极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例
【關键词】极后区脱髓鞘疾病;临床特点;早期诊断
患者，女，42岁。2016年02月09日因20天前无明显诱因反复出现恶心、呕吐伴反酸、呃逆入院。当日行电子胃镜提示胆汁返流性胃炎，腹部CT未见明显异常，颅脑MRI检查示延髓导水管右侧疑似点状状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，T1flair呈等、低信号，余未见明显异常(图1、2)。行对症及支持治疗数周后，症状仍不能缓解，并出现吞咽困难及应走不稳等症状。2016年02月17日复查颅脑MRI检查示延髓导水管右侧斑片状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，Tlflair呈等、低信号，DWI呈高信号，较前(2016-02-09)范围增大，考虑延髓脱髓鞘可能(图3、4)。随即使用糖皮质激素和丙种球蛋白，次日患者吞咽障碍好转，症状减轻，并完善水通道蛋白4(Aquaporin-4，AQP4)的检查，结果显示APQ4抗体阳性。2016年03月01日再次复查颅脑MRI，示延髓导水管两侧斑片状异常信号，范围较前(2016-02-17)缩小，信号较前(2016-02-17)信号减低;临床症状稍好转。半年后再次行颅脑MRI复查，延髓导水管两侧斑片状异常信号范围较前(2016-02-17)明显缩小，信号较前(2016-02-17)信号明显减低(图5、6)。结合患者的影像学特征，特异性抗体指标，临床症状，以及激素和免疫球蛋白治疗后的转归，诊断为极后区脱髓鞘病。
讨论：脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病，主要累及脊髓白质，但灰质亦可受累，脱髓鞘病变则为小静脉周围炎症而形成偏心性分布，可能与感染，疫苗接种或药物等而触发中湖北省十堰市太和医院医学影像中心枢系统神经髓鞘损伤有关，主要特征为髓鞘的破坏或脱失。症状与体征复杂多样，以反复发作，多次缓解一复发为特征[1]。特别是当发生在极后区时，因为没有办法解释是不是其他原因而出现的发作性呃逆，恶心或者是呕吐，所以我们又称做为极后区综合征;极后区，它又称做最后区，在第四脑室的两侧、闩的上方，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含成星形细胞样细胞、小动脉、窦状隙，可能还有无极和单极神经元，接受来自孤束核与脊髓上行传导束的纤维终止，它发出的纤维已经被追踪到内侧孤束核的尾端。该区部位由于血脑屏障通透性较强(所以才能方便的感受血中的化学物质变化)，其中的星形胶质细胞富含AQp4c[2]，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位，由于换着的不同，病程、病理和损害白质的程度、范围不一，临床表现复杂多变，还有各种程度的头痛呕吐、运动障碍等，如果单凭临床表现，很可能会误诊为延髓脑血管病或者其他的神经系统疾病p，较难鉴别。所以这就需要其他的辅助检查手段，如影像学、特异性生化指标的检查，对于脱髓鞘脑病的确诊有关键作用，有利于疾病的及早诊治。
目前，对极后区脱髓鞘脑病尚无十分理想的治疗药物，多采用糖皮质激素和丙种球蛋白等联合疗法。此外极后区脱髓鞘性病形式多变，部分患者需要和急性脑梗塞相鉴别。后者起病突然，常于安静休息或嘟民时发病，病灶较小，增强无强化，且临床上不会反复发作。
[参考文献]
1 徐姜定，脱髓鞘神经疾病(多发性硬化)(J)浙江临床医学，2005，10(10)：1009-1010
2 彭雪华，AQP4在大脑中的定位研究(J)重庆医科大学毕业硕士毕业论文，2002，5.
3 曾嵘.脱髓鞘性脑炎误20例分析.中国误诊学杂志，2001，11(11)：1716 -1717
, 百拇医药(陈虎 徐霖 王艾)
患者，女，42岁。2016年02月09日因20天前无明显诱因反复出现恶心、呕吐伴反酸、呃逆入院。当日行电子胃镜提示胆汁返流性胃炎，腹部CT未见明显异常，颅脑MRI检查示延髓导水管右侧疑似点状状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，T1flair呈等、低信号，余未见明显异常(图1、2)。行对症及支持治疗数周后，症状仍不能缓解，并出现吞咽困难及应走不稳等症状。2016年02月17日复查颅脑MRI检查示延髓导水管右侧斑片状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，Tlflair呈等、低信号，DWI呈高信号，较前(2016-02-09)范围增大，考虑延髓脱髓鞘可能(图3、4)。随即使用糖皮质激素和丙种球蛋白，次日患者吞咽障碍好转，症状减轻，并完善水通道蛋白4(Aquaporin-4，AQP4)的检查，结果显示APQ4抗体阳性。2016年03月01日再次复查颅脑MRI，示延髓导水管两侧斑片状异常信号，范围较前(2016-02-17)缩小，信号较前(2016-02-17)信号减低;临床症状稍好转。半年后再次行颅脑MRI复查，延髓导水管两侧斑片状异常信号范围较前(2016-02-17)明显缩小，信号较前(2016-02-17)信号明显减低(图5、6)。结合患者的影像学特征，特异性抗体指标，临床症状，以及激素和免疫球蛋白治疗后的转归，诊断为极后区脱髓鞘病。
讨论：脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病，主要累及脊髓白质，但灰质亦可受累，脱髓鞘病变则为小静脉周围炎症而形成偏心性分布，可能与感染，疫苗接种或药物等而触发中湖北省十堰市太和医院医学影像中心枢系统神经髓鞘损伤有关，主要特征为髓鞘的破坏或脱失。症状与体征复杂多样，以反复发作，多次缓解一复发为特征[1]。特别是当发生在极后区时，因为没有办法解释是不是其他原因而出现的发作性呃逆，恶心或者是呕吐，所以我们又称做为极后区综合征;极后区，它又称做最后区，在第四脑室的两侧、闩的上方，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含成星形细胞样细胞、小动脉、窦状隙，可能还有无极和单极神经元，接受来自孤束核与脊髓上行传导束的纤维终止，它发出的纤维已经被追踪到内侧孤束核的尾端。该区部位由于血脑屏障通透性较强(所以才能方便的感受血中的化学物质变化)，其中的星形胶质细胞富含AQp4c[2]，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位，由于换着的不同，病程、病理和损害白质的程度、范围不一，临床表现复杂多变，还有各种程度的头痛呕吐、运动障碍等，如果单凭临床表现，很可能会误诊为延髓脑血管病或者其他的神经系统疾病p，较难鉴别。所以这就需要其他的辅助检查手段，如影像学、特异性生化指标的检查，对于脱髓鞘脑病的确诊有关键作用，有利于疾病的及早诊治。
目前，对极后区脱髓鞘脑病尚无十分理想的治疗药物，多采用糖皮质激素和丙种球蛋白等联合疗法。此外极后区脱髓鞘性病形式多变，部分患者需要和急性脑梗塞相鉴别。后者起病突然，常于安静休息或嘟民时发病，病灶较小，增强无强化，且临床上不会反复发作。
[参考文献]
1 徐姜定，脱髓鞘神经疾病(多发性硬化)(J)浙江临床医学，2005，10(10)：1009-1010
2 彭雪华，AQP4在大脑中的定位研究(J)重庆医科大学毕业硕士毕业论文，2002，5.
3 曾嵘.脱髓鞘性脑炎误20例分析.中国误诊学杂志，2001，11(11)：1716 -1717
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