多，常见的有①特发性间质性肺炎；②风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、多发性肌炎、干燥综合征等；③肉芽肿性疾病，如结节病、Wegener肉芽肿等；④一些特殊疾病，如肺泡蛋白沉积症、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺淋巴管平滑肌瘤病等。
诊断与治疗
, 百拇医药 ILD病因复杂，且多数呈慢性隐袭起病，进展缓慢，早期症状如气短、干咳、乏力、杵状指等常被患者忽视，直至发展为双肺弥漫性纤维化、蜂窝肺、呼吸衰竭才就诊，延误治疗。故患者有上述症状且诊断不明时，应尽早到呼吸科就诊，进行胸部影像学、肺功能、血气分析等检查，明确诊断。
仔细回顾职业史、吸入接触史、治疗用药史、特殊爱好等，可以为医生寻找病因提供线索。外源性致敏性肺泡炎患者多有明确的抗原接触史，如与干草、麦秆等接触，饲养鸽子、长期桑拿浴等，明确后应脱离抗原环境，并在医生的指导下使用抗炎药物、支气管扩张剂。有风湿免疫性疾病者应积极控制原发病。
病因未明者，应积极配合医生进行相关检查，经过询问病史、体格检查和必要的辅助检查可确定ILD，但不同疾病其治疗和预后有很大差异，有时需进行肺活检来确诊为哪一种或哪一类ILD。
许多ILD需要使用糖皮质激素治疗，该药物的应用应权衡利弊，在专科医生的指导下合理、规范使用。同时，有研究表明适当使用抗氧化剂，可抑制肺纤维化的发展进程。此外，增强体质、预防感冒和下呼吸道感染对该病患者也至关重要。, 百拇医药(国昇)
郭阿姨半月前开始出现干咳、乏力等不适，当时以为是感冒了，就自己服用了一些感冒药。服药后症状不见好转，并且出现了渐进性呼吸困难，家人急忙将其送到当地医院内就诊。医院诊断为“肺炎”并给予吸氧、抗炎及对症治疗，但是呼吸困难继续加重，并出现了发绀、杵状指。后来家属将其转到省城一家医院，经过医院各位专家的会诊，最终郭阿姨被诊断为“间质性肺疾病”。目前郭阿姨仍在监护室中接受治疗。
疾病与病因
间质性肺疾病(ILD)是一组不同原因引起的非感染性、非肿瘤性以侵犯肺泡壁为主，并累及肺泡周围组织及其相邻支撑结构的疾病。其病因复杂，有多达200余种病因，且发病机制不明。ILD多数起病隐袭，表现为呼吸困难进行性加重，可伴干咳、乏力，双肺可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音)。胸部影像呈弥漫性间质性改变，肺功能检查为限制性通气障碍、弥散功能减退。血气可出现低氧血症，疾病进展最终可导致呼吸衰竭。
, 百拇医药
ILD可分为已知病因和病因未明两大类。
已知病因的ILD包括：①与职业和环境相关，如吸入无机粉尘(硅肺、石棉肺、尘肺、慢性铍肺等)，吸入有机粉尘(农民肺、蘑菇肺、饲鸽者肺、空调—湿化器肺等)；②与药物或治疗相关，如抗肿瘤药、胺碘酮、呋喃妥因、苯妥英钠、非甾体类抗炎药、口服降糖药、口服避孕药、海洛因、放疗等；③与感染相关，如血行播散型肺结核、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病；④慢性心功能不全；⑤癌性淋巴管炎；⑥与慢性肾功能不全相关。
病因未明的ILD数量较多，常见的有①特发性间质性肺炎；②风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、多发性肌炎、干燥综合征等；③肉芽肿性疾病，如结节病、Wegener肉芽肿等；④一些特殊疾病，如肺泡蛋白沉积症、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺淋巴管平滑肌瘤病等。
诊断与治疗
, 百拇医药 ILD病因复杂，且多数呈慢性隐袭起病，进展缓慢，早期症状如气短、干咳、乏力、杵状指等常被患者忽视，直至发展为双肺弥漫性纤维化、蜂窝肺、呼吸衰竭才就诊，延误治疗。故患者有上述症状且诊断不明时，应尽早到呼吸科就诊，进行胸部影像学、肺功能、血气分析等检查，明确诊断。
仔细回顾职业史、吸入接触史、治疗用药史、特殊爱好等，可以为医生寻找病因提供线索。外源性致敏性肺泡炎患者多有明确的抗原接触史，如与干草、麦秆等接触，饲养鸽子、长期桑拿浴等，明确后应脱离抗原环境，并在医生的指导下使用抗炎药物、支气管扩张剂。有风湿免疫性疾病者应积极控制原发病。
病因未明者，应积极配合医生进行相关检查，经过询问病史、体格检查和必要的辅助检查可确定ILD，但不同疾病其治疗和预后有很大差异，有时需进行肺活检来确诊为哪一种或哪一类ILD。
许多ILD需要使用糖皮质激素治疗，该药物的应用应权衡利弊，在专科医生的指导下合理、规范使用。同时，有研究表明适当使用抗氧化剂，可抑制肺纤维化的发展进程。此外，增强体质、预防感冒和下呼吸道感染对该病患者也至关重要。, 百拇医药(国昇)