中图分类号：R46 文献标识码：B 文章编号：1004-7484(2012)01-0107-02

    马凡氏综合征(Marfan Syndrome) 是一种先天性遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传。病变主要累及中胚叶的骨骼、眼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，患者多表现为体瘦、四肢细长, 并常伴有心血管系统及骨骼系统异常,大多存在晶体半脱位或全脱位，故又名晶状体异位蜘蛛指综合征。现就我院于2006年5月～2010年5月期间收治的46例马凡氏综合征继发晶状体脱位患者的手术护理体会总结，报告如下。

    1 临床资料

    本组患儿46 例(87只眼), 其中男25例(47只眼),女21例(40只眼),年龄9～45岁,均以马凡氏综合征晶状体半脱位入院，散瞳后脱位处晶状体赤道部及晶状体悬韧带明显可见,脱位范围1/2～2/3。术前视力为0.05～0.25,矫正无助。术前眼压在12～18mmHg (1 mmHg = 0.133kPa)。

    在我院除眼科检查外,常规行X 线胸片检查、心电图及超声心动图检查,其中12例患者同时存在先天性心脏病，对心功能评估允许后，为46例患者行晶体摘除联合人工晶体缝线固定术,植入人工晶状体为AMO公司的Sensar AR40e折叠人工晶状体,治疗后视力均有不同程度的提高。

    2 护理体会

    2.1 术前护理

    2.1.1 心理护理 多数患者及患儿家长对本病缺乏认识,担心视力恢复不理想影响日后生活,普遍对视力提高抱有极大期望但又信心不足 ......